MALFORMACIONES

PULMONARES

ESTUDIANTES :DANITZA FERNANDEZ TORRICO

JAZMIN CUEVAS SARAVIA
PRISCILA
DANIEL
 Displasias pulmonares
ENFISEMA LOBAR CONGENITO

Es un cuadro de distres respiratorio producido por hiperinsuflacion de un

lbulo pulmonar.
El 50% es por causa desconocida el otro 50% es a causa a una
disminucin del cartilagobronquial
que produce un colapso bronquial en
la espiracin
Se produce fundamentalmente en
los lbulos superiores y el lbulo
superior izquierdo es el lado afectado mas
frecuente en un 42% de los casos seguido
por el lbulo medio en el 35% y el lbulo
superior derecho en 21% de los casos.
Puede manifestarse en cualqier momento durante los primeros 6
meses de vida el 50% en periodo neonatal
Predominio en varones 3:1

CAUSAS ATRRIBUIBLES
Deficiencia local de cartiago bronquial
Pliegue mucoso bronquial redundante
Estenosis de pared bronquial
Compresion externa por arteria pulmonar anomala
Masa mediastinica
Rotacion del lobulo sobre su pediculo
SINTOMATOLOGIA
Distres respiratorio moderado
Disnea
Taquipnea
Sibilancias
Tos cronica
Infecciones recurrentes
DX
RX, lobulo enfisematosogrande ocupante de espacio que puede
provocar ayelactasia del pulmon ipsilateral, hundimiento de la cupula
diafragmatica y desplasamientomediastinico contralateral
TAC, permite detectar la obstruccion bronquial
TX
QX, lobectomia en casos graves con distres
respiratoreio, en asintomaticos o con afeccion
minima, solo observacional
COMPLICACIONES
Tos cronica
Neumotorax
Anorexia en nio pequeo
Degeneracion maligna en carcinoma espinocelular
 MALFORMACIONES QUISTICAS
quiste broncogeno
Malforcion adenomatoidea quistica
Secuestro pulmonar
 Malformacion adenomatoidea quistica

Etiologia desconocida
El defecto basico es el excesivo proleferacion y
dilatacion anormal de las estructuras
respiratorias terminales
 Tipos de MAQ
Tipo I.- grandes quistes
Tipo II.- multiples quistes menores a 1 o 2 cm
Tipo III.- quiste de masa homogenea y
compacta de menod de 0,5 cm
 sintomas
En algunos casos:
Distres respiratorio
Infecciones de repeticin
Aleteo nasal
fiebre
 Diagnostico
Se lo hace en periodo neonatal por
ultrasonido
Infrecuente diagnosticar en mayores de 6
meses
Rediografia quiste pulmonar
 Diagnostico diferencial
Quiste broncogeno
secuestro pulmonar
 tratamiento
Lobectomia.-La tcnica quirrgica
depende del tamao y localizacin de
la lesin; las tcnicas ms
frecuentemente utilizadas son la
lobectoma y la segmentectoma
En caso de diagnstico intrauterino se
puede realizar drenaje de los quistes,
con el fin de evitar la hipoplasia de
otros segmentos.
 Secuestro pulmonar
Masa qustica de tejido pulmonar no funcional
que no se comunica con la va respiratoria
principal con aporte sanguneo de una arteria
anmala
 Caracteristicas clinicas
Infecciones recidivantes.- neumonias
recurrentes inexplicables
 sintomas
Disnea de esfuerzo
Cianosis
Dedos en palillo de tambor
Soplos o fremitos
Hemotorax
Hemoptisis por ruptura de un bronquio
 clasificacion
Intralobares.- Esta incluido dentro del tejido
pulmonar normal
Predominio en lobulos inferiores en pulmn
izquierdo
 Extralobares.-
Separado del lobulo pulmonar normal y fuera
de la pleura viceral
Asintomatico
Casi no existe comunicacin con las vas
respiratorias
 diagnostico
Radiografia
Angiografia
TAC
RMN