Hennoch Schonlein

Purpura (HSP)
Ines Pratiwi
Firstson Aditya Chevy
Kiki Dwi Nurwijayanti
Poppy Suyanto Putri

Preseptor:
dr. Nazdi, Sp. A
 DEFENISI

Vaskulitis pembuluh darah kecil (kapiler)

perdarahan kulit pembengka

(purpura) tanpa kan pada nyeri perut kelainan
trombositopenia sendi pada ginjal

penyakit sistemik yang akut dan dimediasi oleh kompleks imun

immunoglobulin A (IgA) yang ditandai oleh adanya dominasi depiosisi IgA
pada biopsi spesimen
 EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian 10 sampai 20 anak per 100.000 penduduk di
dunia

lebih dari 75% dari mereka yang didiagnosis sebagai memiliki

HSP di usia lebih muda dari 10 tahun

kejadian puncak pada 4 sampai 6 tahun

Anak berkulit putih dan Asia yang paling sering terkena

dibandingkan dengan anak-anak di Afrika

Jawa Barat rata-rata terdapat 14 kasus per 100.000 anak usia

sekolah; prevalensi tertinggi pada usia 2-11 tahun (75%)
 ETIOLOGI

GANGGUAN INFLAMASI

kapiler
BELUM DIKETAHUI
KOMPLEK
IMUN IgA
DOMINAN,
dalam :
Venula
arteriol
kecil
 FAKTOR RESIKO

Faktor Gigitan
Paparan
Terhadap
Genetik Serangga
Dingin

Infeksi
traktus
respiratorius
Makanan Imunisasi
bagian atas
MANIFESTASI KLINIS

PURPU ABDO
ARTHRITIS MINAL
RA
/ ATRALGIA PAIN
 PURPURA

Leukosit polymorphonuclear ekstravasasi dari

diambil dari faktor kemotatik dan eritrosit akan
menyebabkan inflamasi serta perdarahan dari
nekrosis dinding pembuluh darah organ yang
dengan trombosis yang menetap dipengaruhi

Vaskulitis
Leukocytoclastic
 Petechiae dan purpura teraba adalah yang paling
umum, tetapi eritematosa, makula, ruam urtikaria atau
bahkan bulosa
 Arthritis / arthralgia

70% kasus dari anak-anak dengan HSP.

Biasanya mengenai sendi besar ekstremitas bawah
lutut,
pergelangan kaki,
pinggul
Timbul terlebih dahulu (1-2 hari) dari kelainan pada kulit.
Sendi yang terkena dapat mengalami pembengkakan, nyeri dan
sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun
panas.
Kelainan terutama periartikular dan bersifat sementara, dapat
pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan
deformitas yang menetap
 Abdominal Pain

Ditemukan pada 35 - 85% kasus

Timbul setelah munculnya kelainan pada kulit (1-4 minggu
setelah onset).
dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal
dan disertai muntah.
Disebabkan oleh perdarahan submukosa dan edema dinding
usus, terutama yang mempengaruhi usus kecil proksimal.
Komplikasi gastrointestinal yang paling parah adalah
intususepsi yang disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang
menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan
intramural terdapat pada 3-4% penderita HSP.
Keterlibatan ginjal dilaporkan
dalam 20-55%
Adanya hematuria mikroskopik
Berkembang dalam waktu 4
minggu dari timbulnya penyakit.
Fungsi ginjal biasanya normal
tetapi pasien kadang-kadang
disertai glomerulonefritis
progresif dengan gangguan
ginjal yang signifikan.

Histologi glomerulus ginjal pada

HSP
 Diagnosis

adanya purpura yang dapat teraba atau

ptechiae (tanpa trombositopenia)

Arthritis/ arthritis
Sakit Perut
Ditambah
setidaknya satu
dari empat gejala

Dominasi Hematuria/
deposisi IgA
Proteinuria
biopsi Spesimen
 Kriteria Diagnosis Henoch-
Schnlein Purpura

Kriteria Definisi
Purpura non trombositopenia Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, terdapat
(palpable purpura) elevasi kulit, tidak berhubungan dengan
trombositopenia
Usia onset 20 tahun Onset gejala pertama 20 tahun
Gejala abdominal / gangguan Nyeri abdominal difus, memberat setelah makan atau
saluran cerna (Bowel angina) diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk BAB
berdarah
Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan granulosit pada
dinding arteriol atau venula
Dikatakan HSP bila memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada.
Tabel diambil dari Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak 2007
 Kriteria Diagnostik Lain :
A. Kriteria American College of
Rheumatology 1990:
Bila memenuhi minimal 2 dari
4 gejala, yaitu:
Palpable purpura non
trombositopenia
Onset gejala pertama < 20
tahun
Bowel angina
Pada biopsi ditemukan
granulosit pada dinding arteriol
atau venula
B. Kriteria European League
Against Rheumatism (EULAR)
2006
dan Pediatric Rheumatology
Society (PreS) 2006 :
Palpable purpura harus ada
Diikuti minimal satu gejala
berikut:
nyeri perut difus
deposisi IgA yang
predominan (pada biopsi kulit),
artritis akut dan kelainan ginjal
(hematuria dan atau
proteinuria)
 Laboratorium
LABORATORY TEST INDICATION

Antistreptolysin-O titers Curiga infeksi streptokokus terlibat sebagai predisposisi

faktor pada sebagian besar pasien

Basic metabolic panel (e.g., Monitor untuk renal insufficiency or failure

electrolytes, blood urea
Ketidakseimbangan elektrolit mungkin ditemukan pada
nitrogen, creatinine)
pasien dengan keterlibatan gastrointestinal signifikan

Blood culture Evaluasi untuk bakteremia atau sepsis sebagai

kemungkinan penyebab

Coagulation profile Evaluasi untuk perdarahan diatesis

(PT/aPTT)
 Trombositopenia menunjukkan diagnosis alternatif
Complete blood
count Evaluasi untuk anemia karena risiko perdarahan gastrointestinal

leukositosis ringan biasanya terlihat dengan Henoch-Schnlein purpura

Peningkatan kadar IgA mendukung diagnosis dari Henoch-Schonlein purpura

IgA levels

Melihat adanya deposisi IgA untuk membantu dalam diagnosis

Skin or renal
biopsy
Bantuan dalam prognosis pada pasien dengan keterlibatan ginjal

Menilai keterlibatan ginjal (mikroskopis atau gross hematuria, dengan atau tanpa
Urinalysis
proteinuria)
Pemeriksaan Penunjang

Radiologis

Histologi

IgA
 Treatment Principles for Henoch-
Schnlein Purpura

SYMPTOM SEVERITY TREATMENT

Minimal Perawatan suportif

Ringan (arthralgia ringan atau nyeri Acetaminophen atau obat antiinflamasi non steroid
perut)

Moderat (arthritis signifikan, nyeri perut, kortikosteroid *

atau keterlibatan ginjal awal)
Pertimbangkan konsultasi subspesialisasi

(Penyakit ginjal yang progresif dan Kortikosteroid* plus ajuvan immunosuppressant (misalnya, azathioprine
berat [Imuran], siklofosfamid [Cytoxan], imunoglobulin intravena) atau
plasmapheresis, transplantasi ginjal

Mengatur konsultasi subspesialisasi

* - Dosis yang dianjurkan pediatrik adalah
prednisone 1-2 mg per kg setiap hari selama satu
sampai dua minggu, diikuti oleh tappering off.
- Nefrologi, gastroenterologi, operasi, atau
subspesialisasi lain yang ditentukan berdasarkan
gejala atau sistem organ yang terlibat.
 akut
Artritis abdomen, meningitis
akibat
Rheumat
meningok
oid
okus,

Nefropari
SLE
IgG
Diagnosis
Rx Alergi
Banding Endokardi
tis
Obat
bakterial
Rocky
Mountein
ITP
Spotted
Fever Demam
Reumati
 Komplikasi

Hepatospleno
megali Intussus Perdarah Gagal
epsi an ginjal Bowel
infarction

Unneces
Myocardi
sary
al Hematuri
abdomin Syok
infarchtio a
al
n
surgery

Pulmona
ry Pleural Perdarah Proteinur
hemorrh efusion an GIT ia
age
 prognosis

Ad
Sanactionam:
Dubia ad
bonam

Ad
Functionam :
Ad bonam
Ad Vitam
: Ad bonam