Canal aurculo-ventricular persistente.

INCIDENCIA:

CARACTERSTICAS: desarrollo
insuficiente de los cojinetes
endocrdicos, que produce una falta de
divisin del canal auriculoventricular
inicial en los conductos derecho e
izquierdo.

CAUSAS: defectos de los tabiques

interauricular e interventricular.

TRATAMIENTO:
 Tronco arterioso persistente.

0INCIDENCIA: 8 por cada 10000.

lCARACTERSTICAS: a arteria pulmonar

nace un poco por arriba del origen del
tronco indiviso.

CAUSAS: los rebordes troncoconales no

se fusionan ni descienden hacia los
ventrculos.

TRATAMIENTO: Sin tratamiento, un 60-

70% de los bebs nacidos con esta
malformacin muere en 6 meses.
 Estenosis pulmonar y artica.
INCIDENCIA: aproximadamente de 3 a 4 afectados por cada 10.000 nacimientos.

CARACTERISTICAS: el tronco de la arteria pulmonar es estrecho o incluso atrsico,

fusin de las vlvulas engrosadas puede ser tan completa que slo quede una
medida de una aguja.

CAUSAS: La causa se desconoce, pero es posible que intervengan los genes.

TRATAMIENTO: El mdico pasa una sonda flexible (catter) con un globo

adherido al extremo hasta el corazn. Se usan radiografas especiales para ayudar a
guiar el catter.
 Duplicacin de cayado de la aorta.

INCIDENCIA:

CARACTERISTICA: persiste la aorta dorsal derecha entre el origen de la sptima

arteria intersegmentaria y su unin con la aorta dorsal izquierda.

CAUSAS:
 Cayado artico derecho.
INCIDENCIA:

CARACTERSTICAS: Persiste toda la aorta dorsal derecha y la parte distal de

la aorta dorsal izquierda involuciona
*cayado artico sin componente retroesofgico
va desde la arteria pulmonar derecha hasta el cayado artico derecho.
*cayado artico derecho sin componente retroesofagico
Cayado artico izquierdo que presenta involucin dejando el cayado artico
derecho por detrs del esfago.
CAUSAS:
TRATAMIENTO:
 Higroma qustico.

INCIDENCIA:

CARACTERSTICAS: se forma a partir de

pedazos de material que lleva lquido y
glbulos blancos. Dicho material se
denomina lquido linftico embrionario.

CAUSAS:

TRATAMIENTO: extirpacin completa

del tejido anormal; se han ensayado otros
tratamientos con xito limitado.
 Dextrocardia.
INCIDENCIA:

CARACTERSTICAS: el eje mayor del corazn est haca la derecha y en direccin

caudal.

CAUSAS: Ocurre durante la cuarta semana de el desarrollo embrionario, cuando el

tubo cardiaco primitivo se dobla a la izquierda cuando normalmente debera
doblarse a la derecha.

TRATAMIENTO:
 Ectopa cardiaca.

INCIDENCIA: muy poco frecuente.

CARACTERSTICAS: el corazn esta expuesto parcial o totalmente en la

superficie del trax.

CAUSAS: desarrollo defectuoso del esternn y pericardio como consecuencia de

la falta de fusin completa de los pliegues laterales en la formacin de la pared
torcica durante la cuarta semana.

TRATAMIENTO:
Conexin venosa pulmonar anmala.

INCIDENCIA: Relativamente rara;

frecuencia mayor en poblacin
mexicana que en otras (1 a 2.5 %),
predominio masculino.

CARACTERSTICAS: falta de conexin

de todas o algunas de las venas
pulmonares con el atrio izquierdo.
*Total.
*Parcial.

CAUSAS: error en la conexin de la vena

pulmonar primitiva con el plexo venoso
peripulmonar (mantiene sus conexiones
con el sistema de las venas cardinales).

TRATAMIENTO: tratamiento
farmacolgico con prostaglandinas,
conexin quirrgica de las VP al AI.
 Comunicacin interatrial.

INCIDENCIA: una de las tres

cardiopatas mas frecuentes de todo el
mundo; en Mxico constituye del 8-15
%.

CARACTERSTICAS: defecto del

tabique interatrial que produce un
corto circuito arteriovenoso, con paso
anormal de sangre del AI al AD.

CAUSAS: defecto en el desarrollo del

tabique interatrial, sea por un fallo del
septum primum, septum secundum, o
de las almohadillas endocrdicas
dorsal y ventral del canal AV.

TRATAMIENTO: cateterismo
intervencionista o ciruga.
 Atresia tricuspdea.

INCIDENCIA: 1 de cada 10000 recin

nacidos; ms frecuente en el sexo
masculino.

CARATERSTICAS: falta de comunicacin

directa entre el AD y el VD, debido a la
ausencia o imperforacin de la vlvula
tricspide.

CAUSAS: problema en el desarrollo del

orificio AVD con fusin de las almohadillas
dorsal, ventral y lat. derecha del canal AV o
deficiencia en el proceso de formacin de
los velos valvulares de la tricspide.

TRATAMIENTO: derivacin cavopulmonar

o la operacin de Fontan.
 Canal atrioventricular comn completo.
INCIDENCIA: poco frecuente (especialmente en Mxico).

CARACTERSTICAS: alteracin de la unidad morfolgica bsica AV, con

ausencia del tabique AV, vlvula nica AV y deficiencia del tabique de entrada
ventricular.

CAUSAS: diferentes grados de hipodesarrollo o falta de fusin de las

almohadillas ventrosuperior y dorsoinferior del canal AV.

TRATAMIENTO: tcnicas quirrgicas.

 Comunicacin interventricular.

INCIDENCIA: una de las tres cardiopatas congnitas mas frecuentes de todo el

mundo; en Mxico representa 12-18 %.

CARACTERSTICAS: defecto del tabique IV, que produce un corto circuito

arteriovenoso con paso anormal de sangre del VI al VD.

CAUSAS: defecto en el desarrollo del tabique interventricular.

TRATAMIENTO: cateterismo intervencionista o ciruga.

 Tetraloga de Fallot.

INCIDENCIA:

CARACTERSTICAS: estenosis pulmonar infundibular, comunicacin

interventricular, cabalgamiento artico e hipertrofia ventricular derecha.

CAUSAS: septacin troncoconal anormal.

TRATAMIENTO: ciruga paliativa (fstula sistmico-pulmonar), seguida de

ciruga correctiva.
Transposicin completa de las grandes
arterias
INCIDENCIA:

CARACTERSTICAS: conexin anormal

de las grandes arterias con los ventrculos.

CAUSAS:
 Persistencia del conducto arterial.
INCIDENCIA: anormalidad congnita del
corazn ms frecuente en todo el mundo;
en Mxico del 25-35 %; ms frecuente en el
sexo femenino.

CARACTERSTICAS: falta de cierre del

conducto arterioso durante la etapa
posnatal, que permite un corto circuito
arteriovenoso con paso de sangre de la
aorta hacia la arteria pulmonar.

CAUSAS:

TRATAMIENTO: tratamiento
farmacolgico (indometacina o cido
acetilsaliclico), cateterismo
intervencionista, o ligadura quirrgica.
 Coartacin artica.

INCIDENCIA: 2 de cada 10.000 recin

nacidos vivos y es ms frecuente en
varones

CARACTERSTICAS: estrechamiento
de la luz de la aorta.

CAUSAS: defecto en el desarrollo de las

estructuras vasculares que forman el
arco artico.

TRATAMIENTO: segn el tipo de

coartacin, la correccin del defecto
puede hacerse mediante cateterismo
intervencionista (con catter baln) o
aortoplastia quirrgica.
 Sndrome del corazn izquierdo hipoplasico.
INCIDENCIA:

CARACTERISTICAS: falta de desarrollo del ventrculo izquierdo

formando atresia de orificios artico y mitral.

CAUSAS: alteraciones de la migracin de clulas de la cresta neural,

proliferacin de la matriz extracelular.

TRATAMIENTO: se necesita un respirador (ventilador) para ayudarle a

respirar
medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulacin de
la sangre hacia el cuerpo, conservando el conducto arterial abierto.
 Cierre prematuro del foramen oval.
INCIDENCIA: 3.2 de cada 10000 nacimientos.

CARACTERSTICAS: la luz de la aorta es significativamente ms estrecha por

debajo del origen arteria subclavia izquierda.
*preductal.
*posductal.

CAUSAS: anomala en el centro de la aorta que va seguido de una proliferacin de

la ntima.

TRATAMIENTO: no existe tratamiento (solo en caso de que el paciente sufra de

otros problemas cardiacos se utiliza la tcnica del cateterismo cardaco).