HIDROCEFALEA

DR.REINA GAMA
 El trmino hidrocefalia se deriva de las palabras griegas "hidro" que significa
agua y "cfalo" que significa cabeza. Como indica su nombre, es una
condicin en la que la principal caracterstica es la acumulacin excesiva de
lquido en el cerebro.

Aunque la hidrocefalia se conoca antiguamente como "agua en el cerebro",

el "agua" es en realidad lquido cerebroespinal (LC) - un lquido claro que
rodea el cerebro y la mdula espinal.

La acumulacin excesiva de lquido cerebroespinal resulta en la dilatacin

anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrculos. Esta dilatacin
ocasiona una presin potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.
El sistema ventricular est
constituido por cuatro
ventrculos conectados por
vas estrechas.
Normalmente, el lquido
cerebroespinal fluye a
travs de los ventrculos,
sale a cisternas (espacios
cerrados que sirven de
reservorios) en la base del
cerebro, baa la superficie
del cerebro y la mdula
espinal y, luego, es
absorbido en la corriente
sangunea.
 PRODUCCIN DE LCR

El volumen de LCR en adulto es 80-

160ml y es remplazado cada 3-4 hrs
El sistema ventricular contiene 20-50
ml de LCR
Los plexos coroides producen
diariamente 14-36 ml/hr
 Los plexos coroides producen el 80%
del LCR
Los vasos sanguneos en las regiones
subependimarias tambin contribuyen
a la formacin de LCR.
 PRESIN DEL LCR

El volumen y la presin del LCR se

mantienen en una base minuto a
minuto por la circulacin sistmica
La presin del LCR est en equilibrio
con la presin capilar (determinado por
el tono arteriolar)
Un incremento en la PCO2 arterial
(hipoventilacin) disminuye el pH y la
resistencia arteriolar, que a su vez da lugar
a un aumento de la presin del LCR al
aumentar el flujo sanguneo cerebral
La hiperventilacin tiene el efecto
contrario
 CIRCULACIN LCR
I. El gradiente de presin es
ms alta en los ventrculos
laterales y disminuye +
sucesivamente a lo largo del
espacio subaracnoideo
II. Las pulsaciones arteriales en
los plexos coroideos ayudan a
impulsar el fluido desde el
sistema ventricular
III. Normalmente, los tejidos
periventriculares ofrecen
poca resistencia al flujo de
CSF -
El lquido cerebroespinal tiene tres funciones vitales importantes:

1) mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchn o amortiguador

2) servir de vehculo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los
desechos
3) fluir entre el crneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el
volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro).

El equilibrio entre la produccin y la absorcin de lquido cerebroespinal es de

vital importancia. En condiciones ideales, el lquido es casi totalmente absorbido
en la corriente sangunea a medida que circula. Sin embargo, hay circunstancias
que, cuando se hallan presentes, impedirn o perturbarn la produccin de
lquido cerebroespinal o que inhibirn su flujo normal. Cuando se perturba este
equilibrio, resulta la hidrocefalia.
Los sntomas varan con la edad y con la
capacidad de tolerancia del LCR.

El crneo de un nio puede expandirse

para alojar mas lquido ,debido a que las
suturas no se han cerrado.

Una caracterstica de la hidrocefalia es el

rpido aumento de la circunferencia de la
cabeza.
 EPIDEMIOLOGIA
La hidrocefalia congnita en Mxico se presenta en 1.4 casos por 1000
nacimientos sola o asociada a otras malformaciones.
Prevalencia: 1 1.5%
Incidencia de hidrocefalia congnita:
0.9 1.8/1000 nacidos vivos
 ETIOLOGAS
CONGNITA
malformacin de Chiari II y/o mielomeningocele
malformacin de Chiari I
agenesia del foramen de Monro, rara, al igual que la agenesia de los puntos de
absorcin del LCR (Sndrome de Meckel y sndrome de Vactrel).
estenosis primaria del acueducto (70%)
gliosis secundaria del acueducto: a causa de una infeccin intrauterina o de
una hemorragia de la matriz germinal.
malformacin de Dandy-Walker (atresia de los agujeros de Luschka y
Magendie): 90% produce hidrocefalia, causa de hidrocefalia es de 2 -4%.
poco frecuente: trastornos congnitos ligados al cromosoma X (sindrome de
Bickers-Adams)
 ETIOLOGA
ADQUIRIDA
A. infecciosa (es la causa ms frecuente de hidrocefalia comunicante)
1. meningitis originan el 7% de las hidrocefalias del lactante
2. cisticercosis

B. poshemorrgica (segunda causa ms frecuente de hidrocefalia comunicante)

1. HSA.
2. hemorragia intraventricular

C. secundaria a lesiones ocupantes

1. no neoplsicas: p. ej., malformaciones vasculares
2. neoplsicas: la mayora provoca hidrocefalia obstructiva p. ej., los
meduloblastom
D. posquirrgica: 20% de los pacientes peditricos presenta hidrocefalia permanente
(que requiere una derivacin) despus de extirparles un tumor de la fosa posterior
E. neurosarcoidosis.

F. asociada a tumores medulares.

Estenosis u obstruccin del acueducto de Silvio:
esta es la causa ms comn de hidrocefalia
congnita

Espina bfida: Este es un defecto que se presenta en el

nacimiento que supone una apertura anormal de la
columna vertebral con defectos en la mdula espinal
que van desde muy leves hasta muy severos.

Hemorragia intraventricular: Esto es una forma

adquirida de hidrocefalia y muy frecuentemente
que afecta a bebs prematuros.
Meningitis: Corresponde a una
inflamacin e infeccin de las
membranas (meninges) que rodean y
protegen al cerebro y la mdula espinal.

Traumatismo craneoenceflico

Tumores cerebrales
 HIDROCEFALIA COMUNICANTE

Alteracin en la reabsorcin del LCR entre los ventrculos y el espacio subaracnoideo.

No obstructiva

El flujo del LCR se ve bloqueado despus de salir de los ventrculos.

Dificultad para circular en el espacio subaracnoideo.

Bloqueo en la absorcin
 PATOGENIA CAUSAS

Infeccin (TB), hemorragia

Absorcin reducida subaracnoidea, traumatismos, meningitis
carcinomatosa.

Produccin excesiva de LCR Papiloma del plexo coroideo

Mayor viscosidad del LCR Alto contenido en proteinas

 HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE

Obstruccin del flujo del LCR

Acueducto de Silvio

Agujeros de Luschka y de Magendie

 CONGNITAS ADQUIRIDAS

Estenosis del acueducto Estenosis adquirida del acueducto

(adherencias pos infeccin o hemorragia)

Sx Dandy-Walker Tumores intraventriculares (Quiste

coloide, ependimoma)

Arnold Chiari Tumores parenquimatosos

Aneurisma de la vena de Galeno Lesin ocupante de espacio

Atresia de los orificios del IV ventrculo

obstructiva (no comunicante) no obstructiva (comunicante)
 HIDROCEFALIA EX VACUO
Dilatacin de los ventrculos
que se debe a una prdida de
tejido cerebral (atrofia cerebral)
Generalmente, como parte del envejecimiento
normal, pero acelerado o acentuado por ciertas
enfermedades (p. ej., demencia senil similar a
Alzheimer, sndrome de Jakob-Creutzfeldt).

ataque cerebral (stroke)

una lesin traumtica.
 HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA.

Trastronos de la marcha, deterioro cognitivo e

incontinencia urinaria

Sindrome de Hakim Adams

 HIDRANENCEFALIA

Bveda y las meninges intactas

Cavidad llena de LCR
Crecimiento del perimetro craneal

infartos de la arteria
cartida interna

Tambin pueden ser

infecciosas

Dx diferencial
 4 VENTRCULO AISLADO
pacientes que tienen
una derivacion de los
ventriculos laterales
de larga evolucin

hidrocefalia
secundaria a una
infeccin

1. cefalea
2. parlisis de los pares craneales bajos: dificultades de la deglucion
3. ataxia
4. reduccin del nivel de conciencia
5. nuseas o vmitos
6. tambien puede ser un hallazgo casual (algunos hallazgos "atpicos", como la
reduccin del campo de atencin, pueden estar relacionados)
 CUADRO CLNICO
Macrocefalia
Fontanela amplia y tensa
Suturas craneanas separadas
Ingurgitacin venenosa pericraneana
Ojos en sol naciente
Vmitos
Estrabismo
Nistagmus
Irritabilidad.
 SNTOMAS DEL BEB:

Fontanelas
Agrandamiento (reas blandas
de la cabeza de la cabeza)
Suturas Disminucin del
(aumento del abombadas con Vmitos
separadas crecimiento.
permetro o sin aumento
craneal) del tamao de
la cabeza
SIGNOS DE LA HIDROCEFALIA EN LACTANTES
Fontanelas (reas
Ojos que se desvan blandas en la parte
hacia abajo. superior de la cabeza)
sobresalientes.

Problemas para sostener

Malhumor, desasosiego
erguida la cabeza o
y ms llanto de lo
movimientos bruscos y
normal.
frecuentes de la

cabeza. Convulsiones.

Somnolencia. Vmito
 Irritabilidad, Espasticidad muscular,
Funcin mental alterada, Trastornos
en la marcha
SNTOMAS
EN NIOS
MAYORES
Retraso en el desarrollo, Movimientos
lentos, Dificultad para la
alimentacin, Alteraciones visuales

Somnolencia, Incontinencia urinaria,

Dolor de cabeza, Vmitos
 SIGNOS DE HIDROCEFALIA EN NIOS

Visin borrosa o doble. Somnolencia.

Dolores de cabeza que

han ocurrido durante Nuseas o malestar
un largo periodo de estomacal.
tiempo.

Cambios en el estado
de nimo, problemas Problemas para
de aprendizaje y controlar la orina.
prdida de la memoria.

Problemas para
guardar el equilibrio y
caminar.
SIGNOS Y SINTOMAS DE HIDROCEFALIA EN ADULTOS

Bveda craneal rgida

Crneo hipertensivo:
Papiledema
Cefalea
Alteraciones en la marcha
Signo / Sndrome de Parinaud
Alteraciones psiquitricas
Disminucin de la agudeza visual
 CRITERIOS PARA HIDROCEFALIA.(TAC)

Tamao de cuernos temporales de los VL: 2mm de ancho y las cisuras interhemisfrica , silviana y surcos cerebrales no
visibles.
Cuernos temporales de 2 mm y relacin cuerno frontal/dimetro interno >0.5
Cuerno frontal/dimetro interno al mismo nivel frontal
<40% normal.
40-50% borderline
>50% hidrocefalia

Hipodensidad periventricular
 NDICE DE EVANS.
Dimetro de cuernos frontales / dimetro mximo biparietal
>0.3: hidrocefalia
3.57/ 12.5: 0.28
No hay hidrocefalia
 MEDIOS DE DIAGNOSTICO

TOMOGRAFA: es usada para mirar los huesos, msculos, cerebro y vasos

sanguneos.Permite evaluar la presencia de hidrocefalia, tamao de los
ventrculos, edema cerebral y descartar la presencia de lesiones

RESONANCIA MAGNETICA: se hace para mirar el cerebro y ventrculos de

para mostrar los cambios que pudieron haber causado la hidrocefalia.
Permite ver cambios inflamatorios periventriculares o del acueducto

ECOGRAFA CEREBRAL: Sirve para observar la magnitud de la dilatacin

del sistema ventricular, diferenciar la hidrocefalia comunicante de la no
comunicante
CISTERNOGRAFA: Requiere la inyeccin de una pequea
cantidad de material radioactivo en el lquido
cefalorraqudeo. La cisternografa diferencia la
hidrocefalia comunicante de la obstructiva y determina
el flujo del lquido cefalorraqudeo

PRUEBA DE INFUSIN LUMBAR: Se inyecta fluido en

el rea lumbar de la columna vertebral. Este
procedimiento se usa en personas con hidrocefalia
crnica del adulto para determinar su capacidad de
absorcin de lquido cefalorraqudeo.
USG TRANSFONTANELAR

Ventriculomegalia, > 10 mm a nivel atrial

III ventrculo dilatado en estenosis acueductal.
Plexos coroideos colgantes en ventrculos
laterales.
Hoz cerebral presente, puede ser discontinuo.
Anillo cortical intacto.
 TRATAMIENTO MEDICO
1. El objetivo del tratamiento es reducir o prevenir el dao cerebral a travs del mejoramiento del
flujo del lquido cefalorraqudeo (LCR).
2. Si es posible, se puede llevar a cabo una ciruga para eliminar la obstruccin.
3. Si no se puede hacer, se puede colocar una sonda flexible llamada derivacin dentro del cerebro
para redireccionar el flujo del LCR.

Antibiticos si hay signos de infeccin.

Un procedimiento llamado ventriculostoma endoscpica del tercer ventrculo (ETV), la cual libera
presin sin reemplazar la derivacin.
Extirpacin o cauterizacin de las partes del cerebro que producen LCR.
VENTRICULOSTOMAS

Consiste en la realizar una ventana en el suelo del

tercer ventrculo para permitir que salga el LCR
hasta las vellosidades aracnoides y de esta a los
senos venosos. Esta ciruga se aplica en hidrocefalias
no comunicantes.
 TIPOS DE DERIVACIONES

Ventriculoperitoneal
Ventriculoatrial
Ventriculopleural
Lumboperitoneal
Ventriculoureteral
Cisto subduro peritoneal
Torkildsen (cisterno
ventricular)
El lquido se "desva" (drena) usando los siguientes
tipos de derivacin:

Una derivacin ventriculoperitoneal drena el lquido de

los ventrculos del cerebro a la cavidad abdominal.

Una derivacin ventriculoatrial desvia el lquido de los

ventrculos del cerebro a una cmara del corazn.

Una derivacin lumboperitoneal drena el lquido de la

regin lumbar a la cavidad abdominal.
 BENEFICIOS

I. Regula la cantidad, la direccin del flujo y la presin del lquido que saldr
de los ventrculos del cerebro.

II. Proporcionar a su equipo de atencin sanitaria un modo sencillo de

conseguir muestras de lquido cefalorraqudeo (a travs de un reservorio
en la vlvula).
 RIESGOS SINTOMAS
Obstruccin de la derivacin Dolor de cabeza
Nuseas y vmitos
Somnolencia, apata y disminucin de
la funcin mental

Infeccin
Escalofros
Hipertermia

Dolor de cabeza que empeora al

ponerse de pie y mejora al acostarse
Drenaje excesivo Nuseas
Vmitos
Somnolencia
Cambios de la visin, en particular
visin doble
En nios puede hacer que disminuya el
rendimiento escolar
 DERIVACION LUMBOPARIETAL

Toda enfermedad es PROCESO y no un

ESTADO.

Mediante un sistema valvular llamado SHUNTS derivan el LCR desde el espacio

subaracnoideo del canal medular a nivel L3-L4 hasta el peritoneo. Este tipo de
derivacin se indicar en las hidrocefalias no obstructivas o comunicantes con
ausencia de reabsorcin de LCR por las vellosidades aracnoides.
 VENTRICULOSTOMIA
ENDOSCPICA
DEL III VENTRCULO

Se realiza un orificio
diminuto en el suelo del III
ventrculo usando un
endoscopio, permitiendo
que el exceso de lquido
cefalorraqudeo salga a
uno de los espacios de
lquido cefalorraqudeo
normales del cuerpo
(espacio subaracnoideo).
Est indicada para el tratamiento de la hidrocefalia
obstructiva (no comunicante). En la hidrocefalia comunicante
no est indicada, pero puede llevarse a cabo en casos
concretos (por ejemplo si hay una infeccin de la derivacin y
se desea intentar retirarla al tiempo que se trata la infeccin).
 PRONOSTICO

Sin tratamiento, hasta 6 de cada 10 personas con hidrocefalia morirn. Las

que sobreviven tienen grados diferentes de discapacidades intelectuales, fsicas y
neurolgicas.
El pronstico depende de la causa. El mejor pronstico lo tiene la hidrocefalia que no se
debe a una infeccin. Las personas con hidrocefalia causada por tumores usualmente
tienen un pronstico bastante desalentador.
La mayora de los nios con hidrocefalia que sobrevive por 1 ao tendr un perodo de
vida bastante normal