Historia

La enfermedad Still del nio y del adulto es una

enfermedad de tipo inflamatorio sistmico, de
causa desconocida y patogenia an no clara
Descrita desde 1864 por Cornil
En1887, George Frederick Still
Pediatra, Artritis idiopatica juvenil,
Posteriormente esta forma de artritis
se describi en el adulto y se denomin
el sndrome de Still-Chauffard. Siglas en ingles
AOSD (Adult Onset Still Disease)
 Etiopatogenia
No se ha podido demostrar un agente etiolgico como causa de
la enfermedad, pero se infiere por las caractersticas y la
sintomatologa tipo B como:
Fiebre
Odinofagia (dolor de garganta al deglutir)
astenia, que pueda asociarse a un agente infeccioso,
posiblemente viral.
Los agentes infecciosos sugeridos que pueden desencadenar
esta enfermedad en un paciente genticamente predispuesto
incluyen al parvovirus B19, mycoplasma pneumoniae, rubeola,
virus ECHO, herpes virus 6, virus parainfluenza, virus Epstein-
Barr, CMV y yersinia enterocoltica, entre otros.
 Participacin de clulas T La biopsia de las
linfadenopatas de los pacientes con ESA
evidencian hiperplasia paracortical que da
evidencia indirecta del papel de las clulas T en
esta enfermedad, el estudio inmunohistolgico
de estos ndulos linfticos muestra predominio
de clulas T ayudadoras. En un estudio se
encontr que los pacientes con ESA tenan un
predominio de clulas CD4 con un perfil de
expresin de citoquinas TH2 (IL-10, IL-13 e IL-4),
mientras que otros estudios han encontrado un
perfil de citoquinas predominatemente TH1.
 Citoquinas. En los pacientes con ESA activa
encontramos un disbalance entre las clulas
TH1-TH2. efecto pro-inflamatorias.
Interleuquina 1, 6, 8 y 18 .
La IL-6 se encuentra implicada en el
incremento de los reactantes de fase aguda
incluyendo la ferritina y se ha relacionado con
el incremento de la actividad de la
enfermedad
 Cuadro clinico
Cuadro de fiebre alta con picos vespertinos.
Fiebre recurrente que sucede por lo general
una vez al da.

Artralgias o mialgias severas.

La artritis, puede ser leve y a veces no es muy
manifiesta.
Puede llegar a afectar mltiples articulaciones.
 Cuadro clinico
Las articulaciones ms afectadas son las
rodillas (84%) y muecas (74%), tambin se
afectan los tobillos, los hombros, codos y
pequeas articulaciones de las manos, incluso
las inter-falngicas distales.
 Cuadro clinico
Rash tpico: Es de color asalmonado, macular o mculo-papular,
evanescente y que ocurre frecuentemente con una cuadro de fiebre en las
tardes.
Aparece en el tronco o las extremidades proximales. Afecta la cara en un
15% de los casos. El rash se agrava o se precipita con irritacin con la piel o
con los rascados, (Fennemo de Koebner) o con un bao caliente. Puede
producir una prurito leve.
 Cuadro clinico
Compromiso del sistema retculo endotelial.
Las adenomegalias se observan en el 65% de los pacientes y
se localizan en las regiones cervical, axilar, epitroclear e
inguinal.
Los ganglios mesentricos y paraarticos tambin pueden
estar comprometidos y son descubiertos durante la
evaluacin diagnstica.
 LABORATORIO.
VSG: generalmente elevada.
Niveles de Ferritina, por lo general se
encuentra elevada en estos enfermos.
Formula blanca: Leucocitosis (>15.000) 90%
de los casos
Perfil hepatico alterado en un 60% de los
casos. Transaminasas
El factor reumatoideo y los anticuerpos anti-
nucleares son negativos.
 El lquido sinovial de las articulaciones es de
carcter inflamatorio.
RX: Por lo general son inespecficas.
Afectacion de art. de muecas (pueden
presentar disminucin del espacio articular y
con el tiempo pueden llegar a fusion osea)
 CRITERIOS DIAGNSTICOS
1. Fiebre alta, de 39 o ms.
2. Artralgias o artritis.
3. Factor reumatoideo negativo.
4. Anticuerpos anti-nucleares negativos.
 CRITERIOS DIAGNSTICOS
Adems debe presentar por lo menos dos de
las siguientes condiciones.
1. Recuento de glbulos blancos de ms de
15.000.
2. El rash tpico de la Enfermedad de Still.
3. Pleuritis o pericarditis.
4. Adenomegalias, hepato-esplenomegalia.
 Yamaguchi y col. J Rheumatol 1992; 19: 424-30.

Criterios mayores:
Fiebre de 39 C o ms de una duracin superior a la
semana
Artralgias de una duracin de 2 o ms semanas
Rash tpico (> 10,000/mm3) incluyendo > 80% granulocitos
Niveles de ferritina elevados
Criterios menores
Dolor de garganta
Linfadenopata y/o esplenomegalia
Disfuncin heptica
Factor reumtico negativo y ANA negativo
 Otras manifestaciones:
Sindrome Miller-Fisher (Variante atipica de
Guillain Barre):
Triada: Ataxia, arreflexia y oftalmoplejia.
 El diagnstico por criterios de Yamaguchi
requiere:
Excluir infeccin.
Excluir malignidad.
Excluir enfermedad reumtica.
Cumplir cinco criterios (al menos dos deben
ser criterios mayores).
 Fautrel y colaboradores, 2001 (tienen en cuenta los niveles
de ferritina y ferritina glicosilada, con una sensibilidad del
80,6% y una especificidad del 98,5%, por lo cual son los
recomendados actualmente.)

1. Criterios Mayores:
Fiebre en picos mayor de 39.
Artralgias.
Eritema transitorio.
Faringitis.
Polimorfonucleares mayores del 80%.
Ferritina glicosilada menor del 20%.
 2. Criterios menores:
Brote mculo-papularLeucocitos mayores de
10 x 109/L.
El diagnstico se hace por la presencia de
cuatro criterios mayores o tres criterios
mayores ms dos menores.
 CURSO Y PRONSTICO DE LA
ENFERMEDAD.
1/5 parte de los pacientes pueden tener una remisin dentro del
primer ao.
1/3 tiene una remisin completa. Las recadas
tienden a ser menos severas y de una duracin ms corta.

El resto de los enfermos pueden desarrollar una enfermedad

crnica, en la cual el principal problema es la artritis crnica. En
general el pronstico de esta enfermedad es bueno. El dolor y la
incapacidad producida por esta enfermedad es de menor grado que
el producido por otras enfermedades reumticas crnicas.

Causas de mayor severidad en el pronstico son falla heptica,

procesos de coagulacin intravascular (trombos), amiloidosis e
infecciones.
 Tratamiento

De la forma aguda: AINES: Estos pacientes son de buen pronstico.

La Aspirina con cubierta entrica y la Indometacina son los
medicamentos que ms se han usado y con mejor resultado.
Vigilar funcion renal.
Estos enfermos pueden tener una mayor tendencia a
hipercoagulabilidad.

Corticoides: Se usan en casos que no respondan a los

antiinflamatorios, debido a mayor gravedad de la enfermedad. Con
afectacion mas grave (serositis, neumonitis, CID, Alteraciones
importantes hepaticas. Prednisona. Metilprednisolona EV.
 Tratamiento
De la enfermedad crnica:
No hay estudios controlados, con droga de segunda
lnea, en el tratamiento de esta enfermedad.
Hidroxicloroquina, sulfasalazina y la penicilina se han
usado con beneficio en estos enfermos.
Inmunosupresores se han usado como
la Azatioprina (Inmuran), la Ciclofosfamida (Citoxan) y
el Metotrexato se ha usado con beneficio en casos
graves.
Anakinra: Forma recombinante del antagonista del
receptor de la interleucina-1,
 Modificadores de la enfermedad de origen
biolgico (cuando no hay respuesta con el
tratamiento de primera lnea: AINES,
prednisona y metotrexate).
El Infliximab y el Etanercept
Pacientes con una forma sistmica de la
enfermedad
Pacientes con una forma poliarticular
Casos refractarios
 Soporte del paciente
Fisioterapistas
Terapistas ocupacionales
Psiclogos
Asociaciones de soporte de los enfermos