HIPERBILIRRUBINMIA

CONJUGADA NA CRIANA
DIAGNSTICO

Hiperbilirrubinmia conjugada bilirrubina conjugada > 2mg/dL

e >20% bilirrubina srica total

Colestase
Leso hepatocelular

Obstruo circulao de
blis

Defeitos no transporte de
blis para os canalculos
RECM NASCIDO
RECONHECER O RECM NASCIDO
COLESTTICO
Acolia
Hepatomeglia
Ictercia (aps 2 semanas)

Avaliao da bilirrubina conjugada

Diagnstico precoce de colestase no perodo neonatal

fundamental para uma interveno atempada e melhor
prognstico.
ABORDAGEM INICIAL

Provas de Funo Heptica

Bilirrubina conjugada
Transaminases
Gamaglutamiltransferase (ou normal)
Provas da Funo de sntese Heptica
TP
Albumina
Amonia
Hipoglicmia
Rever o rastreio neonatal
 DIAGNSTICO DIFERENCIAL

OBSTRUCO INFECO DOENA GENTICA SNDROMES ENDOCRINOPATIA HEPATOTOXICIDADE

BILIAR EXTRA METABLICOS
HEPTICA

Atrsia biliar Sndrome de Deficincia de Hipotiroidismo Nutrio

Alagille alfa-1 antitripsina Parentrica
Quisto coldoco Trissomia 21 Panhipopituitaris Frmacos
mo
Sndrome Blis Fibrose Qustica
Espessa
Perfurao Defeito das
espontnea do protenas de
ducto biliar transporte do
hepatcito
OBSTRUCO BILIAR EXTRA HEPTICA

Atrsia biliar
Causa mais comum de obstruco biliar neonatal
Resposta inflamatria com fibrose dos ductos biliares
Apresentao:
Ictericia nas primeiras semanas de vida
Fezes aclicas

Diagnstico:
Carto para monitorizao da cor das fezes
Ultrassonografia (excluir anomalias anatmicas)
Biopsia heptica
Colangiograma (golden standard)
OBSTRUCO BILIAR EXTRA HEPTICA

Atrsia biliar
Tratamento:
Portoenterostomia de Kasai

Transplante heptico
OBSTRUCO BILIAR EXTRA HEPTICA

Quisto coldoco
Dilatao qustica do tracto biliar
Apresentao:
Ictercia
Fezes aclicas
Massa palpvel

Diagnstico:
Ultrassonografia

Tratamento:
Requer interveno cirrgica
OBSTRUCO BILIAR EXTRA HEPTICA

Sndrome Blis Espessa

Espessamento da bilis por precipitao de colesterol e sais de
clcio que pode levar a obstruo

Tratamento:
cido Ursodesoxiclico
OBSTRUCO BILIAR EXTRA HEPTICA

Perfurao espontnea do ducto biliar

Apresentao:
Ictercia
Fezes aclicas
Ascite
Vmitos
M evoluo ponderal
Diagnstico:
Ultrassonografia
Fluido ascitico bilear
Tratamento:
Requer interveno cirrgica
CAUSAS INFECCIOSAS DE COLESTASE

CMV
Transmisso materno-fetal
Principal causa infeciosa de colestase neonatal

Grupo TORCH

Infeces adquiridas
Infeces do tracto urinrio
Spsis
DOENAS GENTICAS

Sndrome de Alagille
Autossmico dominante, penetrncia varivel
Apresentao:
Alteraes hepticas (colestase), cardacas (estenose pulmonar
perifrica), esquelticas (vertebras em borboleta) renais e
oculares

Diagnstico:
Biopsia heptica (paucidade de ductos biliares)

Evoluo:
Melhoria gradual da colestase
Evoluo para cirrose
DOENAS GENTICAS

D. Protenas de transporte do hepatcito

Colestase e prurido no primeiro ano de vida

FIC1 Colestase intraheptica Progressiva

Familiar tipo 1
BSEP Colestase intraheptica Progressiva
Familiar tipo 2
MDR3 Colestase intraheptica Progressiva
Familiar tipo 3
SNDROMES METABLICOS

Deficincia de
Fibrose
alfa-1
Qustica
antitripsina

Colestase

Erros de Defeitos na
Metabolismo sntese de
Congnitos cidos biliares
ENDOCRINOPATIA

Hipotiroidismo

Colestase

Panhipopituitarismo
HEPATOTOXICIDADE

Nutrio Parentrica
Multifactorial
Fitoesterois de formulaes base de soja

Medicao Materna
Carbamazepina
Metanfetaminas

Antibiticos no Recm-Nascido
Ceftriaxone
Fluconazol
Micafungina
TRATAMENTO DA CRIANA COM
COLESTASE PROLONGADA
Atraso de crescimento
Mal-absoro lipdica e esteatorreia
Triglicridos de cadeia mdia
Doena Heptica crnica
Aporte calrico adicional
Anorexia
Sonda Nasogstrica
Deficincia de vitaminas lipossolveis
Monitorizao dos nveis sricos das vitaminas
Suplementao oral de vitaminas lipossolveis
Prurido
cido Ursodesoxiclico
Rifampicina
Colestase
cido Ursodesoxiclico
ADOLESCENTE
ABORDAGEM DO ADOLESCENTE COM
HIPERBILIRRUBINMIA CONJUGADA
Sintomas
Ictericia
Prurido
Dor abdominal
Nausea
Fadiga
Antecedentes
Fadiga
ABORDAGEM DO ADOLESCENTE COM
HIPERBILIRRUBINMIA CONJUGADA
Exame Objectivo
Fgado: tamanho e textura
Estigmas de Hipertenso Portal

Avaliao Laboratorial Inicial

AST, ALT, GGT, Bilirrubina total e conjugada
TP, albumina srica

Ultrassonografia Abdominal
DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Obstruco Infeco Doena Hepatotoxicidade Doenas

Autoimune Genticas

Colelitase Hepatite Autoimune Doena de Wilson

Quisto do Coldoco Colangite Colestase Intra-

Esclerosante heptica Recorrente
Primria Benigna
Hidropsia Biliar

Tumor
COLELITASE

Factores de Risco
Doena hemoltica, doena hepatobiliar, fibrose qustica,
doena de Chron, nutrio parentrica crnica, obesidade
Avaliao Laboratorial
Bil. Conjugada, GGT, FA
Transaminases podem estar normais
Amilase e lpase (pancreatite)
Diagnstico
Ultrassonografia (clculos >1,5 mm)
Tratamento
CPRE
Colecistectomia
QUISTO DO COLDOCO

Fisiopatologia
Dilatao qustica congnita do tracto biliar
Dilatao promove formao de lamas e clculos
Apresentao
Febre
Dor hipocndrio direito
Ictercia
Diagnstico
Ultrassonografia
Tratamento
Exciso cirrgica
OUTRAS CAUSAS DE INCTERCIA
OBSTRUCTIVA
Hidropsia Biliar
Ictercia e febre
Ultrassonografia: vesicula distendida sem clculos e rvore
biliar normal
Associada a D. Kawasaki e infeces agudas
estreptoccicas e estafiloccicas
Tumor
Ictercia, dor abdominal e massa abdominal
Ultrassonografia
OUTRAS CAUSAS DE INCTERCIA
OBSTRUCTIVA
Sndrome de Obstruo Sinusoidal
Crianas sob teraputica para doena maligna
Apresentao:
Ictericia
Hepatomegalia
Ascite
Avaliao Laboratorial:
Bil. Conjugada, transaminases
Sinais de disfuno heptica
Diagnstico
Ultrassonografia com Doppler
HEPATITE INFECCIOSA

Apresentao
Ictercia
Dor hipocndrio direito
Hepatomegalia
Nusea
Mal-estar
Febre
Avaliao Laboratorial
AST, ALT 2x limite superior
Hiperbiirrubinmia
Etiologias
Vrus hepatite A, B e C
EBV e CMV, em contexto de s. mononuclesico
Adenovirus, Vrus Influenza, Parvovirus, Enterovirus,
Vrus Herpes Simplex, Vrus Varicela
DOENAS AUTOIMUNES DO FGADO E
VIAS BILIARES
Hepatite Autoimune
Apresentao
Insidiosa ou fulminante
AST, ALT, Bil. Conjugada
Sinais de falncia heptica
IgGs sricos
Tipo 1: ANA / ASMA
Tipo 2: LKM1
Diagnstico
Bipsia heptica: infiltrado inflamatrio denso, mononuclear e
plasmcito
Teraputica
Agentes imunosupressores
DOENAS AUTOIMUNES DO FGADO E
VIAS BILIARES
Colangite Esclerosante Primria
Doena autoimune progressiva dos ductos
biliares, com fibrose da rvore biliar
Apresentao
GGT, FA
AST, ALT e Bil. Conjugada (podem estar normais)
Diagnstico
CPRE e CPRM
COLESTASE INDUZIDA POR TOXINAS

Variabilidade gentica no metabolismo heptico

Bil. Conjugada
ALT, AST
Histria consumos:
Medicamentos (amoxicilina/ cido clavulnico, contraceptivos orais, eritromicina)
Drogas (ecstasy)
Suplementos (esteroides anablicos)
Homeopticos
DOENA DE WILSON

Apresentao
Leso heptica: aguda ( transaminases) , insidiosa ( Bil. Conjugada),
falncia heptica
Rim: disfuno tubular renal
Anemia hemoltica Coombs negativo
Diagnstico
Ceruplasmina srica <20mg/dL
Aneis de Kayser Fleischer
Cobre da urina de 24H > 40 mcg
COLESTASE INTRAHEPTICA
RECURRENTE BENIGNA
Fisiopatologia
Mutao menos severa das protenas de transporte do hepatcito
responsveis pela CIPF tipo 1 e 2
Apresentao
Prurido e ictercia, precipitados por doenas virais, episdios podem durar
semanas a meses
Nuseas e esteatorreia
Bil. Conjugada e FA
GGT normal
Diagnstico
Anlise histolgica: distingue de outras causas de colestase intra-heptica (HAI ou
CEP)
CPRE e CPRM: Morfologia normal
Tratamento
Prurido: cido Ursodesoxiclico
Correco de deficincias de vitaminas lipossolveis
SUMRIO

Variedade de etiologias para a colestase tanto no perodo neontal como

mais tarde
Colestase peditrica predominantemente neonatal
Importante a suspeio de colestase na ictercia neonatal persistente e a
rapidez do diagnstico de hiperbilirrubinmia conjugada no recm
nascido com Atrsia Biliar, que a causa neonatal mais comum de
colestase