SON LAS

UNIDADES
ESTRUCRURAL
ES DE LAS
PROTEINAS

PRODUCTOS
DE LA
SON ALFA HIDRLISIS DE
AMINOACIDOS AMINOCIDOS LAS
DE LA SERIE L PROTENAS

DIFIEREN EN EL
GRUPO R
LATERAL
AMINOCIDOS

Son compuestos con un

grupo cido, Carboxilo
y un grupo bsico,
amina; unido al
carbono alfa.
Son entonces alfa aa.
AMINOCIDOS ESENCIALES
Los aminocidos esenciales son aquellos que
el cuerpo humano no puede generar por s
solo.
Esto implica que la nica fuente de estos
aminocidos en esos organismos es la ingesta
directa a travs de la dieta.
CLASIFICACIN NUTRICIONAL
Esenciales: No esenciales:
TRIPTFANO glicina - alanina
TREONINA tirosina - serina
ISOLEUCINA glutamina - prolina
LEUCINA glutamato
LISINA histidina
METIONINA cistena

FENILALANINA arginina

VALINA asparagina
aspartato

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 ENLACE PEPTIDICO
Enlace formado entre el grupo carboxilo de un
aminocido y el grupo amino del siguiente.
 PROTNAS
Son biomolculas formadas
bsicamente por carbono,
hidrgeno, oxgeno y nitrgeno.
Son cadenas de aminocidos que
se pliegan adquiriendo una
estructura tridimensional que les
permite llevar a cabo miles de
funciones.
Son cadenas de aminocidos que
se pliegan adquiriendo una
estructura tridimensional que les
permite llevar a cabo miles de
funciones.
PROTEINAS: ESTRUCTURAS

ESTRUCTURA PRIMARIA

ESTRUCTURA SECUNDARIA

ESTRUCTURA TERCIARIA

ESTRUCTURA CUATERNARIA
 ESTRUCTURA PRIMARIA

Secuencia de aminocidos en la cadena proteica

Est dada por el enlace peptdico.

La unin peptdica slo permite formar estructuras

lineales; por ello, las cadenas no presentan
ramificaciones.

Su ruptura implica hidrlisis.

EXTREMO
AMINO (N)

EXTREMO
CARBOXILO (C)

La cadena presenta inicio (amino libre) y fin

(carboxilo libre)
ESTRUCTURA SECUNDARIA

Disposicin espacial regular, repetitiva,

que adopta la cadena polipeptidica

Est dada por los puentes de

hidrgeno.

Su ruptura implica desnaturalizacin.

 ESTRUCTURA SECUNDARIA

Puede ser:
Alfa hlice
Beta u hoja plegada
Triple hlice.
 ESTRUCTURA TERCIARIA

Arquitectura tridimensional completa

de la protena.

Est dada por los puentes de

hidrgeno, puentes salinos,enlaces
disulfuro, interacciones hidrofbicas

Su ruptura implica desnaturalizacin.

ESTRUCTURA TERCIARIA
ESTRUCTURA CUATERNARIA

FORMA COMO SE UNEN LAS ESTRUCTURAS TERCIARIAS

A SUS GRUPOS PROSTETICOS O LAS SUBUNIDADES
ENTRE ELLAS

EST DADA POR LOS PUENTES DE

HIDRGENO,PUENTES SALINOS, ENLACES
DISULFURO, INTERACCIONES HIDROFBICAS,
ENLACES COVALENTES.

SU RUPTURA IMPLICA DESNATURALIZACIN.

PROTEINAS: ESTRUCTURAS
 HEMOGLOBINA

Es una protena conjugada cuyo grupo

prosttico (grupo no protico) es el hemo
o hem(al cual se debe su intenso color
rojo).

De acuerdo a la estructura de la
hemoglobina se considera primero el
grupo prosttico hemo y luego la porcin
protenica o globina.
 HEMOGLOBINA

HEMO: Es un derivado del grupo porfina,

gran anillo o macrociclo formado por
cuatro grupos de pirrol unidos entre s
por puentes metino (=c-)

Cuando los hidrgenos de las posiciones 1

a 8 se sustituyen por restos carbonados,
la porfina se convierte porfirina.
 HEMOGLOBINA
Slo cuando el hierro del hemo est al estado ferroso (ferrohemo), la
hemoglobina cumple su funcin de transporte de oxgeno. Si el hierro
se oxida a frrico (Fe3+), el hemo se convierte en hematina,o
ferrihemo, y la hemoglobina se transforma en metahemoglobina,
incapaz de transportar oxgeno
 HEMOGLOBINA

GLOBINA: Uno de los constituyentes de lahemoglobina. Es

unaprotena incolora, formada por 4 cadenas de cidos
aminados doblemente enrolladasy unidas alhem, que es el otro
constituyente de la hemoglobina.
 HEMOGLOBINA
FUNCIN :

Transporte de Oxgeno.

Tambin tiene una funcin como Buffer.

Cuando se encuentra con el oxgeno forma un compuesto qumico llamado

OXIHEMOGLOBINA que lleva al oxigeno hasta los tejidos. Ah en los tejidos se
vuelca a la sangre otro gas el dixido de carbono, que en parte se combina
con la hemoglobina y forma CARBOHEMOGLOBINA, cuando este compuesto
llega a los pulmones, se desdobla, el dixido de carbono se expulsa y vuelve a
formarse oxihemoglobina
 ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

La anemia de clulas falciformes o

drepanocitosis es una de las
hemoglobinopatas estructurales
ms comunes en el mundo.
 ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

En la anemia falciforme, la hemoglobina es

defectuosa.

A diferencia de los glbulos rojos normales,

que generalmente son lisos y tienen forma de
rosca, los glbulos rojos falciformes (forma
encorvada) no pueden pasar a travs de los
pequeos vasos sanguneos.
SNTOMAS

CRISIS DE DOLOR

Casi todas las personas con anemia drepanoctica tienen episodios

dolorosos, llamados crisis, que pueden durar de horas a das.

Estas crisis pueden causar dolor en la regin lumbar, las piernas, las
articulaciones y el trax.
SNTOMAS

Cuando la anemia se torna ms grave, los sntomaspueden abarcar:

Fatiga
Palidez
Frecuencia cardaca rpida
Dificultad respiratoria
Color amarillento de los ojos y la piel (ictericia)

Los nios pequeos con anemia drepanoctica

tienen ataques dedolor abdominal
SNTOMAS
Los siguientes sntomas pueden ocurrir debido a pequeos vasos
sanguneos que pueden resultar bloqueados por las clulas anormales:

Ereccin dolorosa y prolongada (priapismo)

Visin pobre o ceguera
Problemas para pensar o confusin causada por pequeos accidentes
cerebrovasculares
lceras en las piernas (en adolescentes y adultos)
DIAGNSTICO
Debemos enfocarnos en el diagnstico de esta patologa cuando
encontramos un paciente al que en el hemograma se le observa:

Anemia hemoltica (nivel de reticulocitos

elevado)

volumen corpuscular medio (VCM)

normal o disminuido

Datos clnicos o antecedentes que nos

orienten a la presencia de drepanocitosis.
DIAGNSTICO

Se debe realizar entonces extendido de sangre perifrica

Alteraciones en la morfologa del glbulo rojo con clulas

densas (pequeas y deshidratadas) y en forma de hoz o disco
 DIAGNSTICO

La prueba confirmatoria es la electroforesis o separacin cromatogrfica

de Hb en Ph alcalino.

Si la prueba descubre la presencia de hemoglobina falciforme, se hace un

segundo anlisis de sangre para confirmar el diagnstico.

Estas pruebas tambin revelan si el nio es portador o heredero de las

clulas falciformes.