Dr Cornelia Samian

mielomul plasmocitar, mielomatoza, boala lui

Kahler
reprezinta o neoplazie a liniei limfocitare B,
caracterizata prin proliferarea necontrolata a
unei clone de plasmocite cu acumularea lor la
nivelul maduvei hematopoietice, si
supraproductia unei proteine monoclonale,
care poate fi identificata la nivel electroforetic
 1% din bolile neoplazice, in totalitate
10% din neoplaziile hematologice
survine la toate rasele. Se pare ca incidenta este
mai scazuta la populatia asiatica, iar incidenta la
rasa neagra este dubla fata de cea la rasa alba.
Mediana varstei la diagnostic este de aproximativ
60 ani
 Necunoscuta!

Factori de risc:
-Expunerea la radiatii
-Factori genetici si familiali
-expunere profesionala (industria cauciucului,
lemnului, hartiei)
 Debut insidios cu semne nespecifice: astenie,
fatigabilitate, dureri osoase (frecvent considerate
de origine inflamatorie, degenerativa,
reumatismala) intarzierea dg!!
Durerea osoasa! cea mai frecventa si constanta
Deformari osoase
Fracturi pe os patologic
Sindrom de hipervascozitate: tulburari vizuale,
manifestari neurologice, decompensare cardiaca,
hemoragii, manifestari dermatologice
Susceptibilitate crescuta la infectii!!!
 Afectarea renala: o constanta a mielomului
multiplu!!
Cauza principala a afectarii renale: lanturile
usoare de Ig(proteina Bence Jones) se
elimina in cantitati crescute la nivelul
glomerulilor renali (proteinurie)
Afectare neurologica cu sdr de compresiune
medulara
Afectare dermatologica
Afectare cardiovasculara
 HLG: anemie normocroma, normociatara,
aregenerativa
VSH crescut
Hiperproteinemie
Analiza urinei: prezenta proteinei Bence Jones
Hipercalcemie (30%)
 Ex radiologic osos:
- Leziuni osoase (>75%), fracturi patologice
Scintigrama osoasa indicatii limitate
CT si RMN utile la cei cu Rx normale si la cei
cu invazia canalului medular
 Standard de aur in diagnostic: examenul
maduvei hematoformatoare!!
Se realizeaza prin punctie medulara
(mielograma) si biopsie osoasa
 Anamneza completa
Examenul clinic complet
Viteza de sedimentare a sangelui
Hemograma completa incluzand analiza frotiului de sange periferic
Examenele biochimice incluzand functia renala (uree, creatinina,
clearance-ul creatininei)
Ionograma incluzand dozarea Calciului ionic si total
Electroforeza si imunelectroforeza proteinelor serice
Determinarea prezentei proteinei Bence Jones in urina si dozarea ei
pe 24 ore
Electroforeza si imunelectroforeza proteinelor in urina din 24 ore
Determinarea vascozitatii sanguine
Radiografii oroase ale : calotei craniene, grilajului costal, coloanei
vertebrale (in totalitate), bazinului, humerusului si femurului
(bilateral)
Mielograma si, eventual biopsia osoasa
Determinarea indexului de proliferare plasmocitara medulara
Dozare LDH, beta2-microglobulina, proteina C reactiva
 Radioterapia
Chimioterapia
Metode noi: interferon si grefa de celule suse
hematopoietice