SISTMICO Dr. ALAN QUINTANA RODRIGUEZ HOSPITAL REGIONAL LAMBAYEQUE LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
Es el prototipo de enfermedad sistmica. El compromiso
del aparato locomotor y de la piel es lo comn, pero puede haber manifestaciones clnicas en cualquier rgano.
Serolgicamente presenta autoanticuerpos, en especial
los anticuerpos antinucleares (ANA).
Es una enfermedad de curso variable, con episodios de
exacerbaciones y remisiones. Las manifestaciones de esta enfermedad dependern del rgano afectado, y su gravedad, de la intensidad de dicha afeccin. ETIOPATOGENIA Factores inmunolgicos. Es sabido que estos pacientes tienen fallos en la regulacin de la inmunidad y en la eliminacin de inmunocomplejos, con una excesiva tolerancia frente a los autoanticuerpos y a la formacin de inmunocomplejos. CLASIFICACIN EPIDEMIOLOGA
El LES, junto a la artritis reumatoide, es una de las
enfermedades inflamatorias del tejido conjuntivo ms comunes.
Se estima una incidencia de 5,5/100.000
habitantes/ao y una prevalencia de 122/100.000 habitantes.
Estudios realizados en EE.UU. indican que el LES es
ms grave en las etnias afroamericana, hispana y asitica. EPIDEMIOLOGA El lupus es una enfermedad que afecta predominantemente a mujeres; la relacin mujer:varn es de 9:1, aunque esta preponderancia disminuye en edad infantil o despus de los 65 aos.
La mayora de los casos comienza entre
los 17 y los 35 aos. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELTICAS Afectacin articular: La participacin articular alcanza al 90% de los pacientes y vara desde simples artralgias hasta una artritis deformante.
Artralgias: Frecuentemente son simtricas,
intermitentes y pueden acompaarse de rigidez. Aparecen en un 24% de los casos como la nica manifestacin articular y en un porcentaje mayor asociadas a otras alteraciones del aparato locomotor. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELTICAS
Artropata de Jaccoud. Se observa en el 10% de los
pacientes y es debida a la afeccin de cpsula, ligamentos y tendones ms que a una sinovitis crnica. Son pacientes que habitualmente presentan una mayor predisposicin a sufrir laxitud ligamentosa.
Se denomina as a una artropata deformante con
desviacin cubital reductible de las metacarpofalngicas, hiperextensin de las interfalngicas proximales (deformidad en cuello de cisne) e hiperextensin de la interfalngica del pulgar (pulgar en Z). LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
Lesiones subagudas (LECS: lupus eritematoso
cutneo subagudo): pertenecen a un subgrupo de la enfermedad, donde dominan el cuadro las lesiones eritematosas en zonas fotoexpuestas. En dichas lesiones puede predominar la descamacin (psoriasiformes) o la confluencia (polcclico anular) y no dejan cicatriz al curar. LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
Lesiones crnicas o lupus discoide: es la
forma ms frecuente de presentacin del lupus cutneo y aparece en un 20% de los pacientes afectos de LES. Se manifiesta como lesiones atrficas y cicatriciales que producen prdida de los anejos y desfiguraciones. Se localizan en el cuero cabelludo (alopecia irreversible), cara y resto de zonas expuestas al sol. Las lesiones son circulares con borde eritematoso elevado, descamacin, taponamiento folicular y telangiectasias. LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO 5. Manifestaciones cardiopulmonares(60%):
La pleuritis bilateral es la alteracin pulmonar ms frecuente. La
causa ms frecuente de infiltrados pulmonares es la infeccin, mucho ms habitual que la neumonitis lpica (que cursa de forma similar a una neumona infecciosa).
En cambio, la hemorragia masiva alveolar por vasculitis de
pequeo vaso es la manifestacin que ms mortalidad ocasiona.
Respecto a las alteraciones cardacas, la pericarditis es la ms
comn de todas. Muy caracterstica es la endocarditis de Libman-Sacks, que se visualiza mediante el ecocardiograma transesofgico y puede producir insuficiencia de vlvulas izquierdas Poliserositis lpica (derrame pleural), pericarditis y ascitis. LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
6. Afectacin renal (50%): prcticamente todos los
pacientes con LES tienen alteraciones en la biopsia renal. Sin embargo, la nefropata clnica slo se objetiva en un 50% de los pacientes y su presencia oscurece el pronstico de la enfermedad. Se correlaciona con los ttulos de anticuerpos anti-ADNds y con el descenso marcado del complemento (C3, C4 y CH50). TRATAMIENTO