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NEONATALES
Eunice Valeria Serpa Maldonado RIP
Generalidades
La manifestacin de una disfuncin
del sistema nervioso central
Baja concentraciones de GABA y de sus receptores ( red inhibitoria de GABA demora de 2-3
semanas para su maduracion)
El origen puede ser a nivel subcortical por inmadurez y poca mielinizacion cerebral.
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Causas
Principal causa es una encefalopata hipoxico-isquemica :
crisis ocurren en el 1-2 DVE y suelen ceder a los pocos
das siendo factor de riesgo para epilepsia o dficit
cognitivo.
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Infecciosas secundarias a bacterias como Estreptococo del
grupo B y E. Coli, toxoplasmosis y encefalitis viral seco a
herpes simple, coxsackie o citomegalovirus
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Clasificacin
Clnicas:
epilpticos :
Clonus:
repetitivas no repetitivas. principalmente contraccin de
rtmicas . En Rtmicas, con en una lesin de los msculos
accesos cortos, sacudida de los motoneurona axiales y
de forma miembros , cara superior con proximales
repentina o msculos contraccin y generando una
presentan axiales relajaciones de flexin del
contraccin o ,movimientos de los msculos cuello, tronco ,
relajacin de la lengua, involuntarios los hombros, codos,
uno o varios desviacin de la cuales van a cadera y rodillas
musculas mirada pueden parar al cambio
ser focales, de posicin
multifocales o
hemiconvulsivas.
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Sutiles
, reflejos moro o apnea provocado por un estimulo como un
Saltos fuerte ruido o al estimulo no esperado
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Sntomas no epilpticos
Tremor y
nerviosismo Movimientos
durante los clnicos que se
primeros 3 das de modifican al
vida y suele cambiar de
resolverse en los posicin.
primeros 9 meses
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Clasificacin segn Volpe
Sutiles: > frecuentes = posturas anormales, movimientos de succin ,
deglucin, movimientos de pedaleo, remo, boxeo, parpadeo, fijacin
de la mirada, nistagmos , cianosis e incluso apnea.
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sndrome Cuadro clnico Tipo de crisis EEG Etiologa Tratamiento Pronostico
Crisis convulsivas Movimientos rtmicos Focal, multifocal Entre crisis_: patrn desconocida Benzodiacepi Ninguna a largo
Sndromes epilpticos
benignas neonatales de los brazos u las convulsiones clnicas discontinuo, anormalidades nas plazo
piernas , compromiso hemiconvulsivas multifocales, patrn theta Fenitoina Disminuyen con
facial en los primeros pointu alternante el tiempo
4-6dias en crisis: rtmico/lento olas en
regiones rolandicas
Convulsiones Espasmo corto con Tnicas con accin No especifico Dominante autosmico Benzodiacepi Suelen remitir a
neonatales familiares apnea o al llanto autonmica poco Entre crisis: normal Canalopata (fuerte historia na los 6 meses
benignas pueden tener frecuente tnico- discontinuo, anormalidades familiar). OMIM: 608217 Fenitoina
desaturacion y clnicas focales o multifocales , patrn OMIM: 121200 OMIM: Aguda
bradicardia theta pointu alternante 121201 Raros autosmico- Puede
En Crisis: aplanamiento del recesivo OMIM: 269720 requerir
trazo de EEG inicialmente tratamiento
a largo plazo
Encefalopata Crisis convulsivas antes Tnico focal o Supresin de rfaga en la Anormalidades estructurales ninguno La mitad mueren
epilptica infantil o despus del generalizada, estela y estados de sueo en el cerebro o anormalidades efectivo, en cuestin de 2
temprana o Sx de nacimiento (10 das) autonmicas genticas considerar semanas, los
Ohtahara con rigidez, tnica con Menos comn clnicas vitaminas, sobrevivientes
desaturacion debido a focalizadas vigabatrina, tendrn
la divisin dieta dificultades
diafragmtica cetogenita, neurolgicas y
del aprendizaje
Epilepsia Mioclonia Movimientos rpidos Convulsiones Supresin de rfaga Alteraciones genticas, Ninguno Mas de la mitad
temprana de las extremidades, mioclonicas principalmente en el sueo al metablicas efectivo, se mueren dentro
cara y tronco, puede Clnico focal despertar puede de semanas o
ser en grupos pero no autonmico y tnicas considerar meses , los
rtmicos vitaminas y sobrevivientes
dieta tienen dao
cetogenica neurolgico
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Theta pointu alternant
Diagnostico Primera lnea
Historia y examen fsico completo
Electroencefalografa, MFC
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Segunda linea
Serologa TORCH,
Radiologa del VIH (plasma y LCR), Vdeo-EEG
esqueleto virologa (herpes poligrfico
tipo II)
cidos orgnicos
Amonio (plasma) TAC cerebral
(plasma)
Aminocidos
Ensayo biotina,
(plasma, orina y
piridoxina, tiamina,
LCR) y sulfito
acido polnico
oxidasa (orina)
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Disialotransferrina
Biopsia muscular
Tercera (plasma), cobre,
ceruloplasmina
(cadena respiratoria)
Estudios moleculares
linea
Oxidacin de sustratos Hidrolasas acidas en Reaccin en cadena de
en linfocitos leucocitos/fibroblastos la polimerasa (PCR)
Pruebas especificas
Estudio de RM cerebral,
para metabolismo de
neurotransmisores espectroscopia
purinas
cidos grasos de
Acido silico cadena larga, acido
fitnico
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Tratamiento
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Flujograma de manejo
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Bibliografa
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cols Hart AR, et al. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2015;100:226232.
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epilepsy sndromes Anthony R Hart y cols Hart AR, et al. Arch Dis Child Educ Pract Ed
2015;100:226232.
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