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DESMIELINIZANTES
Docente: Dr. Roberto Prez Ortega.
Alumno: Snchez Sustaita Jess Rafael
9 E
Las enfermedades
Las enfermedades
dismielinizantes o
desmielinizantes son aquellas
leucodistrofias son aquellas
en las que existe un proceso
en las que el origen de la
patolgico dirigido contra la
enfermedad es una formacin
mielina sana.
inadecuada de la mielina,
CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
I. ESCLEROSIS MLTIPLE A. Forma encefalomieloptica recidivante crnica
B. Esclerosis mltiple aguda
C. Neuromielitis ptica (enfermedad de Devic)
II. ESCLEROSIS CEREBRAL DIFUSA (ENCEFALITIS
PERIAXIL DIFUSA) DE SCHILDER Y ESCLEROSIS
CONCNTRICA DE BAL
III. ENCEFALOMIELITIS Y MIELITIS DISEMINADAS A. Despus de infecciones por EBV, CMV, virus herptico,
AGUDAS (POSINFECCIOSAS) Mycoplasma o algn germen no definido.
B. Despus de sarampin, varicela, viruela y rara vez
paperas, rubeola , influenza u otra infeccin poco
identificada.
C. Despus de aplicacin de vacunas contra la rabia o la
viruela.
Un dato caracterstico en la RM es
En la TC las lesiones gliticas
la distribucin periventricular de
antiguas son hipodensas y no
la desmielinizacin con focos
muestran intensificacin de la
orientados en sentido radial en la
imagen despus del goteo con
trayectoria de los haces de
gadolinio.
sustancia blanca y las venas.
EVALU ACIN CLNICA
Las escalas de las que disponemos miden aspectos distintos del deterioro
neurolgico producido por la enfermedad y de las consecuencias personales,
familiares y sociales, de estas la ms usada es la escala ampliada del estado de
discapacidad (EDSS) cuantifica la afectacin de 8 sistemas funcionales
(piramidal, cerebelar, tronco cerebral, sensibilidad, intestino y vejiga, visual,
mental y otros), pero se condiciona mucho por la capacidad de deambulacin,
que a su vez condiciona tambin las puntuaciones.
Los aspectos que se toman en cuenta para la valoracin de la
respuesta al tratamiento y con ello la evolucin del paciente son 3:
Nmero de recadas
Escala expandida del estado de discapacidad (EDSS).
Evidencia de cambios en RM.
TRATAMIENTO
AUTOINMUNE:
Inmunosupresores inespecificos (azatioprina, mitoxantrona, ciclofosfamida, metilprednisolona).
tx autoinmodulador: interferones beta 1a y 1b, as como el acetato de glatiramer.
Un esquema til con corticoesteroides es de
metilprednisolona 1-2 g va intravenosa por 3-7 das y
despus se contina con dosis orales de prednisona por
Exacerbaciones o brotes,
13 das, 200 mg los primeros 4 das, 100 mg los siguientes
4 das y despus ir disminuyendo 20 mg diariamente
hasta retirar el frmaco.
Denotan el ataque simultaneo o sucesivo de los nervios pticos y la mdula espinal por lesiones desmielinizantes.
En forma tpica ocurre ceguera aguda o subaguda de uno a ambos ojos, precedida o seguida en trmino de das o semanas por signos de
mielitis transversa o ascendente.
Las lesiones medulares suelen ser necrosantes y no de tipo puramente desmielinizante, y culminan en la aparicin de cavidades; como
cabra esperar, es ms probable que los efectos clnicos sean permanentes que en el caso de los de desmielinizacin.
Neuromielitis ptica lejos de la EM (no surgen ni evolucionan lesiones desmielinizantes en tallo enceflico, cerebelo o cerebro y la
normalidad de los datos de RM, propios de la sustancia blanca cerebral, incluso despus de varios aos de enfermedad; la ausencia casi
uniforme de bandas policlonales en LCR; la naturaleza necrosante y cavitaria de la lesin medular que abarca las sustancias blanca y gris,
con engrosamiento notable de los vasos, pero con escasos infiltrados de clulas de inflamacin o sin ellos).
Tambin existe una mielopata
En la medida que se desconoce la necrtica subaguda sin neuritis ptica
causa de uno y otros trastornos, es que comparte todos los signos
imposible resolver definitivamente la mielopaticos de la enfermedad de
relacin de los 2 cuadros. Devic y quiz representa el mismo
trastorno.
El tx de la neuromielitis ptica y de la
mielopata necrtica subaguda ha sido
Las entidades por incluir en el Dx en gran medida insatisfactorio, y casi
diferencial son muchas, entre ellas todos los pacientes siguen su
malformaciones AV e infarto de la evolucin a pesar de medidas
mdula espinal. intensivas que incluyen dosis altas de
corticosteroides, plamafresis y
administracin de ciclofosfamida.
Esclerosis cerebral difusa (enfermedad de Schilder).
Los casos espordicos de desmielinizacin
cerebral masiva en uno o mas focos por lo
comn son ejemplo de esclerosis cerebral Las manifestaciones clnicas indican que las
mltipe, lesiones afectan haces de fibras mielinicas
(nervios pticos, fascculos geniculocalcarinos,
Gran tamao de las lesiones, esta forma del fascculos corticoespinales, columnas posterior
trastorno difiere de la presentacin ordinaria en o lateral de la mdula, lemniscos del tallo
que es ms frecuente en nios y adolescentes y enceflico y pednculos cerebelosos).
en la rapidez con la que puede evolucionar a un
estado de incapacidad grave (semanas o meses).
Asume la forma de una lesin cerebral focal que aparece y evoluciona en un lapso de semanas, por lo
comn contra un fondo de leucemia linfocitica conocida, enfermedad de Hodgkin, linfoma, SIDA o
inmunosupresin de otro tipo. Su carcter multifocal regional se demuestra en estudios de TC y RM.