International Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Vasculitidis CHCC 2012

(Wegener)

(Churg-Strauss)


( -)

IgA- (Henoch-Schoenlein)

(a-C1q )
-

 -



:

(a,
, )

(, ,
)
-







Wegene
r

Churg-

Strauss



Aa


M


()




( 41 ;
9 78 )

(97%)
- 3 100
000




-


,
:
,

,




//


O /

:



,


,





80%



(/),
( ,
5
)




/ Ig/C3/C4






,


,
(45%);
pyoderma
gangrenosum
,
, ,
, ,
,
,
 :
a)
b) ( strawbery gums)

Mononeuritis multiplex

,




M
Aa,

,

A,
,





,


/


(ACR,1990)
1. :
; .
2.
: ,
.
3. : (>5
)

4. :

.

88% 92%


:




2/3

50% ;


(,
)

88-95%
,

(-
(PR3)).


.

,

-(MPO).



-




, ,
, ,


(MA)


,

(,
),



.
:

(,
,

)

,

 :
100 %






,
,






 :

, -

,



/
,


()
 :



, ,

.

,
.




 :






,
-
.
,


, .
.

 :

,

, ,

, ,

.



,


76-79

50-72

100

28-65

40-44

50

28

32
 :
: ,
,
(15%),
:
C , ,

: ,
,

:
(50%), AA (20%),
AA



.
(
-3 )


;
-3,

.




(-)


,

,


,

,


:
I. 10 ,

: , ,
,
.
II. ( )


, -
( ,
, ).
III. ( )


.

40 ,
,

;
10
30-
70%, - ,

20-30%, - ,
( 80%),



,
, ,
;


(15-20%)







.


- 50-
75%.
,
/
.

,
.

(8%). ,
, ,
.

40-70%

/
.
-
50% ;
:
(,
, )
livedo reticularis
Raynaud


30%

/ ,


:

,
,
,

-
,
(,
),
(
),
( - , ,
)
,
.


,
,

.


,
,

,
.


1. :
.
2. : >10%.
3. : (
) (,
), .
4. - : ,

.
5. :
,

6. : .
7. : :
.
4
85%
99%.

: ,
,
,
:
C , ,

: ,
,

: AA
60% , -AA
( MO)




Rg
,



3
,
:

,


,



Update on vasculitis: J Allergy Clin Immunol 2009





5
3












,

, ,





(
;
, ,
,
)

()


2/ x 3-6

[ 15 / / 2 x3,
3 x 6-12 ]
1/
(min 2 )
Me 20-25 +

A 2 /
M 1.5 .
20-30 /


(4/, 7-10
),






-

-


1-2 .


Pneumocystis carinii
(Trimetoprim/sulfametoxazol)


,
,


()

( ),

()



,


, -

, ,








IGA-
(HENOCH-SCHOENLEIN)
IgA-
,
()
,


(,
),

,

(IgA).



,
.


5
,
46 ,

70 100 .
2 .

.

30 . 60
.

1320 100
.



,

, ,
.

,

.

() ;

.




()
3 10
.


,
.

,
.



( ).
,
, ,
.
,

.


.



.



,

:

,
,
.



.

.

,
,



.



,
, .
,
,

,
, ,
.
,
,
.
:
, ,

.

,


.

,

.

.

1- ,

.


,
( 1 /).


,
.
, ,

.

(ACR
, 2006)


:

IgA

A/





.






(),

(

).




.



(-), -
,
, ,

() , ,
, ,

(),
-Ro(SS-A),
.


,
.


/ ,
,

.


:


.


( IgA
).


.


( ,
,
).
()

,
1-2 /




().



,
(-
), .



80%



.



.


(-
, , )

IgA

/ M IgA
A