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II NO TROMBOCITOPNICOS:
PRPURA DE HENOCH SCHOENLEIN
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
ENFERMEDAD AUTOINMUNE
2 a 3 semanas post
Megacariocitos Aparicin sbita de infeccin o
normales o en MO . petequias y equimosis ingesta frmacos
o txicos
Evolucin clnica
Remisin espontnea 10-20% van a la
variable e
en semanas o meses. cronicidad.
impredecible
CLASIFICACIN
PTI AGUDA
Puede ser uno o dos episodios de PTI.
Remisin sostenida de seis meses .
PTI CRONICA:
> 6 meses de evolucin.
Frecuente en nios > de 7 aos .
Sintomatologa clnica y analtica puede ser > leve.
Frecuencia : 1-4 % de las PTI .
Las recurrencias son variables.
ETIOPATOGENIA
Anticuerpos anti plaquetarios circulantes:
- Ig G (opsoninas)
- Ig M (requieren fijacin de complemento)
Nios con < 20.000 / Nios con < 20.000 Nios con recuento
mm3 y/o sangrado /mm 3 sin sangrado plaquetario >
activo en mucosas activo en mucosas. 20.000/mm3.
ESQUEMA DE TRATAMIENTO
GRUPO I
IGIV o Ig Anti-D (solo pacientes Rh+) dosis nica.
Valoracin clnica a las 24 horas:
Si persiste sangrado activo se aaden corticoides.
Si desaparece la clnica, recuento plaquetario a las 48
horas.
Si es menor a 20.000 /mm3 pasa a la pauta de
tratamiento del Grupo II.
Si desaparece la clnica y el recuento plaquetario es
superior a 20.000 elementos/mm3 pasa a la pauta de
tratamiento del Grupo III.
ESQUEMA DE TRATAMIENTO
GRUPO II
Corticoides va oral.
Control a las 72 horas:
Si recuento plaquetario < 20.000 /mm3 y/o clnica de
sangrado activo en mucosas, se administra una dosis
de IGIV o Ig Anti-D (Grupo I).
Si es > 20.000 plaquetas/ mm 3 se contina
tratamiento con corticoides con nuevo control a los
siete das.
ESQUEMA DE TRATAMIENTO
GRUPO III
Conducta expectante durante 2 semanas.
Controles peridicos cada 24 a 72 horas.
Si a la segunda semana no hay aumento del recuento
plaquetario valorar inicio de tratamiento con
corticoides.
TRATAMIENTO DE EMERGENCIA
El manejo del paciente con sangrado que determine
riesgo de vida justifica el uso de varios regmenes
combinados:
IGIV
Altas dosis de corticoides (metilprednisolona 30
mg/kg por 3 das) y
Transfusin de plaquetas.
RECIN NACIDO CON PTI
En el RN con PTI o hijo de madre con PTI se debe
considerar el riesgo de hemorragia intracraneana
(HIC) con recuentos plaquetarios inferiores a 50.000
por mm3.
De constatarse HIC realizar tratamiento de
emergencia.
RN sin HIC con recuento plaquetario menor de
30.000/mm 3 realizar IGIV.
RECOMENDACIONES GENERALES
Ingreso hospitalario (fase aguda con recuento
plaquetario <50.000/mm.
No administrar frmacos por va intramuscular.
Contraindicado el uso de AAS, AINES y otros
frmacos que puedan alterar la agregacin plaquetaria
Escolarizacin normal si tiene recuento plaquetario
estable superior a 50.000/mm.
Restriccin de la actividad fsica hasta resolucin de la
enfermedad.
Consulta y seguimiento en Hematologa Peditrica.
CRITERIOS DE HOSPITALIZACIN
Nios < 2 aos .
Trombocitopenia < de 20.000/ mm3.
Sangrado activo.
El riesgo de sangrado del SNC es grande en pacientes
con recuento plaquetario <10.000 /m3.
Tratamiento ambulatorio :
Cuadro leve incluso al que se le practique aspirado
medular con corticoterapia oral .
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Trombocitopenia congnita
Anemia de Fanconi
Aplasia medular adquirida
Leucemia
Sndrome urmico hemoltico
Enfermedades autoinmunes: LES, Sndrome de Evans
PTI CRNICA
> de 12 meses de evolucin .
Recuentos plaquetarios < 150,000/mm3.
Requieren tratamiento corticoide pacientes con
recuentos plaquetarios < de 100,000/mm3.
El tratamiento de eleccin es esplenectoma en cuadros
severos y recurrentes.
PTI CRNICA
> riesgo de infeccin sobreagregada postesplenectoma.
Se recomienda realizarla despus de los 10 aos; si no
fuera factible, despus de cumplidos los 5 aos.
Posibilidad de remisin espontnea completa an
despus de muchos aos de evolucin.
PRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
Trada de prpura
> en nios < 10 aos
palpable, afectacin Etiologa
(90%). Frecuente en
articular y dolor multifactorial
varones 2: 1
abdominal.
Generalmente
Remisin espontnea
autolimitada
en semanas o meses.
y de curso benigno.
ETIOLOGA DE PHS
INFECCIOSA
Virales: Bacterianas:
Rinovirus Streptococcus pigeno
Adenovirus Staphilococcus aureus
Varicela Mycoplasma pneumoniae
Rubeola Mycobacterium tuberculosis
Virus de hepatitis A, B y C Helicobacter pylori
Virus de Epstein Barr Yersinia enterocoltica
Parvovirus B 19 Legionella pneumophila
Chlamydia pneumoniae
Bartonella henselae
Parsitos
ETIOLOGA
Enfermedades Frmacos
autoinmunes Antibiticos beta-
LES lactmicos, macrlidos
Sndrome de Sjgren AINES
Artritis reumatoide Tiazidas
Enfermedad inamatoria Ranitidina
intestinal
Quinina
Crioglobulinemia
Otros
Picaduras de insectos
Neoplasias malignas
Alergia alimentaria
Antgenos tumorales
(linfoma, leucemia) Vacunas
EPIDEMIOLOGA DE PHS
La PSH aparece sobres todo en nios < 10 aos (90%
de los casos).
A menor edad, menos intensa es la sintomatologa y la
posibilidad de secuelas renales disminuye.
ETIOPATOGENIA
Hay de produccin de Ig A, de inmunocomplejos
circulantes de Ig A y depsitos de Ig A en las paredes
vasculares de los pequeos vasos y en el mesangio
renal.
Una alteracin intrnseca de la Ig A1, la subclase ms
importante de la Ig A srica, puede ser lo que origine el
depsito de esta inmunoglobulina y la reaccin
inflamatoria subsiguiente.
La lesin renal es indistinguible histopatolgicamente
de la nefropata por Ig A , enfermedad de Berger.
Puede producir insuficiencia renal.
CUADRO CLNICO DE PHS
La presentacin clnica clsica incluye un rash
caracterstico, poliartritis migratoria, compromiso
renal y compromiso gastrointestinal.