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Se los conoce tambin como sacridos, azcares,

glcidos, hidratos de carbono o carbohidratos.


Se frmula general es Cn(H2O)n.
Son cristalizables, slidos, de color blanco, sabor dulce,
solubles en agua, con poder reductor, no son
hidrolizables, presentan actividad ptica, Isomera.
FUNCIONES
La glucosa acta como sustrato en la gluclisis, una
de las vas oxidativas productoras de energa ms
importantes.
Son componentes estructurales.
Desempean funciones estructurales e intervienen
en procesos de reconocimiento y adhesin.
La ribosa y la desoxirribosa son constituyentes
bsicos de los nucletidos, monmeros del ARN y
del ADN.
Los oligosacridos del glicocliz tienen un papel
fundamental en el reconocimiento celular.
Actan como combustibles biolgicos, aportando
energa inmediata a las clulas; es la responsable de
mantener la actividad de los msculos, la
temperatura corporal, la presin arterial, el correcto
funcionamiento del intestino y la actividad de las
neuronas, la principal funcin de los carbohidratos
es suministrarle energa al cuerpo.
Son aldehdos y cetonas polihidroxilados.
Clasificacin de los Monosacridos
Grupo Funcional
ALDOSAS CETOSAS
Nmero de
Carbonos

TRIOSAS ALDOTRIOSAS CETOTRIOSAS

TETROSAS ALDOTETROSAS CETOTETROSAS

PENTOSAS ALDOPENTOSAS CETOPENTOSAS

HEXOSAS ALDOHEXOSAS CETOHEXOSAS


GLUCOSA FRUCTOSA

HEPTALOSAS ALDOHEPTALOSAS CETOHEPTALOSAS


CLASIFICACIN
MONOSACRIDOS: Es un azcar que no se
hidroliza a algo ms simple. Ejemplos
GLUCOSA; FRUCTOSA; GALACTOSA
DISACRIDOS: Es un azcar que por hidrlisis
qumica o enzimtica genera dos
monosacridos. Ejemplos
SACAROSA GLUCOSA Y FRUCTOSA
MALTOSA GLUCOSA Y GLUCOSA
LACTOSA GLUCOSA Y GALACTOSA
OLIGOSACRIDOS: Son aquellos que por hidrlisis
qumica o enzimtica generan ms de dos
monosacridos (3-10)
PANOSA
POLISACARIDOS: Son aquellos que por hidrlisis
qumica o enzimtica generan ms de diez
monosacridos (11 en adelante).
HOMOPOLISACRIDOS: Mismos monosacridos.
ALMIDN CELULOSA
HETEROPOLISACRIDOS: Diferentes monosacridos
HEMICELULOSA
Funciones son fuente de reserva energtica . Almidn y
el glucgeno.
Son material estructural parte de la clula. Celulosa
CARBONO QUIRAL O ASIMTRICO
Los monosacridos tiene carbonos asimtricos
(C*) que es el que esta unido a 4 grupos
diferentes o tomos diferentes.

*
CONFIGURACIN D Y L
D: Es cuando el OH que se encuentra ms lejano al
grupo carbonilo se encuentra al lado derecho de la
estructura
L: Es cuando el OH que se encuentra ms lejano al
grupo carbonilo se encuentra al lado izquierda de la
estructura

D- GLICERALDEHIDO L- GLICERALDEHIDO
EPIMEROS: Son aquellos que difieren

entre si por la posicin de un solo OH


NMERO DE ISOMEROS DE UN
MONOSACRIDO
La formula para encontrar los
ismeros es igual
2n donde n es el nmero de
carbonos simtricos.
Ejemplo: GLUCOSA= 4
2 =16
estereoismeros
( 8 configuracin D y 8 configuracin L)
Sntesis de Kiliani D-Aldosas
Sntesis de Kiliani D-Cetosas

23 =8
Representacin de los monosacridos
GLUCOSA
Los azcares en la naturaleza realmente se
encuentran en forma cclica.
La ciclizacin se realiza por una reaccin
intramolecular entre el grupo carbonilo y el
OH que define la serie L o D, el resultado es un
enlace hemiacetlico.
La formacin del enlace hemiacetal da lugar a los
ismeros y (denominados anmeros) segn cul
sea la posicin del -OH unido a ese C). Dicho C se
denominar C anomrico.
ESTRUCTURAS DE FISHER Y HOWARTH
CARACTERSTICAS FISHER HAWORTH
ESTRUCTURA Lineal Anillo piranosido y furanosido

CONFIGURACIN D OH a la derecha OH bajo el plano ()


CH2OH terminal arriba del
plano
CONFIGURACIN L OH a la izquierda OH arriba el plano ()
CH2OH terminal abajo del
plano
MUTAROTACIN DE LOS AZCARES
Es una propiedad de los azcares que se
manifiesta como una mezcla en equilibrio de
las estructuras cclicas y lineales, siempre y
cuando se hallen en medio acuosos.
DISACRIDOS
Los disacridos estn formados por la unin de dos
monosacridos, que se realiza de dos formas:
MALTOSA es un disacrido formado por dos glucosas
unidas por un enlace glucosdico, alfa-D-
glucopiranosil(1-4)alfa -D-glucopiranosa.
LACTOSA formada por una molcula de glucosa y
otra de galactosa. Concretamente intervienen una
-galactopiranosa y una -glucopiranosa unidas por
los carbonos 1 y 4 respectivamente.
SACAROSA: es un disacrido formado por alfa-
glucopiranosa y beta-fructofuranosa.
AZCAR INVERTIDA

El azcar invertido es ms dulce que la sacarosa y aumenta la


solubilidad de los azcares.
EDULCORANTE SINTTICO: Es una sustancia sinttica que
estructuralmente no es un Carbohidrato, por tanto no es
energtico pero tiene un poder edulcorante sumamente mayor a
los azcares. Ejemplo: Sacarina (Ermezatas). Acesulfamo-k (es dos
veces ms dulce que el azcar)
Hay edulcorantes no carbohidratos pero naturales. Ejemplo
Aspartame.
Ciclamatos Son muy dulces y actualmente estn prohibidas.
El uso de edulcorantes sintticos debe ser cuidadosamente
utilizados, observando la dosis adecuada e identificando los que
son permitidos.
OLIGOSACRIDOS
Son aquellos que por hidrlisis qumica y
enzimtica originan 3- 10 monosacridos.
POLISACRIDOS
Por hidrlisis qumica o enzimtica generan ms de
10 monosacridos, tienen el nombre de los
monosacridos terminado en ano glucanos,
fructanos, mananos, xilanos; todo polisacridos
tienen un extremo reductor y varios extremos no
reductores.
Los almidones se presentan en la naturaleza en
forma de granos maz, arroz, papa, haba.
ALMIDN: polisacrido formado por n glucosas
formado por dos estructuras.
AMILOSA: Es una estructura lineal de n glucosas
conectadas por enlaces (1-4)
AMILOPECTINA: Es una estructura lineal de n
glucosas conectadas por enlaces (1-4) y
enlaces (1-6), las ramificaciones se dan cas 20-
23 cadenas lineales cadena ramificada.
El almodn requiere una enzima desramificante que es (1-6)glucosidasa.
GLUCGENO: Es un polisacrido formado por n glucosas (1-
4), (1-6), las ramificaciones se dan cas 8-12 cadenas lineales;
es ramificado, permanece al reino animal , es fuente de
reserva energtica, es insoluble es agua, el hgado y los
msculos son los que ms glucgeno poseen.
En el hgado la conversin de glucosa almacenada en forma
de glucgeno a glucosa libre en sangre, est regulada por la
hormona glucagn y adrenalina, en los msculos abastece de
energa en el proceso de contraccin muscular.
CELULOSA: Es uno de los compuestos ms
abundantes en la naturaleza, es un
polisacrido no digerible, insoluble es agua;
realiza funciones estructurales en la pared
celular de las clulas vegetales. Es un polmero
lineal de unidades (1->4)-D-glucopiranosa. La
celulosa forma largas cadenas rectas.
UTILIDAD DIETTICA DE LA FIBRA

Ayuda a la formacin del bolo alimenticio.


Evita el estreimiento
Facilita la movilidad intestinal
Disminuye la absorcin de azcares, grasa,
colesterol
Disminuye el riesgo de cncer de colon.
INULINA
La inulina es un almidn que se encuentra en los
tubrculos y races de las dalias, alcachofas y del
diente de len. Por hidrlisis se obtiene fructosa y
por tanto es una fructosana. Este almidn diferente
al de la patata es fcilmente soluble en agua
caliente y se usa en fisiologa para determinar la
velocidad de filtracin glomerular.
DEXTRINAS
Las dextrinas son sustancias que se producen
durante el proceso de desintegracin hidroltica del
almidn. Las dextrinas son los primeros productos
que se forman cuando la hidrlisis alcanza un
cierto grado de las ramificaciones.
QUITINA
La quitina es un importante polisacrido estructural
de los invertebrados. Se encuentra, por ejemplo, los
exosqueletos de los crustceos e insectos.
Qumicamente, la quitina est formada por
unidades N-acetil-D-glucosamina unidas por enlaces
(1-4)-glucosdicos
GLUCOSAMINOGLUCANOS
Los glucosaminoglucanos (mucopolisacridos) estn constituidos por
cadenas de carbohidratos compejos que se caracterizan por su contenido en
aminoazcares y cidos urnicos. Cuando estas cadenas se unen a una
molcula de protena, el compuesto se conoce como un peptidoglucano.
Son elementos estructurales de los tejidos como el hueso, la elastina y el
colgeno. Su propiedad de retener grandes cantidades de agua y de ocupar
espacio, acojinando o lubricando otras estructuras, es auxiliada por el gran
nmero de grupos -OH y de cargas negativas de las molculas, las cuales
por repulsin, conservan separadas a las cadenas de carbohidrato.
Ejemplos son el cido hialurnico, el sulfato de condroitina y la heparina
GLUCOPROTENAS
Las glucoprotenas (mucoprotenas) existen en muchas
condiciones diferentes en los lquidos corporales y en
los tejidos, incluyendo las membranas celulares
Son protenas que contienen carbohidratos en diversas
proporciones adheridos en forma de cadenas cortas o
largas (ms de 15 unidades), ramificadas o no. Estas se
denominan cadenas oligosacridas.
OTROS AZCARES IMPORTANTES
AZCARES FOSFATADOS
IMPORTANTES EN EL METABOLISMO
ESTRUCTURAS DE LAS
DESOXIAZCARES 2-DESOXI D-RIBOSA
Y L-FUCOSA
CIDO ASCRBICO
El cido ascbico o vitamina C, es un enodiol de una
lactona derivada del D-glucoronato, Los primates no
pueden convertir glucoronato en cido ascrbico y
tienen que obtenerse de la dieta. El cido ascrbico
es un cofactor esencial para las enzimas que catalizan
la hidroxilacin de los residuos de prolina y lisina
durante la sntesis de colgeno.
METABOLISMO DE
CARBOHIDRATOS
ENERGA BIOLGICA UNIVERSAL ATP,
ADP, AMP

Trabajo mecnico en la contraccin muscular


u otros movimientos celulares,
Transporte activo de iones y molculas,
Sntesis de macromolculas
Funciones del ATP

Energa y enzimtica

30 %
HIDRLISIS DE ATP

OH- + H+
OH- + H+
Energas libres de Gibbs para la
hidrlisis de ATP, ADP y AMP
REACTIVOS Y PRODUCTOS ENERGA DE GIBBS
(kJ/mol-1

ATP + H2O ADP + Pi + H+ -32

ADP + H2O AMP + PPi + H+ -45

AMP + H2O ADENOSINA + Pi -13

PPi + H2O 2 Pi -29

La energa libre por cada mol de ATP es


Donde: Pi= (Fosfato inorgnico HPO4-2) de 7300 caloras.
Ppi= (Pirofostato H2PO7-3) Escisin de dos radicales fosfato libre
de 12000 caloras.
CATABOLISMO DE LA GLUCOSA
DIGESTIN DE CARBOHIDRATOS.
Secrecin diaria normal saliva 800-1500 ml (promedio 1000 ml)

Glndulas Submandibulares y
sublinguales (Mucosa y serosa)
Mucina Lubricacin y proteccin

Pequeas Glndulas Bucales (Moco)

Glndula Partida (Serosas)

Ptialina (-amilasas)
Maltosa + Polmeros de 3 a Amilasas salivales (pH 6-7)
9 molculas de glucosa
5%
DIGESTIN DE CARBOHIDRATOS.
Las secreciones gstricas bloquean la
actividad de la amilasa salival (pH 4).
(30-40 % almidones hidrolizados)

Maltosas y polmeros muy pequeos de glucosa

Amilasa pancretica

15-30 min
Carbohidratos
se han digerido
DIGESTIN DE CARBOHIDRATOS.

Lactasa, sacarasa, maltasa y


-dextrinasas.

MONOSACRIDOS
HIDROSOLUBLES
Funciones diferenciadas de la
membrana plasmtica en una clula
epitelial.
La superficie apical de esta clula epitelial
intestinal contiene protenas integrales que
funcionan en el transporte de iones y la
hidrolisis de disacridos, como son la sacarosa
y la lactosa; la superficie lateral posee
protenas integrales que participan en la
interaccin entre las clulas y la superficie
basal incluyendo protenas integrales que
participan en la relacin de la clula con la
membrana basal subyacente.
Absorcin y transporte de
carbohidratos al hgado

ISOMERASAS

Fructosa
Galactosas
Sacarosas

Hexosas se absorben rpidamente


Pentosas lo hacen con menor velocidad. GLUCOGNESIS GLUCGENO HEPTICO
Na+ transportador activo
COTRANSPORTE
Es el transporte de sustancias que
normalmente no atraviesan la membrana
celular tales como los aminocidos y la
glucosa, cuya energa requerida para el
transporte deriva del gradiente de
concentracin de los iones sodio de la
membrana celular (como el gradiente
producido por el sistema glucosa/sodio del
intestino delgado).
La concentracin Na+ muy bajo
dentro de las clulas por efecto del
sistema transporte activo primario
(ATP-asa de Na+/K+), localizado en la
membrana plasmtica basal y lateral,
que bombea iones sodio fuera de las
clulas contra un gradiente de
concentracin. La tendencia de los
iones sodio a regresar a la membrana
plasmtica apical en favor del
gradiente de concentracin la
aprovechan las clulas epiteliales para
impulsar el cotransporte de molculas
de glucosa al interior de la clula
contra un gradiente de concentracin.
En este caso, la protenas transportadora,
llamada contransportador de Na+/glucosa,
se une con dos iones de sodio y una
molcula de glucosa en la superficie
externa de la membrana plasmtica apical.
Cuando los iones sodio se liberan en el
interior de la clula en una solucin con
menor concentracin de sodio, la
conformacin de la protena cambia de tal
forma que se pierde su afinidad por la
molcula de glucosa, que luego se libera
hacia la clula. Una vez dentro, las
molculas de glucosa se difunden por las
clulas y se mueven a travs de la
membrana basal mediante difusin
facilitada.
80% ALMIDONES
10% GALACTOSA Y FRUCTOSA
FUNCIN DEL PACREAS EN LA
DIGESTION DE AZCARES
Normoglucemia en sangre viene regulado principalmente por dos
hormonas que son sintetizadas en el pncreas, por un lado la
insulina (con efecto hipoglucemiante promoviendo la absorcin de
azcar de la sangre por las clulas) y por otro lado el glucagn
(promoviendo la salida de glucosa a la sangre desde las clulas)
evidentemente hay muchos otros procesos, pero con esto nos
basta para entender lo de hoy.
La glucosa pasa al torrente sanguneo, y es oxidada
en las clulas proporcionndonos 4 kilocaloras por
cada gramo. La glucosa que no es oxidada
(quemada) dentro de las clulas, se transforma en
glucgeno, el cual se almacena en hgado y en
msculos.
Siempre que se mantenga una vida muy
sedentaria, y se ingiera ms glucosa de lo que se
gasta o quema, la misma se depositar como grasa,
ya sea entre los rganos vitales, o bajo la piel.
MALABSORCIN
Es un trastorno de la digestin causado por la dificultad para
asimilar, absorber o digerir los nutrientes presentes en los
alimentos a lo largo del tracto gastrointestinal. Suele originar
diarreas, gases, distensin abdominal, prdida de peso,
malnutricin, anemia, etc.
La malabsorcin clnicamente tiene tres categoras bsicas:
(1) Selectiva, como se aprecia en la malabsorcin de la
lactosa.
(2) Parcial, como la observada en la abetalipoproteinemia.
(Afecta al tracto digestivo, cuya principal caracterstica es la
incapacidad que tiene el organismo de absorber
adecuadamente los componentes grasos del alimento a
travs del intestino, (esteatorrea), deficiencia en el desarrollo
infantil y problemas en los nervios)
(3) Total como el caso de la enfermedad celaca. (producido
por una intolerancia permanente al gluten)
ENZIMAS DIGESTIVAS
LIPASAS

PEPTIDASAS O PROTEASAS

AMILASAS O PTIALINAS

PAPAINA
ENZIMAS Y TIPOS DE REACCIONES QUE
CATALIZAN
ENZIMA TIPO DE ACCIN

CINASA Fosforilacin

MUTASA Transferencia de un grupo funcional de una


posicin a otra de la misma molcula

ISOMERASA Conversin de un ismero en otro. Los


ismeros son compuestos con la misma
frmula qumica ejemplo la glucosa y la
fructosa ambas con (C6H12O6)

SINTETASA Sntesis de molculas

CARBOXILASA Adicin de CO2


DESCARBIXILASA Eliminacin de CO2

DESHIDROGENASA
VA DE LA GLUCLISIS.

Localizacin: todas las clulas del organismo


Zona: Citosol celular
Condiciones: Aerobias PiruvatoMitocondria (Ciclo Krebs)Fosforilacin Oxidativa H 2O +
CO 2 con la produccin de grandes cantidades de energa.

Anaerobias: Piruvato reducido por el NADH a lactato en el citosol, esto permite la produccin
continuada de ATP en las clulas carentes de mitocondrias o desprovistas de oxigeno. Solo
produce una pequea cantidad de energa.
FUNCIONES
Va de produccin de energa en tejidos donde el
oxgeno es un factor limitante.
Hemates carecen de mitocondrias (oxgeno
desde los pulmones a todos los tejidos vivos del
cuerpo. Tambin ayudan a eliminar el dixido de
carbono de nuestro organismo)
Msculo esqueltico activo, cuando el
metabolismo oxidativo no puede hacer frente a la
mayor demanda de energa.
El encfalo, la glucosa es el principal combustible
(120 g/da)
FOSFORILACIN INICIAL DE
MONOSACRIDOS
La fosforilacin inicial, es catalizada por enzimas denominadas fosfotransferasas, en
presencia de ATP como donador del grupo fosfato.
La hexoquinasa, que se encuentra en todos los tejidos y cataliza la fosforilacin de
varias hexosas como la glucosa, la manosa, la galactosa y la fructosa.
Destino metablico de la glucosa-6-P
En el caso de que la clula necesite energa, la glucosa-6-
fosfato entrar en la ruta de la gluclisis. En primer lugar, la
glucosa-6-fosfato ser isomerizada a fructosa-6-fosfato
mediante la enzima isomerasa. A continuacin, sufrir otra
fosforilacin que dar lugar a la fructosa-1,6-bifosfato. Este
paso es irreversible y se asegura la obtencin de energa en
forma de ATP por la ruta glucoltica.
Cuando la tasa de NADP+: NADPH aumenta, el organismo
debe promover la sntesis de NADPH, un agente reductor
imprescindible en multitud de reacciones como la sntesis de
cidos grasos o la reduccin de glutatin en los eritrocitos.
Para ello, la glucosa-6-fosfato ser deshidrogenada por medio
de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, dando lugar a
la primera reaccin (reversible) de la ruta de las pentosas
fosfato.
NADH dinucletido de nicotinamida y adenina ms conocido
como nicotinamida adenn dinucletido; abreviado NAD+ en
su forma oxidada y NADH en su forma reducida, es una
coenzima encontrada en clulas vivas, est formado por dos
nucletidos unidos a travs sus grupos fosfatos, siendo uno
de ellos una base de adenina y el otro de nicotinamida.
La insulina segregada por el
pncreas controla la concentracin
en sangre del azcar glucosa,
necesaria como combustible en
numerosas reacciones qumicas. En
una persona sana, la digestin del
alimento (1) induce el aumento de
la glucosa en sangre (2). El pncreas
libera insulina (3), que estimula la
absorcin de glucosa por parte de
las clulas. Tambin contribuye a
transformar la glucosa en
glucgeno, que se almacena en el
hgado (4) y los msculos como
reserva energtica. Las hormonas
regulan la liberacin de insulina
estimulando la disminucin de la
concentracin de azcar en sangre
(5), lo que a su vez frena la
secrecin pancretica (6). En una
persona con diabetes mellitus, el
pncreas no produce insulina
suficiente o el organismo no es
capaz de utilizarla.
Despus de la digestin (A), si el
pncreas no segrega suficiente
insulina (B), el organismo se ve
obligado a descomponer las grasas,
pues no puede utilizar la glucosa
para obtener energa. Como
consecuencia, se eliminan con la
orina unos compuestos txicos
llamados cetonas (D), que tambin
se acumulan en la sangre (E) y
provocan acidosis cetnica, un
cuadro grave que puede degenerar
en coma o muerte. Si el organismo
no es capaz de utilizar la insulina, la
glucosa se acumula fuera de las
clulas y circula sin ser absorbida.
Las concentraciones elevadas de
este azcar en sangre (C) y orina (D)
deterioran la capacidad del
organismo para combatir las
infecciones y pueden provocar
tambin acidosis cetnica.
Metabolismo de 2,3-difosfoglicerato
HEMOGLOBINA: Se encarga del transporte de
oxigeno O2 desde los pulmones hasta los tejidos y
de anhdrido carbnico CO2 en sentido inverso.
ERITROCITO: Es un disco bicncavo el cual posee
una depresin central, no tiene organelos, su
misin fundamental es transportar y proteger la
hemoglobina para que pueda realizar su funcin
respiratoria. El producto final de la muerte y
catabolismo del eritrocito es la bilirrubina.
Una funcin importante de la gliclisis en los glbulos rojos es
la produccin de 2,3-difosfogliceratos, es un ismero de tres
carbonos de la fase intermedia de la glicolisis, ayuda en la
liberacin del oxgeno en los tejidos ms necesitados de este
gas. Este metabolito es un intermedio de reaccin y un
cofactor en el paso 8 de la gliclisis.
Los eritrocitos contienen bifosfoglicerato mutasa. Esta enzima
cataliza la transferencia de un grupo fosforilo de C-1 a C-2 del
1,3-bifosfoglicerato, para formar 2,3-bifosfoglicerato, que
puede volver a entrar a la gliclisis y convertirse en piruvato.
Rendimiento del ATP de la gluclisis.
GLUCONEOGNESIS

Es la ruta metablica anablica que permite la


sntesis de glucosa a partir de precursores que
no sean hidratos de carbono, incluye la
utilizacin de varios aminocidos, lactato,
piruvato, glicerol y cualquiera de los los cidos
tricarboxlicos o como fuentes de carbono
para la va metablica. Todos los aminocidos,
excepto la leucina y la lisina, pueden
suministrar carbono para la sntesis de
glucosa.
REGULACIN DE
LA GLUCOLISIS
Va debe ser continua y precisamente regulada
para mantener en equilibrio el metabolismo
energtico celular.

Controlar la velocidad de Regular la cantidad de


glucgeno que es
conversin de glucosa a transformado a glucosa
lactato libre.
1. SISTEMA DE TRANSPORTE

[]Glucosa-En la sangre La glucosa entra a la clula en direccin de su


[]Glucosa-medio interno de la clula gradiente de concentracin, por transporte pasivo.

Las clulas intestinales y renales tiene un sistema La hormona insulina estimula altas velocidades de
de contransporte de pendiente del Na+ conocido absorcin de la glucosa en las clulas esquelticas
como SGTL1; para absorber la glucosa de la dieta y del msculo cardiaco y adiposo mediante el
y la de la orina . transportador GLUT4

GLUT1 y GLUT3 mantienen el nivel de glucosa en


ausencia de la insulina
Cuando la insulina se enlaza con los receptores
de la clula se forman vesculas intracelulares GLUT2 la glucosa que entra y sale del hgado
que contiene GLUT4 en sus membranas, GLUT5 transportador de fructosa al intestino
exocitosis, aumentado as la capacidad de las delgado
clulas para y transportar glucosa.
GLUT7 transportador de la glucosa 6-fosfato del
citoplasma al interior del retculo endoplasmtico.
Regulacin de la hexocinasa: En los mamferos las diversas
formas de hexocinasa estn sujetas a una regulacin. El
producto de la enzima glucosa 6-fosfato, inhibe las isozimas I,
II, III de la hexocinasa, pero no a la glucocinasa (isozima IV), es
activada por altas concentraciones de glucosa en sangre y por
la insulina, se activa tras una comida rica en carbohidratos, no
es inhibida por la glucosa 6-fosfato, lo que capacita al hgado
para responder niveles elevados de glucosa. Por tanto, la
glucosa de la dieta va al hgado, y la glucosinsa acta sobre
ella antes de que entre a la circulacin sistmica, lo cual evita
la hiperglucemia.
Regulacin de la Glucosa 6-fosfato
fosfofructocinasa-1 + Glucolisis - Glucolisis

Inhibida (modulares Glucosa 6-fosfato isomerasa


negativos) ATP y - +
Citrato
Fructosa 6-fosfato
Activada (modulares
positivos) por el AMP
y ADP y la fructosa +
2,6-bifosfato
Fosfofructocinasa
-
ADP y AMP ATP y Citrato

Fructosa 2,6-bifosfato
SITIO ACTIVO A LA ENZIMA SITIO ALOSTRICO
ATP ATP
La unin del ATP es hacia el El nucletido se une al
sitio cataltico pero no hacia sitio alostrico,
el alostrico , con ello la inactivando la enzima,
enzima permanece activa y lo que convierte este
funcional. paso en el limitante el la
va glucoltica.
-

Citrato
Regulacin de la fosfofructocinasa-1
Es la enzima principal de la regulacin de la
gluclisis, acta como una llave de agua, si est
activa cataliza muchas reacciones y se obtiene ms
Fructosa 1,6 bisfosfato, lo que permitir a las
enzimas siguientes transformar mucho piruvato.
Esta enzima es controlada por regulacin alostrica
mediante: Por un lado se activa gracias a niveles
energticos elevados de ADP y AMP, inhibindose
en abundancia de ATP y citrato, y por otro se activa
en presencia de un regulador generado por la PFK2
que es la Fructosa-2,6-Bisfosfato (F-2,6-BP), que no
es un metabolito ni de la glucolisis ni de la
gluconeognesis, sino un regulador de ambas vas
que refleja el nivel de glucagn en sangre.
La lgica de la inhibicin y activacin son las siguientes:
ATP: inhibe esta enzima pues si hay una alta
concentracin de ATP entonces la clula no necesita
generar ms.
Citrato: Si la concentracin de citrato es alta el Ciclo de
Krebs va ms despacio de lo que el sustrato (acetil-
CoA) llega para degradarse, y la concentracin de
glucosa ser ms alta. En el Ciclo de Krebs se produce
mucho NADH y FADH2, para que funcionen se han de
reoxidar en la cadena de transporte electrnico
creando gradiente de protones, si el gradiente no se
gasta los coenzimas no se reoxidan y el Ciclo de Krebs
se para.
AMP, ADP: la alta concentracin de estas molculas
implica que hay una carencia de ATP, por lo que es
necesario realizar gluclisis, para generar piruvato y
energa.
Regulacin de piruvato cinasa
Se regula distintamente segn el tejido en el
que trabaje, pero en el hgado se inhibe en
presencia de ATP y Acetil Coenzima-A (Acetil-
CoA), y se activa gracias de nuevo ante la F-
1,6-BP y la concentracin de
fosfoenolpiruvato.
REACCIONES DEL LACTATO
DESHIDROGENASA
El piruvato se reduce a lactato en una reaccin
reversible, catalizada por lactato deshidrogenasa. Es
comn en la bacterias anaerbicas, y mamferos.
El lactato deshidrigenasa es una
deshidrogenasa clsica que usa
NAD+ como coenzima. Es una
reaccin de xido- reduccin,
donde el piruvato se reduce a
lactato por la transferencia de un
par de electrones y un protn
desde el NADH.
EFECTO NETO
Mantener el flujo de la ruta glicoltica y producir
ATP.
lactato
deshidrogenasa
Es transportado fuera de las clulas y llevado por
heptica el torrente sanguneo al hgado, donde se
convierte en piruvato. El metabolismo posterior
del piruvato requiere oxigeno, cuando es
inadecuado el suministro de oxigeno a los
tejidos, todos ellos producen lactato por gliclisis
anaerbica. Bajo esas condiciones, el lactato se
acumula causando un aumento de cido lctico
en la sangre, estado llamado acidosis. Durante la
acidosis lctica, el pH de la sangre puede bajar
hasta niveles peligrosamente cidos.
Algunos tejidos (como mdula de riones y partes
del cerebro), llamamos tejidos glicolticos, porque
se basan en la gliclisis para obtener toda su
energa. Por ejemplo, en la crnea del ojo, la
disponibilidad del oxgeno se limita por la mala
circulacin sangunea. La gliclisis anaerbica
suministra el ATP para esos tejidos.
ASPECTOS CLNICOS DE LA
GLUCOLISIS
La acidosis lctica aguda, temporal y la crnica
son problemas clnicos comunes. La
insuficiencia circulatoria, el choque, la
trombosis coronaria y la asfixia son
alteraciones que afectan el envo de oxgeno a
los tejidos.
Estos padecimientos disminuyen la
produccin de ATP por fosforilacin oxidativa
Lo que determina si es respiratoria o metablica es
quin concuerda con el valor de acidosis o alcalosis
en el pH y si el pH esta compensado o no, pero all si
estn fuera de los valores de normalidad (se asume
que estn tratando de compensarlos).
Ejemplo:
pH= 7,32 --- Acidosis (descompensada)
HCO3= 12 --- Acidosis metablica.
Diagnstico: Acidosis metablica descompensada.

Para diferenciar si es Agudo o Crnico (toma de


referencia el pCO2 y su repercusin en el pH)
Para diferenciar si es Agudo o Crnico (toma de
referencia el pCO2 y su repercusin en el pH)

pH= 7,24 --- Acidosis (descompensada)


pCO2 = 20 --- Alcalosis Respiratoria
HCO3= 12 --- Acidosis Metablica.
Diagnstico: acidosis metablica descompensada.
En este caso ha variado 0,16 (pH normal 7,40) y el pCO2
vari a 20 (normal 40), entonces
2 x 0,08 = 0,16 ----- Cuadro agudo.
2x 0,03 = 0,06 ----- Si fuera crnico
Diagnstico: acidosis metablica aguda
descompensada
GALACTOSEMIA
La galactosemia es una afeccin gentica
que se produce por la incapacidad de
metabolizar bien la galactosa, los nios
tienen deficiencia de la galactosa 1-fosfato
uridililtransferasa.
Se reconoce por la aparicin de ictericia o
tincin amarilla de la piel. Entre otros
efectos estn las lesiones al sistema
nervioso central.
Individuos intolerantes a la lactosa si pueden
tolerar el yogurt, donde la lactosa ha sido
parcialmente hidrolizada por accin de una
-galactosidasa endgena del
microorganismo en el cultivo del yogurt. Se
puede usar un suplemento enzimtico
comercial que contiene -galactosidasa.
El glucgeno es el polisacrido de
reserva energtica en los animales,
est presente en forma de grnulos
con un dimetro variable de entre 10-
40 nm.
La mayor parte del glucgeno y las
enzimas para degradarlo se encuentra
en las clulas musculares y hepticas.
IMPORTANCIA BIOLGICA DEL ALMACENAMIENTO EN
FORMA DE GLUCGENO
Reducen al mximo los cambios de presin osmtica
que la glucosa libre podra ocasionar tanto en el
interior de la clula como en el medio intracelular.
Tensin o alerta, el glucgeno se degrada nuevamente
a glucosa, que queda disponible para el metabolismo
energtico.
EFICIENCIA DEL ALMACENAMIENTO ENERGTICO EN
FORMA DE GLUCGENO.
La glucosa almacenada en forma de glucgeno es
fcilmente movilizable, mantiene los niveles de glucosa
en sangre (necesaria para ciertos tejidos), se obtiene
glucosa rpidamente, que puede ser usada como
fuente de energa en condiciones anaerobias (ejercicio
fsico vigoroso) a diferencia de los cidos grasos.
Almacenamiento Conversin

Se almacena en el hgado En el hgado la conversin de


(10% de la masa heptica) y glucosa almacenada en
en los msculos (2% de la forma de glucgeno a
masa muscular) de los glucosa libre en sangre, est
vertebrados . Adems, regulada por la hormona
pueden encontrarse glucagn y adrenalina. El
pequeas cantidades de glucgeno heptico es la
glucgeno en ciertas clulas principal fuente de glucosa
gliales del cerebro. sangunea, sobre todo entre
comidas. El glucgeno
contenido en los msculos es
para abastecer de energa el
proceso de contraccin
muscular.
El glucgeno se almacena
dentro de vacuolas en el
citoplasma de las clulas que
lo utilizan para la gluclisis.
Sntesis y degradacin de glucgeno son
procesos qumicos relativamente simples.
Al igual que glicolisis y gluconeognesis
no operan exactamente las mismas
reacciones en ambos sentidos.
SNTESIS DEL GLUCGENO
UDP + ATP UTP + ADP
La amilo-(1-41-6)-transglucosilasa cataliza la formacin
de ramas de glucgeno.
DEGRADACIN DEL GLUCGENO
REGULACIN DEL
METABOLISMO DE
GLUCGENO
Hormonas
SINTESIS DE
GLUCOGENO
Almacena glucosa en
Glucgeno Fosforilasa
tiempos de abundancia

Glucgeno Sintasa
REGULACIN HORMONAL
Protena
Protena de
de 51
29 residuos
residuos
pncreas
pncreas

GLUT4
REGULACIN DE LA GLUCGENO
FOSFORILASA Y LA GLUCGENO
SINTASA
La glucosa en la sagre se mantiene
normalmente entre 80-120 mg/100 ml
Activacin de glucgeno fosforilasa y
desactivacin de glucgeno sintasa.
Las reacciones de fosforilacin
catalizadas por la protena cinasa A
aumentan la degradacin de
glucgeno.
Activacin de glucgeno sintasa y
desactivacin de glucgeno fosforilasa.
La hidrlisis de monoster de fosfato
catalizada por la protena fosfatasa-1
aumenta la sntesis de glucgeno.
ENFERMEDADES DEL
ALMACENAMIENTO DE GLUCGENO
Enfermedad de VonGierke:
El hgado carece de glucosa 6-fosfatasa o
presenta defecto en el sistema de transporte de
glucosa 6-fosfato.
El glucgeno del hgado es de estructura normal
pero presente en cantidades anormalmente
grandes hipoglucemia (no se forma glucosa)
exceso de glucosa 6-fosfato produce incremento
de glicolisis en el hgado: elevados niveles de
pirurato y lactato en la sangre
Enfermedad de Pompe
Carencia de -1,4-glicosidasa, que provoca
lisosomas repletos de glucgeno
Enfermedad de Cori
Carencia del enzima desramificante
(-1,6-glicosidasa), de tal manera
que solo las ramas externas del
glucgeno pueden ser utilizadas por
eficacia. La estructura de esta
glucgeno es anormal, con ramas
externas muy cortas
Enfermedad de McArdle:
Ausencia de actividad glucgeno
fosforilasa en msculo incapacidad
para realizar ejercicios vigorosos, ya
que no pueden movilizar el
glucgeno muscular, presentan
menor tasa de glicolisis, y tambin
acumulan menos lactato.
CICLO DE KREBS O CIDO CTRICO
Es un ciclo metablico de las El ciclo de Krebs es una ruta
clulas que utilizan oxgeno. metablica anfiblica,
El ciclo de Krebs es el anillo Este ciclo proporciona
de conjuncin de las rutas muchos precursores para la
metablicas responsables de produccin de algunos
la degradacin y aminocidos, como por
desasimilacin de los ejemplo el cetoglutarato y
carbohidratos, las grasas y las el oxalacetato.
protenas en anhdrido El ciclo toma su nombre en
carbnico y agua, con la honor del cientfico anglo-
formacin de energa alemn Hans Adolf Krebs,
qumica; que se lleva a cabo que propuso en 1937.
en las mitocondrias
Recibi en 1953 el Premio
Nobel de Medicina.
Conversin Piruvato a Aceto-CoA
REGULACIN DEL CICLO DE CIDO
CITRICO
La ruta est estrictamente controlada. El flujo se
controla por el suministro de acetil-CoA.
El acetil-CoA procede de varias fuentes entre las
que estn rutas por degradacin de carbohidratos,
lpidos y aminocidos. La actividad del complejo de
piruvato deshidrogenasa controla el suministro de
la acetil-CoA producida a partir del piruvato, y en
consecuencia de la degradacin de carbohidratos.
Los sustratos del complejo deshidrogenasa activan el
complejo, y los productos lo inhiben. Las actividades
del complejo deshidrogenasa son (dihidrolipoamida
acetiltransferasa y dihidrolipoamida deshidrogenasa)
representados por E2 y E3 estn controladas por efectos
simples de accin de masas cuando se acumulan sus
productos. La actividad de la acetiltransferasa (E2) se
inhibe cuando la concentracin de acetil-CoA es alta,
mientras que la deshidrogenasa (E3) es inhibida
mediante una relacin grande de NADH/NAD+.
Los inhibidores existen en altas concentraciones
cuando los recursos energticos son abundantes, y que
predominen los activadores cuando los recursos
energticos escasean.
Los complejos de piruvato deshidrogenasa en los
mamferos son regulados adems por modificacin
covalente. Una protena cinasa y una protena fosfatasa
se asocian al complejo multienzimtico en los
mamferos. La piruvato deshidrogenasa cinasa (PDK)
cataliza la fosforilacin de E1 y con ello desactiva. La
piruvato deshidrogenasa fosfatasa (PDP) cataliza la
desfosforilacin y la activacin de E1. El control de la
actividad de E1 controla la velocidad de reaccin de
todo el complejo.
Tambin se regulan las actividades de la piruvato
deshidrogenasa cinasa y la piruvato dehidrogenasa
fosfatasa. El NADH y el acetil-CoA, productos de la
oxidacin de piruvato, activan alostricamente a la
cinasa. La acumulacin de NADH y acetil-CoA seala
que hay disponibilidad de energa y conduce a un
aumento de fosofrilacin de la subunidad de piruvato
deshidrogenasa, y la inhibicin de oxidacin posterior
del piruvato. Al revs, el piruvato, NAD+, HS-CoA y
ADP inhiben la cinasa, y causan la activacin de la
subunidad de piruvato deshidrogenasa. El Ca2+
tambin regula el estado de fosforilacin de E1. Las
altas concentraciones de Ca2+ cusan desfosforilacin
de la subunidad E1 y aumento del flujo por el
complejo de piruvato deshidrogenasa. Ciertas
hormonas controlan la concentracin de Ca2+ en las
mitocondrias.
En el ciclo del cido ctrico se regulan tres
reacciones. Son las reacciones catalizadas por el
citrato sintasa, la isocitrato deshidrogenasa y el
complejo de -cetoglutarato deshidrogenasa.
La citrato sintasa cataliza la primera reaccin del ciclo
del cido ctrico. Este parecera ser un punto
adecuado de control para regular todo el ciclo. El ATP
inhibe a la enzima.
La isocitrato deshidrogenasa de los mamferos es
activada por Ca2+ y ADP, y el NADH la inhibe.
Aunque el complejo -cetoglutarato
deshidrogenasa se parece al de piruvato
deshidrogenasa, las enzimas tienen funciones
reguladoras muy distintas. La cinasa o la fosfatasa
no se relacionan con el complejo de -cetoglutarato
deshidrogenasa. En vez de esto, los iones de calcio
se unen a E1 del complejo y bajan la actividad de la
enzima -cetoglutarato y con ello aumenta la
velocidad de formacin de succinil-CoA. El NADH y
la succinil-CoA son inhibidores del complejo -
cetoglutarato, pero no se han establecido que
tengan un papel regulador importante en las clulas
vivas.
VA DE LAS PENTOSAS FOSFATO
La ruta de las pentosas fosfato es de sntesis de tres
pentosas fosfato: ribulosa 5-fosfato, ribosa 5-fosfato
(precursor de la sntesis de ADN y ARN), xilulosa 5-
fosfato. La ruta completa tiene dos etapas: una
oxidante y una no oxidante; se parte de la glucosa
6-fosfato y se termina con la produccin de
Fructosa 6-fosfato y gliceraldehdo 3-fosfato.

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