Sem 2 Clase 4 USMP 2017 Hipofuncion Hipotalamo Hipofisiaria

Hipofuncion hipotlamico hipofisaria
Dr. Harold Lizardo Torres Aparcana

lizardotorres@Gmail.com
Medicina II Endocrinologa
01/03/2017
Tabla de contenidos
1. Hipofuncion Hipotlamico hipofisaria
2. Diabetes inspida
3. Talla corta
4. Pubertad tarda
5. Conclusiones
6. Fuentes de informacin
5/31/17 Dr. Harold Lizardo Torres Aparcana
HIPOPITUITARISMO
Definicin de hipopituitarismo
Sndromes de deficiencia endocrina debidos a una
prdida parcial o completa de la funcin de la
adenohipofisis o neurohipsis o ambos.
Etiologa del Hipopituitarismo

Los adenomas de la hipfisis o su tratamiento quirrgico
y / o radioterapia es la causa ms frecuente de
hipopituitarismo.
Los macroadenomas ( 1 cm) se asocian con el
compromiso de uno o ms ejes hormonales en 30% de
los casos.
Mientras que los microadenomas (<1 cm) muy rara vez
afectan la funcin hipofisaria por compresin.
Entre los tumors peripituitarios que ocasionan disfuncin
endocrina central, el craneofaringioma es el ms
frecuente.
Manifestaciones Clnicas
Van a depender de la forma de inicio y la causa.
Las alteraciones que ocurren por compresin
usualmente siguen el siguiente orden:
GH > FSH > LH > TSH > ACTH
Las clulas corticotropas parecen ser
particularmente resistentes a las noxas y usualmente
son las ltimas en perder la funcin.
La deficiencia de ADH es rara en la enfermedad
hipofisaria primaria, pero es comn en las lesiones
del tallo y del hipotlamo.
La funcin de las glndulas diana disminuir cuando
todas las hormonas sean deficitarias
(panhipopituitarismo).
Manifestaciones Clnicas
Pueden presentar:
1) Sntomas o signos de masa (cefaleas, defectos del
campo visual)
2) Hiposecrecin de una o ms hormonas hipofisarias.
3) Tambin se sospecha masa en hipfisis si la silla turca
aumenta de tamao, o si hay compresin del quiasma
ptico (hemianopsia bilateral).
Sntomas y signos
En el sndrome de Sheehan, que afecta
mujeres, no desarrolla lactancia postparto como
consecuencia de necrosis hipofisaria por la
hipovolemia y el shock producidos en el perodo
del periparto inmediato.
Las deficiencias de hormonas hipofisarias
(aisladas) selectivas se ve en nios o
adolescentes que dejan de crecer o alcanzan la
pubertad.
Apopleja hipofisiaria
La apopleja hipofisaria es causado por infarto
hemorrgico de la glndula hipofisaria normal o
por tumor. Los sntomas agudos incluye cefalea
intensa, rigidez de nuca, fiebre y alteraciones
visuales.
Aparezcan bruscamente grados variables de
hipopituitarismo, y puede haber colapso vascular
por deficiente secrecin de ACTH y cortisol.
LCR hemorrgico y RMN confirmar
hemorragia.
Hipopituitarismo - Diagnstico
Se buscara anomalas estructurales hipofisarias y
deficiencias hormonales.
Las radiografas de la silla turca y la exploracin formal
del campo visual pondrn de manifiesto los tumores.
El procedimiento de imgenes de eleccin en adenomas
hipofisarios es RMN con contraste.
Cuando se sospecha de un
panhipopituitarismo, la evaluacin
inicial debe dirigirse a detectar
deficiencias de TSH y ACTH, porque
ambas patologas son potencialmente
peligrosas para la vida.
Evaluacin de la funcin tiroidea
Se recomienda la medicin de T4 libre y TSH para

evaluar hipotiroidismo central. Un T4 libre debajo
del rango de referencia junto a una TSH baja,
normal o incluso ligeramente elevada usualmente
confirman el diagnstico.
Antiguamente se haca la prueba de estimulacin
con TRH. Esta consista en administrar 200 a 500
mg de TRH sinttica va EV por 15 a 30 seg. Los
niveles mximos de TSH en respuesta a la TRH
se observan a los 30 min despus de la inyeccin.
Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An Endocrine Society Clinical Practice
Guideline. J Clin Endocrinol Metab 101: 3888 3921, 2016
5/31/17 Nombre y apellido del docente.
Respuesta de la TSH frente al estmulo con TRH en

diferentes tipos de hipotiroidismo
TRH
100
HIPOTIROIDISMO TIROIDEO
50
TSH Serica - uU/ml
40
30 NORMAL
20 HIPOTIROIDISMO HIPOTALAMICO
10
HIPOTIROIDISMO HIPOFISIARIO
0 30 60 120 180
TIEMPO ( minutos)
Evaluacin del eje Hipotlamo Hipfisis Adrenal
Se sugiere medir el cortisol srico entre las 8 a 9 AM

como prueba de primera lnea para diagnosticar
insuficiencia adrenal central. No se recomienda una
medicin al azar.
Niveles de cortisol < 3 ug/dL son indicativos de
insuficiencia adrenal mientras que valores > 15 ug/dL
excluyen comnmente este diagnstico.
Se recomienda hacer una prueba de estimulacin
cuando los valores estn entre 3 y 15 ug/dL. Si a los 30
a 60 minutos de la prueba de estimulacin el pico de
cortisol es < 18,1 ug/dL entonces indica insuficiencia
adrenal.
Evaluacin del eje Hipotlamo Hipfisis
Adrenal
Se administra insulina regular a una dosis de 0,1

U/kg de peso corporal por va EV a lo largo de 15
a 30 seg y se obtienen muestras de sangre
venosa para determinar GH, cortisol y glucosa en
el tiempo cero (antes de la administracin de
insulina) y 20, 30, 45, 60 y 90 min despus.
Evaluacin de los niveles de GH
En pacientes con sospecha de dficit de GH se

recomienda una prueba de estimulacin de GH.
Mediciones simples de GH no son tiles.
No se recomienda realizar una prueba de
estimulacin para GH en pacientes con claras
caractersticas de deficiencia de GH y dficit
documentado de otras 3 hormonas hipofisiarias.

Evaluacin de los niveles de prolactina
Los niveles de prolactina no estn descendidos
en todos los pacientes con hipopituitarismo. De
hecho, pueden existir niveles elevados en
trastornos hipotalmicos, ya que se libera a las
clulas lactotrficas de los efectos inhibidores de
la dopamina.
La hiperprolactinemia resultante suele generar
hipogonadotropismo e hipogonadismo
secundario.
Evaluacin del eje gonadal
En los varones con sospecha de hipogonadismo central se

recomienda medir la testosterona srica, FSH y LH.
Debera tomarse la muestra antes de las 10 AM junto a un
dosaje de prolactina.
En las mujeres, en presencia de oligomenorrea o
amenorrea se recomienda medir el estradiol, FSH y LH. Se
debe excluir otras causas de irregularidad como disfuncin
tiroidea o hiperandrogenismo. No se recomienda pruebas
de estimulacin con GnRH. En mujeres postmenopusicas
la ausencia de valores elevados de FSH y LH son
suficientes para el diagnstico de hipogonadismo central.

Hipopituitarismo - Tratamiento
El tratamiento se orienta a la reposicin de las hormonas de las
glndulas diana hipofuncionantes.
Para la insuficiencia adrenal central se recomienda 15 a 20 mg
de hidrocortisona (2/3 de la dosis en la maana al despertar y 1/3
en la tarde).
El tratamiento de reemplazo de hormona tiroidea debe hacerse
con levotiroxina a una dosis que mantenga la T4 libre por encima
del promedio del rango de referencia. No se recomienda ajustar
dosis de acuerdo a los valores de TSH.
El tratamiento de la deficiencia de GH en los adultos se debe
considerar en algunos casos.
Cuando el hipopituitarismo se debe a un tumor hipofisario, el
tratamiento especfico tiene que dirigirse al tumor adems de al
reemplazamiento hormonal.
Tratamiento
En la apopleja hipofisaria, el tratamiento
quirrgico inmediato est justificado si aparecen
bruscamente alteraciones del campo visual o
paresias oculomotoras o si la somnolencia
evoluciona a coma por compresin del
hipotlamo. Aunque el tratamiento mdico con
corticosteroides a dosis altas y el sostenimiento
general pueden bastar en algunos casos, por
regla general debe emprenderse inmediatamente
la descompresin transesfenoidal del tumor, a
menudo hemorrgico.
DIABETES INSIPIDA
Funciones Fisiolgicas
Los estmulos ms importantes para la secrecin
de AVP son:
Incremento de la osmolaridad plasmtica
Disminucin de la PA
Reduccin del llenado cardiaco.
VOLUMEN y OSMOLALIDAD
CONDICIN DE LOS LQUIDOS
CONTROLADA CORPORALES
ESTMULO
aumento de la
osmolaridad
plasmtica
otros Objetivo:
REESTABLECIMIENTO DEL
RECEPTORES VOLUMEN Y DE LA
osmorreceptores OSMOLALIDAD DE LOS
hipotalmicos LQUIDOS CORPORALES
vas nerviosas
informacin intrahipotalmicas
CENTRO DE CONTROL
EFECTOR
neuronas neurosecretoras de orden
rin: clulas del
hipotlamo e hipfisis posterior.
incremento de la tubo colector
liberacin de ADH
Diabetes inspida-Definicin
Incapacidad para concentrar la orina por una
alteracin en la secrecin o accin de la ADH y
caracterizada por un patrn clnico de poliuria.
Diabetes Inspida Central

Adquiridas
Trauma
Neoplasias: macroadenomas, craniofaringioma
Granulomas: neurosarcoid
Infecciosas: encefalitis
Inflamatoria: neurohipofisitis
Vascular: Sind. de Sheehan
Embarazo: vasopresinasa
Idioptica
Congnitas
(Wolfram), defecto gentico gen neurofisina
CONDICIN
CONTROLADA
REESTABLECIMIENTO DEL
VOLUMEN Y DE LA
OSMOLALIDAD DE LOS
ESTMULO LQUIDOS CORPORALES
Aumento de la
osmolaridad
plasmtica
RECEPTORES
osmorreceptores
hipotalmicos
vas nerviosas
CENTRO DE CONTROL
neuronas neurosecretoras de orden
hipotlamo e hipfisis posterior.
liberacin de ADH
CONDICIN
CONTROLADA Se reestablece la homeostasis cuando la respuesta
hace que la osmolaridad
plasmtica (situacin
ESTMULO REESTABLECIMIENTO DEL controlada)

Aumento de la VOLUMEN Y LA recupere la normalidad.
osmolaridad OSMOLALIDAD DE LOS
plasmtica LQUIDOS CORPORALES
RESPUESTA
RECEPTORES aumento de
osmorreceptores reabsorcin de agua
hipotalmicos (cada de la diuresis)
ADH EXGENA
vas nerviosas
CENTRO DE CONTROL EFECTOR
neuronas neurosecretoras de orden rin: clulas del
hipotlamo e hipfisis posterior. tubo colector
liberacin de ADH
Diabetes Inspida Nefrognica

Adquirida:
drogas: litio-aminoglucsidos-rifampicina
metablica: hipokalemia-hipercalcemia-
hipercalciuria
obstruccin: ureter o uretra
vascular: isquemia: necrosis tubular aguda
Congnita: recesiva -ligada -X(AVP receptor-

2-gene; autosmica dominante y recesiva
(gen aquaporina2)
LESIN DEL EPITELIO TUBULAR
ISQUEMIA
TXICOS
INFLAMACIN
AUTOINMUNIDAD
ETC.
CONDICIN
CONTROLADA NO Se reestablece la homeostasis
ESTMULO
Aumento de la
osmolaridad
plasmtica
RESPUESTA
RECEPTORES aumento de
osmorreceptores reabsorcin de agua
hipotalmicos (cada de la diuresis)
ADH EXGENA
vas nerviosas
CENTRO DE CONTROL EFECTOR
neuronas neurosecretoras de orden rin: clulas del
hipotlamo e hipfisis posterior. tubo colector
liberacin de ADH
Cuadro Clnico
Anamnesis:
Poliuria permanente , importante (6- 12 lts/da),
enuresis/nicturia, orina de aspecto plido como
agua
Polidipsia acompaa siempre la poliuria: imperiosa-
insaciable-ininterrumpida
Estado general poco comprometido: fatiga,
somnolencia
Ex. Fsico: ausencia de signos orientadores
Exs lab. Inespecficos: ex de orina sin proteinuria ni
glucosuria, densidad urinaria: 1001-1002
Exs. Especficos: Prueba de Restriccin Hdrica
Diagnstico de Diabetes Inspida Central
En el contexto de un paciente con hipopituitarismo,

se recomienda la medicin simultnea de
osmolaridad srica y urinaria en pacientes con
poliuria (ms de 50 mL/Kg de peso en 24 Hrs).
En presencia de una alta osmolaridad srica (>295
mOsm/L) la osmolaridad urinaria normalmente
debera alcanzar aprox 600 mOsm/L (la razn
osmolalidad urinaria/osmolalidad plasmtica debera
ser 2 normalmente), sin presencia de glucosa en
orina.

Diabetes Inspida.
Prueba de Restriccin Hdrica
Aumento de la Osm pl. sin aumento de la
osm U
Clearence de agua libre positivo a lo largo de
la prueba
El de osm U > a 50 % luego de la
administracin de dd-AVP indica DIC total
Tratamiento de la Diabetes Inspida
DI Central Total: anlogos de ADH: dd-AVP:

intranasal: 1- 3 puff cada 12 hrs
DI Central Parcial: drogas estimulantes de
secrecin residual de ADH: carbamazepina-
clofibrato; drogas potenciadoras de ADH a
nivel renal: clorpropamida
DI nefrognicas: diurticos tiazdicos:
inducen deplecin de volmenaumento de
la reabsorcin de H2Oen tbulo
proximalreducen oferta de H2O a nivel
tubular distal
TALLA CORTA
Talla Baja: Definicin operativa
Talla/edad :
Talla menor de -2 Desviaciones estndar (DE)
menor al 3er percentil segn la media para
su edad y sexo de una poblacin determinada.
Velocidad de crecimiento subnormal o lenta:

Menor a 4 cm/ao entre los 3 aos de edad y el
inicio del desarrollo puberal.
Menor a 7 cm/ao en menores de 3 aos o en
edad puberal.
Diagnstico
Historia Clnica Personal
Datos de somatometra al nacimiento.
Datos evolutivos de peso y talla del paciente hasta
el momento.
Acontecimientos de inters.
Encuesta diettica detallada.
Anamnesis dirigida para valorar la existencia de
algn padecimiento crnico subyacente (sntomas
digestivos, respiratorios, cardacos, neurolgicos,
infecciones recurrentes).
Anamnesis del entorno social, prctica de
deportes de competicin.
Diagnstico
Historia Clnica Familiar
Existencia de patologa crnica familiar.
Edad de la pubertad en padre y madre (estos
datos orientarn hacia un patrn de retraso
constitucional de crecimiento).
Talla del padre y madre (es aconsejable
hacerlo en nuestra consulta, siempre que sea
posible). Con estas tallas, podemos calcular la
talla diana familiaro talla gentica.
Estimar la Talla Gentica (TG)
TG = Talla Padre + Talla Madre 6.5

2
Varones + 6.5
Mujeres 6.5
Talla final adulta (TFA) = TG 5

Diagnstico
Exploracin fsica
Peso: es obligado comprobar el peso a la vez que
la talla.
Talla (se harn 3 medidas seguidas, y se dar por
vlida la media de stas).
El peso y la talla debern ser evaluados en una
grfica de crecimiento.
Examen fsico por aparatos.
Valorar el desarrollo sexual, si procede, por edad.
Valorar existencia de anomalas fenotpicas
asociadas.
Diagnstico
Analtica general: hemograma, VSG y bioqumica
completa (incluir chequeo de funcin renal y heptica).
Heces: parsitos, cultivo.
Orina: cultivo, sistemtico y sedimento.
Tiroides: TSH, T4 libre.
Digestivo: anticuerpos antitransglutaminasa (es
importante incluirlos en el estudio de todo nio con talla
baja, ya que puede ser la nica manifestacin de una
enfermedad celaca), vitamina B12 y cido flico.
Estudio radiolgico de edad sea.
Diagnstico
Estudio radiolgico de edad sea.
Se estudia realizando una radiografa de la
mano y de la mueca izquierda en proyeccin
PA en mayores de 2 aos y se calcula por
medio de las epfisis distales del cbito y del
radio, centros madurativos del carpo y las
epfisis metacarpofalngicas.
En menores de 2 aos se estudia mediante
una radiografa lateral de pie y tobillo izquierdo.
3 meses 3 aos 6 aos 10 aos
13 aos
18 aos
Exmenes Auxiliares para Evaluar Deficiencia de
Hormona de Crecimiento
Pruebas de valoracin directa de GH

1. Estudio de secrecin espontnea de GH
2. Test de estimulacin de Hormona de crecimiento (GH)
TIPO ESTIMULO
FISIOLOGICOS Ejercicio, sueo, ayuno
FARMACOLOGICOS Insulina, Clonidina

AISLADOS Arginina, LDopa,
FARMACOLOGICOS Propanolol + Ejercicio,

ASOCIADOS Glucagn + Propanolol,
Propanolol +LDopa Insulina +TRH + LHRH,
Indicaciones del test de estimulacin de GH

Talla por debajo de 3 DS en relacin a la media del
patrn para su edad y sexo.
Velocidad de crecimiento anormal: < 5 10 percentil
para la edad sin etiologa clara.
Talla de 2 a 3 DS debajo del promedio para su edad con
una desaceleracin del crecimiento (<25 percentil) que no
puede ser explicado.
Disfuncin hipotlamo-hipofisiaria (tumores, irradiacin)
con desaceleracin del crecimiento
Dficit de otras hormonas hipotlamo-hipofisiarias
congnitas o adquiridas.
Test de estimulacin de GH
NORMAL: respuesta de GH a dos estmulos

diferentes superior o igual a 10ng/ml.
Dficit Clsico Total: < 5ng/ml
Dficit Parcial: 5 a < 10 ng/ml.
Lawson Wilkins (1995)

Deficiencia de GH en el nio
Talla corta (< 2 DS T/E )

Disminucin de la velocidad de crecimiento
Edad sea Retardada
Comienzo en la segunda infancia o en la
pubertad
Test de estimulacin de GH patolgicas (2)
Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo

Etiologa no definida
Diagnstico por exclusin
Ms frecuente en varones.
Talla baja (-2DS para edad y sexo)
Edad sea retrasada.
Exploracin fsica normal, genitales infantiles pero no
hipoplsicos. Vello pubiano suele ser normal para la edad
(adrenarquia es normal)
Test de GH Normal
Niveles de testosterona, FSH y LH en rango prepuberal.
RCCD es un diagnstico presuntivo que slo se confirma
con la aparicin de la pubertad ms adelante.
Generalmente, seguidos evolutivamente, se acaban
desarrollando con normalidad y alcanzan su talla diana,
por lo que no precisan tratamiento.
PUBERTAD TARDA
Pubertad tarda o retrasada
El concepto es estadstico: Retraso en el inicio de la

maduracin del eje gonadal evidenciado por volumen
testicular < 3 cc a los 14 aos y ausencia de brote
mamario a los 12 aos, edades en las que el 95% de
los chicos y chicas respectivamente han iniciado la
pubertad.
Pubertad retrasada
Para que el desarrollo puberal transcurra en tiempo y ritmo

normales se requiere:

Integridad estructural y funcional de las neuronas
hipotalmicas productoras de GnRH

Secrecin de GnRH organizada en pulsos de intensidad y
amplitud apropiados.

Integridad estructural y funcional de las celulas
gonadotropas.

Integridad estructural y funcional de las gnadas.

Integridad funcional de los receptores de hormonas
sexuales en sus rganos diana.

Mnima funcin tiroidea y ausencia de inhibidores del eje
gonadal (hiperprolactinemia e hipercortisolismo).
5/31/17
Conclusiones
Los adenomas de la hipfisis, as como el tratamiento de
los mismos son la causa ms frecuente de
hipopituitarismo.
Cuando sospechemos de panhipopituitarismo, debemos
iniciar con la evaluacin del eje tiroideo y adrenal ya que
son importantes para la vida del paciente. Del mismo
modo al momento de reponer las hormonas debemos
iniciar en estos casos con corticoides y posteriormente
hormona tiroidea.
Fuentes de informacin
Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An Endocrine
Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 101:
3888 3921, 2016
Prabhakar V, Shalet S. Aetiology, diagnosis, and management of
hypopituitarism in adult life. Postgrad Med J 2006;82:259266
Greenspan's Basic and Clinical Endocrinology. Gardner, David;
Shoback, Dolores. McGraw-Hill Education. 9th Edition. 2011

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Hipofuncion hipotlamico hipofisaria

Dr. Harold Lizardo Torres Aparcana

Etiologa del Hipopituitarismo

Se recomienda la medicin de T4 libre y TSH para

Respuesta de la TSH frente al estmulo con TRH en

Se sugiere medir el cortisol srico entre las 8 a 9 AM

Se administra insulina regular a una dosis de 0,1

En pacientes con sospecha de dficit de GH se

Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An Endocrine Society Clinical Practice

En los varones con sospecha de hipogonadismo central se

Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An Endocrine Society Clinical Practice

Diabetes Inspida Central

hace que la osmolaridad

ESTMULO REESTABLECIMIENTO DEL controlada)

Diabetes Inspida Nefrognica

Congnita: recesiva -ligada -X(AVP receptor-

Diagnstico de Diabetes Inspida Central

En el contexto de un paciente con hipopituitarismo,

Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An Endocrine Society Clinical Practice

DI Central Total: anlogos de ADH: dd-AVP:

Talla Baja: Definicin operativa

Velocidad de crecimiento subnormal o lenta:

TG = Talla Padre + Talla Madre 6.5

Talla final adulta (TFA) = TG 5

Pruebas de valoracin directa de GH

2. Test de estimulacin de Hormona de crecimiento (GH)

FARMACOLOGICOS Insulina, Clonidina

FARMACOLOGICOS Propanolol + Ejercicio,

Indicaciones del test de estimulacin de GH

NORMAL: respuesta de GH a dos estmulos

Dficit Clsico Total: < 5ng/ml

Dficit Parcial: 5 a < 10 ng/ml.

Lawson Wilkins (1995)

Talla corta (< 2 DS T/E )

Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo

Pubertad tarda o retrasada

El concepto es estadstico: Retraso en el inicio de la

Para que el desarrollo puberal transcurra en tiempo y ritmo

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