Hipotiroidismo

Congnito
 Hormonas Tiroideas

Son fundamentales en embriognesis, particularmente

en el crecimiento y desarrollo del sistema nervioso.
Regulan migracin neuronal, formacin de axones y
dendritas, mielinizacin, estructuracin de sinapsis y
regulacin de neurotrasmisores especficos.
La organizacin neuronal y la mielinizacin se extienden
a la vida postnatal, la hormona tirodea es crtica para la
funcin intelectual, desde el segundo trimestre de
gestacin hasta los 2 primeros aos de vida
 TIROIDES Y EMBARAZO

A las tres semanas de la concepcin comienza a

formarse el esbozo de lo que ha de ser la tiroides
Desde el tercer mes de la concepcin la tiroides es
capaz de acumular yodo, funcionar y producir sus
propias hormonas
Y tres semanas despus del nacimiento el recin
nacido ha utilizado las hormonas que provienen de su
madre, agotado sus depsitos y comienza a funcionar
conectado con la hipfisis.
 TIROIDES Y EMBARAZO

Los datos sugieren que en el periodo fetal ocurre

transferencia placentaria de la hormona tiroidea
materna
Si la madre tiene un hipotiroidismo severo el nio
utiliza las hormonas que l fabrica
Se calcula que el tiroides de la embarazada produce
entre un 30% y un 50 % ms de tiroxina que en
condiciones normales.
 HIPOTIROIDISMO

Por una deficiencia de la secrecin de hormonas

tiroideas por la glndula tiroides o por una menor
accin de esas hormonas a nivel celular.
1.- Hipotiroidismo congnito: en el momento de la
concepcin o durante la gestacin .
2.- Hipotiroidismo adquirido: se inicia despus de
los 6 meses de edad.
 CLASIFICACIN ETIOLGICA

A. Hipotiroidismo Primario: 95% de los

hipotiroidismos congnitos
Defectos del desarrollo (80-90%)

Errores congnitos de la sntesis de la hormona

tiroidea (10-15%)
Exposicin materna al radioyodo

Deficiencia de yodo

B. Hipotiroidismo Secundario: Deficiencia de TSH 5%

C. Hipotiroidismo Terciario: Deficiencia de TRH
 HIPOTIROIDISMO CONGNITO

Incidencia: 1 de cada 3000-4000 recin nacidos

vivos.
En recin nacido < 1.500 g, la incidencia de
hipotiroidismo transitorio aumenta 14 veces,
habitualmente de tipo secundario o terciario, debido
a inmadurez del eje hipotlamo-hipfisis-tiroides.
La forma espordica es ms frecuente en las nias
que en los varones. Y ms comn en hispanos.
 SNTOMAS Y SIGNOS
Primeras dos semanas de vida
GEG, Macrosmico, RNPosT

Ictericia neonatal prolongada

Edema de prpados, manos y pies

Dificultades en la alimentacin

Hipotermia

Abdomen protuberante

Fontanelas anterior y posterior grandes

 SNTOMAS Y SIGNOS

Despus del primer mes de vida

Piel oscura y moteada

Respiracin esforzada, rpida y dificultosa

Falta de progreso ponderal

Dificultad para succionar

Constipacin

Menor actividad y letargo

 SNTOMAS Y SIGNOS

Despus de los tres meses de edad

Hernia umbilical

Constipacin

Piel seca con carotenemia

Macroglosia

Tumefaccin o mixedema generalizado

Llanto ronco
 Diagnstico
En el perodo neonatal, se diagnostica slo el 5%,
que habitualmente corresponde a hipotiroidismos
intrauterinos prolongados
En la mayora de los nios hipotirodeos la deteccin
clnica es tarda, habitualmente despus de 2 a 3
meses de vida, lo que aumenta el riesgo de dao
neurolgico.
El diagnstico precoz slo se logra a travs de la
pesquisa sistemtica neonatal
 Tamizaje Neonatal

Hipotiroidismo congnito representa

una de las causas evitables ms
comunes del retraso mental
 IMPORTANCIA DEL
. TAMIZAJE
La enfermedad trae como consecuencia
anormalidades neurolgicas irreversibles.
La deteccin clnica en neonatos es prcticamente
imposible, ya que sus sntomas son muy subjetivos y
escasos.
La enfermedad puede ser tratada eficazmente con un
tratamiento simple, suplementacin oral con tiroxina.
Los mtodos de tamizaje disponibles son simples,
rpidos, confiables y econmicos.
 Tamizaje Neonatal

Para el tamizaje determina TSH de sangre de taln

entre el tercer y quinto da de vida en los recin
nacidos de trmino y al quinto da en los pretrmino.
El incremento fisiolgico de TSH posterior al parto, se
recupera despus de las 48 h de vida, el examen
debe tomarse despus de este perodo, para evitar
falsos positivos y no ms tarde del quinto da, para
no retrasar el tratamiento.
Segunda toma de muestra a las 2 semanas de vida
en los nios prematuros, en los recin nacidos
enfermos crticos, en los que han sido sometidos a
ciruga y en los gemelos
 Tamizaje Neonatal

El valor de corte para la TSH es 20 mU/l.

Resultados superiores requieren de confirmacin
inmediata, determinando en sangre T4 libre y TSH y,
mientras se espera el resultado, iniciar tratamiento.
Si el resultado es normal se suspende el tratamiento
Es el patrn caracterstico del hipotiroidismo primario,
causa radica en la propia glndula tiroides. La
determinacin de T3 carece de valor porque es normal
en un nmero considerable de casos.
 Tratamiento

Levotiroxina (L-tiroxina)
La dosis inicial es de 10 a 15 g/kg/d .
Las concentraciones plasmticas de T4 deben llegar
a 10 ug/dl dentro de las 2 semanas siguientes al
inicio del tratamiento y se deben mantener niveles
entre 10 y 15 ug/dl en el primer ao de vida.
Durante los dos primeros aos se controlar T4 y
TSH cada 3 meses, antropometra mensual y edad
sea cada 6 meses.
 Tratamiento

Debe evitarse la sobredosis de T4,

- Acelera el cierre de los cartlagos de crecimiento,
- Produce craneosinostosis
- Disminuye el nmero de clulas cerebrales por
acortamiento del perodo crtico de multiplicacin
celular
- Altera el desarrollo neurolgico y conductual
Evaluar hipoacusia. Las hormonas tirodeas son
indispensables para el desarrollo de la cclea
A los 2 3 aos se suspende el tratamiento y se
reevala la funcin tirodea, incluyendo una cintigrafa
tirodea.
 Pronstico

Los programas de deteccin neonatal han mejorado el

pronstico del hipotiroidismo congnito.
Tratados precozmente, antes de los 15 das de vida,
alcanzan un desarrollo psicomotor e intelectual normal.
Pueden tener retraso leve del lenguaje, alteraciones
mnimas en la orientacin viso-espacial, hiperquinesia y
dificultad en la coordinacin motora, en un porcentaje
mayor que la poblacin normal.
Hipotiroidismo Congnito
 Ante todo, jams inquietar
Cuando sea posible, suavizar
A veces, curar
Siempre, tranquilizar y consolar

Corpus Hippocraticum