Grupo: 3143

Joya Venegas Jess Alberto

Patologa Anatmica I
 Tambin llamada muco-viscidosis
Enfermedad gentica, autosmica
recesiva.
1 de cada 25 es portador
Mutacin de 1 slo gen en el brazo
largo del cromosoma 7. Mucosidad
Funcin anormal de la protena bloquea los
reguladora del manejo de iones en las conductos de Conducto
aire en los
membranas (CFTR) pulmones
pancretico

Ms frecuente en caucsicos.
Predominante en lactantes e infantes.
 Defectos en el
Inadecuada
Funcin anormal de trfico intracelular y No se transportan
hidratacin
CFTR en el canal cloruros
macromolecular
transportador de Cl

Alteracin en
Depsito de Distencin e
secrecin de los
macromolculas inflamacin
rganos afectados
Mtodo Diagnstico Tratamiento
Test del Sudor Respiratorio
Diferencial del Potencial Nasal Vigilancia de la funcin respiratoria
Antibioticoterapia
Estudios Genticos Transplante pulmonar
Cribado Neonatal Digestivo
Sustitutivo de la insuficiencia
pancretica
Tratar la hapatopata
Apoyo nutricional
Antibioticoterapia Sintomatologa
Dependiendo de la etiologa se inicia Broncodilatadores
tratamiento emprico.
Para Pseudomona aeruginosa: Antiinflamatorios
Aminoglucsidos + cefalosporinas 3
gen ( B-lactmicos) Nuevas estrategias
Antibiticos inhalados
Ciprofloxacino* Tx gnicos para CFTR
Tobramicina* Tx molecular
Inyeccin intracitoplsmica de esperma (ICSI)
 Bacilos encapsulados y mviles,
Gramnegativas
Aerobios obligados
Uno de los principales causantes
infecciones nosocomiales.
Oxidasa positivos
Oxidan carbohidratos como las
galactosa pero no los fermentan
Produce pigmentos hidrosolubles
Sus requerimientos nutricionales son
mnimos.
Se cultivan en agar de MacConkey y
Agar sangre
La temperatura ptima de
crecimiento se sita en 36C. El
crecimiento es posible incluso a
41C, pero no por debajo de 4C.
Paciente masculino, blanco de tres aos de
edad, acudi al hospital por presentar tos
hmeda, vmitos flemosos, y diaforesis
muy salada.

Al examen fsico se constat murmullo

vesicular ligeramente disminuido y ruidos
transmitidos por secreciones. Se detect
adems ligera deshidratacin y no aumento
de peso, por lo que se ingres en el servicio
de vas respiratoria del Hospital.
Se le realiz Rx de trax, el cual
demostr marcado reforzamiento de la
trama pulmonar con microatelectasias
y/o infiltrado bronconeumnico
bilateral.
Se tom muestra al paciente a travs de
sonda de Levin, del contenido gstrico
para cultivo, y creci Pseudomona
aeruginosa variedad mucoide, con
sensibilidad a la amikacina,
ciprofloxacina y gentamicina.
Se le aplic tratamiento con: cefotaxima: 500mg=5ml, EV c/ 8h, amikacina:
86,2 mg=3 dcimas, EV c/ 12horas, pancreatina: una cpsula en desayuno y
dos en almuerzo y comida
Meclizine: tableta c/12h, vitamina E y multivit: una tableta diaria de cada
una.
Aerosoles: salbutamol 0,5 % (tres dcimas), alternando con tobramicina 1/2
bulbo, en 2ml de solucin salina fisiolgica y fisioterapia respiratoria.
El paciente egres con mejora evidente, despus de una estada de siete das y
con el diagnstico de crisis de agudizacin de fibrosis qustica.
Mantero, M., Gramegna, A., Pizzamiglio, G., DAdda, A., Tarsia, P., & Blasi, F. (2017).
Once daily aerosolised tobramycin in adult patients with cystic fibrosis in the management
of Pseudomonas aeruginosa chronic infection. Multidisciplinary Respiratory Medicine, 12,
2. http://doi.org/10.1186/s40248-016-0083-y
Fibrosis qustica. Hctor Escobar Castro1, Amaia Sojo Aguirre2, David Gil Ortega3, Jos
Mara Nadal Ortega, Protocolos diagnstico-teraputicos de Gastroenterologa,
Hepatologa y Nutricin Peditrica SEGHNP-AEP
CASOS CLNICOS Fibrosis qustica: presentacin de un caso Cystic fibrosis: a case
report Dra. Olga Mara Rodrguez Fernndez I ; Dra. Alexis Sanchn Casas II; Dra. Amalia
Ramrez Campins