SINDROMES PURPURICOS

DRA. MATILDE ESTUPINAN VIGIL

H.N.E.R.M
 SINDROMES PURPURICOS

Grupo de enfermedades en las que se producen

pequeas hemorragias de las capas superficiales
de la piel o mucosas dando una coloracin
purprea.

CLASIFICACION:
I NO TROMBOCITOPENICOS
II TROMBOCITOPENICOS
 I. NO TROMBOCITOPENICOS
2.- Vasculares
1.-Desorden cualitativo de las plaquetas

Congnitas No inflamatorias
Congnitas:
Tromboastenia de Malformaciones vasculares
Glanzman. Trast. del tej. conectivo (E.
Sndrome de las plaquetas Danlos)
Adquiridas:
gigantes (Enf. de Bernard- Dao endotelial
Soulier). Mecnicas
Adquiridas Inflamatorias
Vasculitis de grandes y medianos
Uremia vasos (PAN)
Enfermedad heptica Vasculitis de pequeos vasos
(S. Henoch, HIV, Colagenopatas)
Consumo de AAS.
 II. TROMBOCITOPENICOS
1.-Por defecto de la produccin 2.-Por aumento de la destruccin

Congnitas Inmunes
Pancitopenia constitucional: Fanconi* Prpura Trombocitopnica
Trombocitopenia amegacarioctica Idioptica (PTI)
Sndrome de TAR (Trombocitopenia HIV
c/agenesia de radio) No inmunes
Adquiridas Sndrome Urmico Hemoltico
Anemia aplsica (AA) Hemangiomas (S. Kassabach
Infiltracin medular Merrit)
Infecciones virales ( E. Barr-HIV-
Parvovirus-Rubeola)
Circulacin turbulenta (By pass

cardaco-estenosis artica-
Secundaria medicamentos ( Digoxina-
Sulfas)
reemplazo valvular)
CID
 PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
Es uno de las causas mas frecuentes de trombocitopenia
adquirida en la infancia. Descrita en 1735 por Werlhof.
Afecta mas a nios entre 2 y 6 anos
Generalmente es autolmitada ,remite en forma espontanea
en plazo de semanas a pocos meses.
Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas despus
de una infeccin viral o accin de txicos o medicamentos,
En muchos casos no se encuentra asociacin con algn
agente etiolgico o padecimiento.
La evolucin clnica de la enfermedad es variable e
impredecible.
10-20% van a la cronicidad.
 CLASIFICACION
PTI AGUDA
Pacientes con remisin sostenida dentro de seis meses
despus de iniciada la enfermedad, ha sido subdividida
en dos: simple con un solo episodio de PTI y bifsica
con dos episodiosde PTI.
PTI CRONICA:
> 6 meses de evolucin.
Frecuente en nios > de 7 aos con una sintomatologa
clnica y analtica ms suave.
Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI .
Las recurrencias son muy poco frecuentes
 ETIOPATOGENIA
Por ser idioptica, la causa es desconocida.
La mayora de los casos ocurren en nios
menores de 15 aos y con frecuencia aparece
despus de una infeccin viral o ingesta de
frmacos.
No es hereditaria.
Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.
La severidad de la trombocitopenia esta en
relacin a la gravedad de la enfermedad.
 FISIOPATOLOGIA
Las manifestaciones de la PTI son consecuencia de la
destruccin precoz de las plaquetas al estar unidas a Ac
especficos del propio paciente.
Se cree que un antgeno(Ag) vrico activa la sntesis de
anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan con
el antgeno vrico depositado sobre la superficie
plaquetaria o que puede depositarse sobre esta en
forma de inmunocomplejos Ag-Ac vricos.
Estos inmunocomplejos van a ser captados por la
fraccin Fc de los macrfagos del(RES), principalmente
del bazo, lo que producir su destruccin precoz .
 FISIOPATOLOGIA
La severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance
entre la produccin por los megacariocitos y su acelerada
destruccin, demostrada mediante tcnicas radioactivas
con Cr 51 o Indio 111 sobre las propias plaquetas .

En la PTI aguda los anticuerpos se producen como

respuesta normal a la infeccin desencadenante. Estos
anticuerpos, tienen una reaccin cruzada con las plaquetas
acelerando su lisis.

En la PTI crnica los Ac se dirigen contra las glicoproteinas

de la membrana plaquetaria y son en estas formas donde
se detectan con mayor frecuencia titulaciones altas y las
recurrencias son ms elevadas .
 SINTOMAS
Equimosis y petequias de aparicion brusca: 85%
Epistaxis
Gingivorragia
Hemorragia digestiva
Hematuria
Otorragia
Hifema
Hemorragia intracraneal: Es la mas grave :0.5-1%
 EXAMENES DE LABORATORIO
Hemograma completo con recuento de plaquetas.
Perfil de coagulacion completo
Serologa viral: Epstein-Barr y HIV.
Prueba de Coombs directa.
Mielograma.
En ausencia de antecedentes de infeccion viral o
ingesta de farmacos, solicitar:
Celulas LE
Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos antieritrocitos
 DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA
Antecedentes personales:
Infecciones previas:
En la mayora de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampin,
Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves.
Es bien conocida la relacin entre el virus del HIV y la PTI.
Inmunizaciones previas:
Existe correlacin entre la aplicacin de vacunas a virus vivos y
atenuados (MMR) y la aparicin de PTI.
Inmunodeficiencias congnitas
Estos pacientes son ms proclives a desarrollar PTI y otros trastornos
hematolgicos mediados por el sistema inmune.
Antecedentes familiares:
Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades
hematolgicas.
 EXAMEN FISICO
Paciente en buen estado general.
Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas
de presin, en la cara, cuello y parte superior del trax.
Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis,
hemorragia gingival y/o flictenas hemorrgicas en la boca.
Las hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes.
El tamao del hgado y el bazo son normales; el bazo puede
estar levemente aumentado en solo un 10% de los
pacientes.
Habitualmente no presentan linfoadenopatas significativas.
Evaluacin neurolgica; los sangrados del SNC son poco
frecuentes, < al 1%.
 CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Sndrome purprico con trombocitopenia:
Recuento plaquetario < de 150,000.
Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
concomitante:
Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.
Ausencia de patologa sistmica :
LES, SIDA, linfoma.
Mielograma Normal:
Megacariocitos normales o aumentados en mdula
sea.
Anticuerpos antiplaquetarios
 TRATAMIENTO
Recibirn tratamiento activo aquellos pacientes
que presenten recuento plaquetario < 20,000
No existe consenso mundial sobre cul es el
mejor tratamiento .
INMUNOGLOBULINAS:
Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/da x 2 das
consecutivos.
Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis
nica.
Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70g/kg, dosis
nica (slo en pacientes Rh positivos).
 CRITERIOS DE HOSPITALIZACION
Habitualmente el paciente con PTI es tratado
ambulatoriamente incluso al que se le practique
aspirado medular y/o tratamientos orales o IV.
El ingreso se reserva para :
Nios < 1-2 aos que precisan terapias parenterales y/o
transfusiones repetidas .
Aquellos pacientes con trombocitopenia < de 20.000/
mm3.
Pacientes con epistaxis, hemorragia gastrointestinal.
Pacientes con recuento de plaquetas <10.000 /m3 en
quienes el riesgo de sangrado del SNC es grande.
 TRATAMIENTO
CORTICOTERAPIA:
Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/da por 2-3 das
consecutivos.
Prednisona 2-4 mg/kg/da por 3 das
Prednisona 1-2 mg/kg/da por 2 a 3 semanas.
RECOMENDACION GENERAL:
A todo nio con PTI aguda y cifras por debajo de 20.000/
mm3 tratarlos con IgIV y metilprednisolona 1-3 das hasta
alcanzar recuentos superiores a 20-30.000 mm3.
Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/da via oral por 2-3
semanas consecutivas.
 TRATAMIENTO
TRANSFUSION DE PLAQUETAS:
Deben reservarse para hemorragias agudas
graves.

ESPLENECTOMIA:
Cuando fallan las otras medidas.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Trombocitopenia congnita
Anemia de Fanconi
Aplasia medular adquirida
Leucemia
Sndrome urmico hemoltico
Enfermedades autoinmunes: LES, Sndrome de
Evans
 PTI CRONICA
La enfermedad ser catalogada como crnica si
luego de 6 meses de evolucin (desde la fecha de
diagnstico) sigue presentando recuentos
plaquetarios < 150,000/mm3.
Sern pasibles de tratamiento activo los pacientes
cuyos recuentos plaquetarios se mantengan
sostenidamente en < de 100,000/mm3.
La conducta teraputica a seguir ser
determinada por el mdico tratante, dentro de las
siguientes opciones:
 PTI CRONICA
El tratamiento de eleccin es la esplenectoma.
La decisin de realizarla deber ser consensuada
entre el paciente, sus padres y el mdico tratante,
evaluando los factores de riesgo:
Recuentos plaquetarios bajos .
Ocurrencia de manifestaciones hemorrgicas
importantes (por su volumen o por su
localizacin).
Riesgo de infeccin sistmica fulminante
secundaria a la esplenectoma.
 PTI CRONICA

Edad: El riesgo de infeccin sobreagregada

postesplenectoma es mayor cuanto menor sea el paciente.
Es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 aos; si no
fuera factible, se tratar de realizarla despus de cumplidos
los 5 aos; por debajo de esa edad solo se
esplenectomizarn aquellos pacientes que, a criterio del
mdico tratante, presenten factores de riesgo con potencial
compromiso vital.
Limitacin en la calidad de vida del paciente producida por
su enfermedad.
Posibilidad de remisin espontnea completa an despus
de muchos aos de evolucin.
PURPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
DEFINICION:
Es una vasculitis leucocitoclstica
La ms comn en la infancia.
Se caracteriza por una prpura palpable,
artritis o artralgias, dolor clico abdominal o
hemorragia gastrointestinal y nefritis.
 ETIOLOGIA
Desconocida.
Con frecuencia hay antecedente de IVAS :
Bacteriana: por estreptococo beta hemoltico
grupo A, Yersinia o Mycoplasma.
Viral: EB, varicela, parvovirus B-19.
Otros desencadenantes pueden ser frmacos
(penicilina, ampicilina, eritromicina,quinina),
alimentos, exposicin al fro o picaduras de
insectos.
 PATOGENIA
Es una vasculitis mediada por IgA de los
pequeos vasos.
Hay aumento en la produccin de IgA,
aumento de inmunocomplejos circulantes de
IgA y depsitos de IgA en las biopsias de piel y
de rin.
La lesin renal es indistinguible
histopatolgicamente de la nefropata por IgA ,
enfermedad de Berger.
Ambas pueden producir insuficiencia renal.
 CLINICA
Las manifestaciones ms importantes son :
Cutneas
Articulares
Gastrointestinales
Renales.
 MANIFESTACIONES CUTANEAS
El exantema palpable eritematoso violceo de tipo urticarial
aparece en el 80-100% de los casos.
Simtrico, en miembros inferiores y glteos, puede afectar cara,
tronco y extremidades superiores.
Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la
deambulacin.
En nios menores de dos aos se puede encontrar angioedema de
cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies.
En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo
hemorrgico" o "vasculitis aguda leucocitoclstica benigna".
Son cuadros eminentemente cutneos con escasa participacin
renal o digestiva.
 MANIFESTACIONES ARTICULARES

Artritis o artralgias transitorias, no migratorias,

presentes en un 40-75% de los casos.
> frecuente : tobillos o rodillas.
Compromiso periarticular y no deja
deformidad permanente.
Puede preceder al rash y ser la primera
manifestacin en un 25% de los casos.
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
El sntoma ms frecuente es el dolor abdominal : 40-85% de los
casos.
Puede asociarse a vomito.
Suele aparecer despus del exantema, pero en un 14% de los casos
puede preceder a los sntomas cutneos, dificultando el
diagnstico.
Se puede encontrar sangrado en heces en 50% de los casos (macro
o micro).
El dolor abdominal se debe a la extravasacin de sangre y lquidos
dentro de la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse,
invaginarse (localizacin preferente ileo-ilial) o perforarse.
Puede haber pancreatitis, infarto intestinal o hdrops vesical.
 MANIFESTACIONES RENALES

Pueden ir desde hematuria aislada microscpica hasta

la presencia de una glomerulonefritis rpidamente
progresiva.
Son las que marcan la gravedad o el peor pronstico a
largo plazo
La prevalencia vara entre 20 y 50%.
La nefropata se produce en la mayor parte de los casos
en los tres primeros meses del comienzo de la
enfermedad.
Se suele asociar con afectacin gastrointestinal y con la
persistenciadel exantema durante 2 o 3 meses.
 MANIFESTACIONES RENALES
El sntoma ms comn es la hematuria aislada.
Ms raramente se asocia con proteinuria.
Si progresa, se produce sndrome nefrtico con
hematuria, hipertensin, azotemia y oliguria.
Tambin puede aparecer un sndrome nefrtico
con edemas y excrecin de protenas en orina de
24 horas > 50 mg/kg y cifras de albmina en suero
< 2,5 mg/dl.
Pacientes afectados de sndrome nefrtico y
nefrtico conjuntamente desarrollarn fallo renal
en un 50% en el plazo de 10 aos.
 MANIFESTACIONES RENALES
La persistencia de proteinuria en rango
nefrtico es predictiva de eventual fallo renal y
debe ser revisada con controles de biopsia
renal. En sta encontraremos patrones muy
variados.
Por microscopia ptica se observa
proliferacin de clulas mesangiales, necrosis
y proliferacin extracapilar con aparicin de
medias lunas.
 MANIFESTACIONES RENALES
Se puede clasificar la nefropata de la PSH en:
1. Lesiones glomerulares mnimas.
2. Progresin mesangial (focal o difusa).
3. Formacin de semilunas inferiores al 50%.
4. Formacin de semilunas entre el 50 y 75%.
5. Formacin de semilunas superior al 75%.
6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar.
Por inmunofluorescencia se observan depsitos
de
IgA en el mesangio del glomrulo.
Manifestaciones pulmonares.
Neumonias intersticiales y, ms grave,
hemorragia pulmonar.
Manifestaciones testiculares.
Dolor, inflamacin o hematoma escrotal con
riesgo de torsin testicular
DIAGNOSTICO
Fundamentalmente clnico.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dolor abdominal.
Invaginacin u otro tipo de abdomen agudo
quirrgico.
Artritis.
Fiebre reumtica, poliarteritis nodosa, artritis
reumatoide, LES.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Exantema.
Ditesis hemorrgica, reaccin a frmacos,
sepsis, malos tratos.
Enfermedad renal.
Glomerulonefritis aguda.
Testculo doloroso.
Hernia incarcerada,orquitis o torsin testicular.
 TRATAMIENTO
Reposo en cama los primeros das.
Los AINE se emplean para aliviar molestias
articulares.
Los corticoides estn indicados a dosis de 1-2
mg/kg en casos de:
Intenso dolor abdominal
Hemorragia intestinal
Vasculitis en SNC
Afectacin testicular o hemorragia pulmonar.
 EVOLUCION
Excelente la mayor parte de las veces.
Autolimitada en 4 a 8 semanas.
En casi la mitad de los casos tiene uno o dos
brotes cada vez menos intensos.
La hematuria aislada es el hallazgo de la
mayora de los casos con afectacin renal. Slo
un 1% evoluciona a insuficiencia renal.
 No hay ninguna prueba diagnstica selectiva.
Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia, anemia secundaria a
sangrado,
VSG y plaquetas elevadas si hay
aumento de las cifras de amilasa en caso de pancreatitis y

secundaria a dficit del factor VIII.

En orina se puede observar hematuria y ocasionalmente proteinuria.
Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de fallo renal.
biopsia renal.
La prueba de sangre en heces con frecuencia es positiva.
Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o elevados.
El enema baritado y la ECO abdominal
 Radiografa de trax si sospechamos
afectacin pulmonar .
TAC craneal si hay sntomas neurolgicos.