Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
PULMONAR
Dr. Flix K. Llanos Tejada
NEUMOLOGIA - HNDM
FIBROSIS PULMONAR
PRIMARIAS: Idiopticas.
SECUNDARIAS
FIBROSIS PULMONAR SECUNDARIA
Histiositosis X, Neumona eosinofila, Sd. Chur
Strauss, Sd. Loeffler.
Sarcoidosis pulmonar.
Linfangioleiomiomatosis pulmonar.
Neumonitis por hipersenbilidad.
Neumonitis post irradiacin.
Neumonitis secuelar a Neumonas, TBC, Micosis,
Neumocistosis.
Neumoconiosis.
Colagenopatas: AR, LES, Esclerodermia, Sd. De
Sjogren.
Vaculitis: G. de Wegener, Crioglobulinemia mixta.
Secuela de ARDS, Toxicidad por Oxigeno.
FIBROSIS PULMONAR
EPIDEMIOLGIA:
Los pacientes con fibrosis pulmonar idioptica
estn entre las edades de 50 y 70 aos.
Las dos terceras partes son mayores de 60 aos.
Radiografa:
- Milliar.
- Nodular grande.
- Reticular.
- Retculo - nodular.
- Panal de abeja.
EPID - DIAGNOSTICO
Lavado bronco alveolar.-
- Manejo clnico y pronstico.
- Cuantificacin y distribucin de las clulas inflamatorias
{ macrfagos, linfocitos, neutrfilos y eosinfilos.}
. Macrfagos : 84 99%
. Linfocitos : 1 14%
. Neutrfilo : 00 4%.
. Eosinfilo : 00 1%.
Predominancia de los PMN. tienen mejor respuesta a la ciclofosfamida
Predominancia a los linfocitos : mejor respuesta a los corticoides.
BIOPSIA :
- BIPA.
- Trans bronquial.
- Cielo abierto.
FIBROSIS PULMONAR
PREVALECIENDO HIPTESIS: LA
INFLAMACIN LLEVA LA
DELANTERA PARA LA FIBROSIS
Fibrosis inflamatoria = La inflamacin
crnica daa el pulmn y modula a este a
una fibrogenesis que conduce a una fibrosis
(CONCEPTO AITIGUO).
LA INFLAMACIN NO ES REQUERIDA
PARA EL DESARROLLO DE FIBROSIS
(CONCEPTO NUEVO).
FIBROSIS PULMONAR
Pruebas en animales transgenicos
demuestran que manipulando
(neutralizando) genes que codifican
mediadores inflamatorios no exceptan de
una respuesta fibrotica ante determinados
estmulos.
De otra manera otros ratones manipulados
expuestos a sustancias inflamatorias
pulmonares (silice) presentaron intensas
respuestas inflamatorias pero menores
respuestas fibroticas.
FIBROSIS PULMONAR
La tomografa computarizada de alta
resolucin ha sido propuesta como una
tcnica para determinar la actividad de la
fibrosis pulmonar idioptica (la extensin y
la severidad de las imgenes en cristal
esmerilado y la presencia de las opacidades
acinares correlacionan con alveolitis).
FIBROSIS PULMONAR
La respuesta a la terapia con
glucocorticoides depende la fase
fisiopatolgica de la enfermedad en
particular si la terapia es empezada durante
la fase inflamatoria.
Esta respuesta favorable ha estado
ampliamente documentada dentro de
enfermedades que cursan con fibrosis
pulmonar como la sarcoidosis, la neumonitis
por hipersensibilidad, la neumona
interstitial descamativa, etc.
FIBROSIS PULMONAR
Despus de una lesin alveolar, el epitelio
alveolar debe iniciar un proceso de
sanacin para restaurar su integridad de la
barrera.
Un paso importante es la reepitelializacin
rpida del rea desnudada a travs de la
migracin de las clulas epiteliales, la
proliferacin, y la diferenciacin.
En la fibrosis pulmonar idioptica, esta
respuesta parece lenta e inadecuada.
Induce un ambiente
Los microinjurias mltiples antifibrinolitico en los
daan y activan celdas espacios alveolares.
epiteliales alveolares Formacin del cogulo
firme.
Destruccin Cambio en la
del epitelio produccin tensin
alveolar del factor superficial de
normal tensoactivo los alveolos
proliferacin
leucocitos del fibroblasto y
tisular formacin de
cicatrices
EPID secundaria
Asbestosis
Histiositosis X
Pulmn del cuidador de palomas
Neumonitis inducida por drogas-
Bleomicina
FIBROSIS PULMONAR
Las lneas directivas clsicas para el
tratamiento de la fibrosis pulmonar, basado
en consensos, indican prednisona,
azatioprina y la ciclofosfamida como base
teraputica.
Los corticoides mejoran los sntomas.
No existe evidencias validas ( A o B) que
coloquen a los corticoides como
medicamentos que frenen el avance de la
enfermedad.
FIBROSIS PULMONAR
A pesar del uso agresivo de
immunosupresores y de regmenes
citotxicos de tratamiento, la fibrosis
pulmonar permanece en una evolucin
progresiva, irreversible y a la larga fatal.
El tratamiento actual ha sido recientemente
revisado, las terapias futuras deberan poner
la mira el impedir o inhibir la respuesta
fibroproliferativa y la normalidad de la
repitelializacin alveolar.
FIBROSIS PULMONAR
El azatioprina bloquea la mayora de
funciones de la clula a T, inhibe la
sntesis primaria de anticuerpos y
disminuye el nmero de monocitos y
granulocitos circulantes.
FIBROSIS PULMONAR
Se estn ensayando tratamientos alternativos
como:
Ciclofosfamida.
Interferones Beta y Gamma.
Colchicina.
Ciclosporina.
Penicilamina.
Pirfenidone.
N- acetilcisteina.
Tratamiento quirrgico: Transplante pulmonar.
MANEJO DE LA HTP EN
FIBROSIS PULMONAR
Los pacientes con fibrosis pulmonar presentan
niveles mas altos de endotelina.
La endotelina es un vasoconstritor y
estimulante de fibroblastos a nivel de msculo
liso arterial pulmonar.
El epoprostenol, la prostaciclina, el oxido
nitroso, bosetan, teprostinil y sildenafil son
sustancias antagnicas de la endotelina 1, que
estn en ensayo para manejar la HTP en
fibrosis pulmonar.
GRACIAS
30/08/2017