LA MITOCONDRIA

ESTRUCTURA MITOCONDRIAL
 MITOCONDRIA

mitos: hilo, y khondros: grnulo.

Dimension varia entre 1 a 10 m.
 ANTIGUAMENTE SE USARON
OTROS TRMINOS REFERIDOS
AL MISMO ORGNULO
blefaroplasto condrioconto
condrimitos condrioplastos
condriosomas condriosferas
fila grnulos fucsinoflicos
Korner Fadenkrper
mitogel cuerpos parabasales
vermculas sarcosomas
cuerpos intersticiales plasmosomas
plastocondrios bioblastos
BIOGNESIS MITOCONDRIAL
DNA MITOCONDRIAL

CADENA L H

PM 5060,609 5168,726

No. DE BASES 16569 16569

A 5122 4096
C 5180 2171
G 2171 5180
T 4096 5122
Genes de la cadena H
- NADH deshidrogenasa:
subunidad 1 (MTND1) / subunidad 2 (MTND2) /
subunidad 3 (MTND3) / subunidad 4 (MTND4) /
subunidad 4L (MTND4L) / subunidad 5 (MTND5)
- Citocromo oxidasa:
subunidad 1 (COI) / subunidad 2 (COII) / subunidad 3 (COIII)
ATPasa: subunidad 6 (ATPasa 6) / subunidad 8 (ATPasa 8)
- Citocromo b
- RNAr mitocondriales: RNAr 12S / RNAr 16S
- RNAt mitocondriales: tRNA-Phe; tRNA-Val; tRNA-Leu (1 y 2); tRNA-Ile;
tRNA-Met; tRNA-Trp; tRNA-Asp; tRNA-Lys; tRNA-Gly; tRNA-Arg; tRNA-
His; tRNA-Ser ( 2 ); tRNA-Thr

Genes transcritos de la cadena L

- NADH deshidrogenasa: subunidad 6 (MTND6)
- RNAt mitocondriales: tRNA-Ala; tRNA-Asn; tRNA-Gln; tRNA-Cys;
tRNA-Tyr; tRNA-Ser (1); tRNA-Glu; tRNA-Pro
- gen que origina un pequeo RNA mitocondrial: RNA-7s
FASES DEL CATABOLISMO

MITOCONDRIA
 GLICLISIS
ANAERBICA
ATP
GTP
NAD (NICOTINAMIDE ADENINE DINUCLEOTIDE)
FAD (FLAVIN ADENINE DINUCLEOTIDE)

FAD + 2H FADH2
 EL CICLO DE
KREBS SE DA EN
LA MATRIZ
MITOCONDRIAL
EL TRANSPORTE DE ELECTRONES
OCURRE EN LA MEMBRANA
MITOCONDRIAL INTERNA
(Citocromo c
oxidasa).

(NADH
(Q-citocromo c
Ubiquinona
(succinato-Q oxidorreductasa)
oxidorreductasa)
oxidorreductasa)
(complejo
citocromobc1)
FADH2
TRANSPORTE DE ELECTRONES
TRANSPORTE DE ELECTRONES
Y FOSFORILACIN OXIDATIVA
 ATP
SINTASA

F1 y F0 estn conectadas por el tallo y por una columna externa formada por b2 y .
La enzima tiene 2 componentes funcionales: la unidad mvil (anillo c y tallo ) y la
unidad esttica (resto de la molcula)
TRASLOCADORES ADP-ATP Y FOSFATO-H+
FUNCIN DE LA MITOCONDRIA
 TERMOGENINA (33kDa)
UCP-1:
protena
desacoplante
o termogenina

El desacoplamiento
regulado provoca la
generacin de calor
EL DINITROFENOL ES UN AGENTE DESACOPLANTE
CANTIDAD DE ATP GENERADA
FERMENTACIN LCTICA
FERMENTACIN ALCOHLICA
 CICLO DE CORI

Cooperacin metablica entre el msculo esqueltico y el hgado. Msculos muy activos, va glicolisis,
generan cido lctico. Durante la recuperacin parte de este lactato se transporta al hgado y es
convertido en glucosa (gluconeognesis). La glucosa es liberada a la sangre y retorna al msculo para
reponer las reservas de glicgeno.
 IMPORTACIN DE PROTENAS
MITOCONDRIALES

CARACTERSTICAS DE LA SEAL MITOCONDRIAL

EN LA PROTENA
- Se localiza en el extremo N-terminal
- Se elimina tras entrar en el orgnulo
- Tiene 3 a 5 Arg o Lys no consecutivas, generalmente
combinadas con Ser y Thr. Sin Asp ni Glu.

DESTINOS MITOCONDRIALES
1. Membrana mitocondrial externa (m.M.E)
2. Espacio intermembrana
3. Membrana mitocondrial interna (m.M.I.)
4. Matriz mitocondrial
 Factor estimulante de
importacin
mitocondrial

IMPORTACIN DE
PROTENAS
MITOCONDRIALES