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PATOLOGA ENDOCRINOLGICA

TUMORES HIPOTALMICOS SUPRASELARES


Pueden inducir hipofuncin e hiperfuncin de la
adenohipfisis, diabetes inspida, o una combinacin de
ambos.
Los principales son:
Gliomas
Craneofaringiomas
DERIVA DE RESTOS DE
CRANEOFARINGIOMA LA BOLSA DE RATHKE

MAYORIA SON
SUPRASELARES
DOS PICOS DE
PRESENTACIN
CRECIMIENTO
INFANCIA (5 - ADULTOS (60 LENTO
15 AOS) AOS A MS)

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES
ASOCIADOS A DEFICIT ASOCIADAS A
ENDOCRINO ALTERACIONES
VISUALES
CRANEOFARINGIOMA

ADAMANTINOMATOSO PAPILAR

NIDOS O CORDONES DE EPITELIO ZONAS SLIDAS LIMITADAS POR


ESCAMOSO ESTRATIFICADO EPITELIO ESCAMOSO BIEN
INCLUIDO EN UN RETCULO DIFERENCIADO
ESPONJOSO

NO RETCULO ESPONJOSO
FORMACIONES DE QUERATINA
COMPACTA AUSENCIA DE
QUERATINA

CALCIFICACIONES
NO CALCIFICACIONES

FLUIDO QUISTICO:
NO QUISTES
ACEITE DE MQUINA
CRANEOFARINGIOMA-MACROSCOPA

Voluminoso tumor qustico que desplaza hacia arriba la regin infundibular y de este modo
parece ocupar totalmente el tercer ventrculo. El contenido es heterogneo, amarronado y
viscoso.
Manifestaciones clnicas de los trastornos
hipofisarios.
Hiperpituitarismo: produccin
excesiva de hormonas trficas.
Las causas adenomas,
hiperplasia, carcinoma del
hipotlamo anterior ,trastornos
hipofisarios.

Hipopituitarismo: deficiencia de
hormonas trficas causadas por
lesin isqumicas, ciruga o
radiacin, reacciones
inflamatorias, adenomas.

Efecto de masa local


HIPERPITUARISMO hipofisarios
Causa mas frecuente de hiperpituitarismo Adenoma en lbulo anterior
Causa menos frecuente carcinomas hipofisarios.
Tumor Hormona
Suelen aparecer entre los 35 y Adenoma de clula ACTH
60 aos de edad corticotropa Sd de Cushing o Nelson
Pueden ser:
Funcionales= exceso de Adenoma de clula GH
hormonas con sus somatotropa Gigantismo o
manifestaciones clnicas. acromegalia
No Funcionales= hay
produccin de hormonas sin Adenoma de clula Prolactina
manifestaciones clnicas. lactotropa Galactorrea o
amenorrea
Adenoma de clula TSH
En base a su tamao: tirotropa Hipertiroidismo
Microadenomas = <1cm
Macroadenomas = >1cm Adenoma de clula FSH y LH
gonadotropa hipogonadismo
Adenomas hipofisarios familiares:
Anomalas genticas asociadas a (4 genes causales).
los adenomas hipofisarios MEN1= (11q13) codifica a
menina
Mutaciones en gen GNAS.
CDKN1B= (12p13)
GNAS: codifica a la subunidad de la
proteina Gs. PRKAR1A=(17q24)
AIP=(11q)
Morfologa de un adenoma hipofisario

Lesin blanda bien delimitada


Hasta el 30% de los adenomas no
tienen capsula microscpica.
(adenomas invasores)

Histologicamente:
Clulas poligonales en cordones
o laminas
Tejido de sostn (reticulina) es
escaso.
Actividad mittica escasa.
Hay uniformidad en todo el
tumor (monomorfismo).
Prolactinomas

Tipo mas frecuente de Hiperprolactinemia


adenoma hipofisario
hiperfuncional.
Formados por clulas amenorrea Disminucin
acidfilas y cromfobas del libido
(granulacin escasa).
galactorrea
Otros pocos formados por esterilidad
clulas muy acidofilas (de
granulacin abundante).
La secrecin de prolactina
es efectiva y proporcional.
Mayor predominio en
mujeres de 20 40 aos.
Adenomas de las clulas somatotropas.
Son el segundo tipo mas Si la elevacin de GH es antes del
frecuente de adenomas cierre de las epfisis.
hipofisarios funcionales.
Histologicamente presentan Gigantismo
dos subtipos:
Granulacin abundante:
clulas monomorficas y
acidofilas.
Granulacin escasa: clulas
cromfobas con
pleomorfismo nuclear.
Despus de que las
epfisis se cierran

Acromegalia
Diagnostico es exceso de GH srica y
de IGF-1.
Adenoma de clulas corticotropas
Suelen ser basofilos (granulacin abundante) o
cromfobos (granulacin escasa).

ACTH cortisol Sndrome


de
Cushing
HIPOPITUITARISMO
Secrecin de hormonas hipofisarias
Prdida o ausencia del 75% del parnquima.

Sndrome de la silla turca


vaca

Sndrome de Sheehan
(necrosis posparto)
Manifestaciones clnicas
Hormona hipofisiaria Efecto del dficit Tratamiento

ACTH Palidez de la piel, prdida de Generalmente hidrocortisona


peso o prednisona

TSH Hipotiroidismo e Hormonas tiroideas


hipoadrenalismo (Tiroxina)

LH, FSH Amenorrea, esterilidad, Estrgenos, progesterona y


disminucin del libido, testosterona
impotencia y prdida de vello
pbico y axilar

GH Enanismo, exceso de grasa GH


corporal
PRL Fracaso de la lactancia Ninguna
SINDROMES DE LA
HIPOFISIS POSTERIOR

Involucra a
la

HORMONA
ANTIDIURTICA (ADH)

DIABETES SINDROME DE
INSPIDA SIHAD

Deficiencia de Exceso de
ADH ADH
HIPERTIROIDISMO
Tirotoxicosis (concentracin elevada de T3 y T4)
Hiperfuncin de la glndula tiroidea
TRASTORNOS ASOCIADOS A TIROTOXICOSIS
ASOCIADOS A HIPERTIROIDISMO
Primarios
Hiperplasia txica difusa(Enfermedad de Graves)
Bocio txico hiperfuncional
Adenoma hiperfuncional
Hipertiroidismo por yodo
Tirotoxicosis neonatal asociada a enfermedad de Graves materna
Secundarios
Adenoma hipofisiario secretor de TSH(infrecuente)

NO ASOCIADOS A HIPERTIROIDISMO
Tiroidiitis granulomatosa (de Quervein)
Tiroiditis linfoctica subaguda
Estroma ovrico
Tirotoxicosis ficticia
Las 3 causas ms frecuentes de tirotoxicosis estn asociados
tambin a hiperfuncin de la glndula:

Hiperplasia difusa del tiroides asociada a


enfermedad de graves (supone el 85% de los casos)

Bocio multinodular hiperfuncional

Adenoma hiperfuncional del tiroides


EVOLUCIN CLNICA
La piel suele ser blanda, caliente y enrojecida
Intolerancia al calor
Sudoracin excesiva
Prdida de peso
Manifestaciones cardacas: Taquicardia, palpitaciones
y cardiomegalia, arritmias(frecuente) F.A
Sistema neuromuscular: temblor, hiperactividad,
incapacidad para concentrarse e insomnio
Cambios oculares: oftalmopata tiroidea
Aparato digestivo: malaabsorcin y diarrea
Sistema osteomuscular: Osteoporosis
DIAGNSTICO

Es clnico y de laboratorio
La determinacin de la concentracin srica de TSH
con anlisis de laboratorio sensibles para la TSH
TSH = T4 libre
Gammamgrafa (bocio multinodular o adenoma
txico)
Electrocardiogramas (arritmias)
HIPOTIROIDISMO

Alteracin estructural o funcional que interfiere con la


produccin de una concentracin adecuada de
hormona tiroidea.
Se divide en primario y secundario
Trastorno frecuente y algunos clculos indican una
prevalencia evidente del 0.3%, mientras que el
subclnico puede alcanzar el 4%
Prevalencia aumenta con la edad
10 veces mayor en la mujer que en el hombre
CAUSAS DE HIPOTIROIDISMO

PRIMARIOS
Congnito(disgenesia tiroidea: mutaciones en el receptor de TSH
Sndrome de resistencia a hormona tiroidea
Postablacin
Ciruga, terapia con radioyodo o irradiacin externa
Hipotiroidismo autoinmunitario
Tiroiditis de Hashimoto
Deficiencia de yodo
Frmacos (litio, yoduros)

SECUNDARIO(CENTRAL)
Insuficiencia hipofisaria
Insuficiencia hipotalmica
Hipotiroidismo primario
Mayora de los casos de hipotiroidismo
Se asocia con un aumento del tamao de la glndula
tiroides(bocio).
Puede ser congnito, adquirido o autoinmunitario
HIPOTIROIDISMO CONGNITO

Causado con ms frecuencia por una deficiencia


endmica de yodo en la dieta
El bocio dishormonognico, es menos frecuente y
se da por un error innato del metabolismo tiroideo
1) Transporte de yodo a los tirocitos
2) Organificacin del yodo(unin de yodo a los
residuos tirosina de la protena de
almacenamiento, tiroglobulina)
3) Acoplamiento de yodotirosina para formar T3 Y T4
hormonalmente activas
Las mutaciones en el:
1) Gen peroxidasa tiroidea (TPO) = causa ms
frecuente de Bocio dishormonognico
2) Gen SLC26A4 = Causa el sndrome de
Pendred (su producto de este gen, la
pendrina, es un transportador aninico
expresado en la superficie de los tirocitos y
en le odo interno)
HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
Causado por ablacin quirrgico o por radiacin del
parnquima tiroideo.
Una reseccin amplia de la glndula (tiroidectoma total)
Los frmacos administrados para disminuir la secrecin
tiroidea (metimazol y propiltiouracilo)
HIPOTIROIDISMO AUTOINMUNITARIO

Es la causa ms frecuente de hipotiroidismo en las


regiones del mundo con suficientes cantidad de yodo.
Corresponden a Tiroiditis de Hashimoto
Puede ser aislado o combinado con sndrome
Poliendocrino autoinmunitario
Hipotiroidismo secundario
Causado por una deficiencia de TSH, y con menos frecuencia, de TRH
Cualquiera de las causas de hipopituitarismo(tumor hipofisiario,
necrosis hipofisiaria posparto, traumatismo o tumores no
hipofisiarios)
Manifestaciones clsicas
CRETINISMO Y MIXEDEMA
Cretinismo
Manifestaciones Clnicas:
Deterioro del Sistema
ostemuscular
Deterioro del sistema nervioso
central con retraso mental
intenso, talla baja, rasgos faciales
toscos, lengua sobresaliente y
hernia umbilical
Mixedema o Enfermedad de Gull
Manifestaciones clnicas:
Relantelizacin de la actividad fsica y
mental.
Cansancio generalizado
Apata y lentitud mental, que pueden
simular una depresin en las fases iniciales
de la enfermedad
Intolerancia al fro
Sobrepeso
Descenso de la sudoracin
Piel fra y plida
TIROIDITIS

Inflamacin tiroidea
Entre estos hay algunos que producen una enfermedad
aguda con dolor tiroideo intenso( tiroiditis infecciosa,
tiroiditis granulomatosa subaguda)
La tiroiditis infecciosa puede ser aguda o crnica, no suele
alterar la funcin tiroidea y existen pocas secuelas
excepto pequeos focos de fibrosis
Tipos de tiroiditis ms frecuentes: Tiroiditis de Hashimoto.
Tiroiditis granulomatosa y tiroiditis linfoctica
TIROIDITIS DE HASHIMOTO

Causas ms frecuente de hipotiroidismo en zonas


con una concentracin de yodo suficiente.
La tiroiditis de Hashimoto son los dos trastornos
autoinmunitarios ms frecuentes del tiroides.
Prevalente ms en los 45 y 65 aos y afecta ms a
la mujer que al hombre
Fundamentalmente en mujeres ancianas, tambin
suele afectar a la infancia y es una causa principal
de bocio no endmico en este perodo.
Determinantes Genticos a la
predisposicin de Tiroiditis de Hashimoto
Antgeno 4 asociado al linfocito T citoltico (CTLA4)
es un regulador negativo de las respuestas de las
clulas T
Gen protena tirosina fosfatasa-22 (PTPN22), que
codifica una fosfatasa de tirosina linftica que
inhibe la funcin del linfocito T
Tiroiditis de Hashimoto. El parnquima tiroideo contiene
un infiltrado linfoctico denso con centros germinales.
Tambin se observan folculos tiroideos residuales muy
eosinfilos
Evolucin clnica
Aumento de tamao indoloro del tiroides
Suele ser asimtrico y difuso
Si esta bien localizado, suele sospechar de una neoplasia
Las personas con Tiroiditis de Hashimoto tienen ms
riesgo de otras enfermedades autoinmunitarias
endocrinas (Diabetes de Tipo 1) y no endocrinas( LES,
Sndrome de Sjogren).
Tambin tienen ms riesgo de Linfoma no Hodking de
clulas B, sobre todo linfomas de la zona marginal de los
tejidos linfoides asociados a las mucosas( linfoma de
MALT)
La relacin entre la tiroiditis de Hashimoto y el cncer
epitelial tiroideo sigue siendo controvertida
NEOPLASIAS DE LA TIROIDES.
Criterios clnicos aportan informacin sobre la
naturaleza del ndulo.
Los Ndulos Solitarios tienen mas probabilidad de ser
NEOPLASICOS, que los N. Mltiples.
Los Ndulos en pacientes jvenes tienen mas probabilidad
de ser neoplsicos que en adultos.
Los ndulos en el hombre tienen ms probabilidades de ser
neoplsicos que en la mujer.
Los antecedentes de RX de Cabeza y Cuello, aumenta la
incidencia de Cncer de Tiroides.
Los Ndulos funcionales que captan yodo radiactivo en los
estudios de imagen tienen mas probabilidad de ser
BENIGNOS.
ADENOMAS.

Suelen ser masas solitarias bien delimitadas


derivadas de EPITELIO FOLICULAR.
Desde el punto de vista clnico, es difcil
distinguir, Adenoma Folicular de los Ndulos
Dominantes de hiperplasia folicular o
carcinomas.
No son precursores de los carcinomas.
Presentan caractersticas propias de
funcionabilidad.
PATOGENIA.
< 20% de los adenomas foliculares no
funcionales presentan una mutacion de RAS o
del PIK3CA.
Se han destacado mutaciones somticas de la
va de sealizacin del receptor TSH.
Dos componentes: TSHR o la subunidad alfa G3
(GNAS), permiten a la clula, secretar
HORMONA TIROIDEA sin presencia de TSH.
CARACTERISTICAS CLINICAS.

Muchos se manifiestan como MASAS


INDOLORAS UNILATERALES, que se descubren
mediante la exploracin fsica.
Pueden ocasionar sntomas locales.
En la gammagrafa los adenomas no
funcionales aparecen como NODULOS
FRIOS.(10% Malignos).
MORFOLOGA.
Lesin encapsulada, slida, bien diferenciada.
Tamao: 3 - >10 mm.
Color: Gris-blanco Rojo-Marrn.
Frecuentes: zonas de hemorragia, calcificacin,
fibrosis.
Las clulas forman folculos, con coloide.
En ocasiones las clulas neoplsicas tienen citoplasma
granular eosinfilo ( cambio OXIFILO o CELULA DE
HURTHLE).
Tumor rodeado por una gruesa cpsula fibrosa, constituido por
folculos tiroideos de tamao variable, revestidos por clulas
cuboideas uniformes.
CARCINOMAS.
Representan el 1,5% de Ca de tiroides.
> Mujeres
La mayora deriva del epitelio folicular.
Existen variantes:
Carcinoma Papilar (>85% casos)
C. Folicular (5-15%)
C. Anaplsico (<5%)
C. Medular. (5%)
CARCINOMA PAPILAR.

Son los ms frecuentes (85%).


Edad: 25-50 aos.
Representan la mayora de los carcinomas tiroideos
relacionados con exposicin previa a radiacin.
Evolucin Clnica:

La mayora son asintomticos; aunque puede


presentarse como una masa de ganglio linftico
cervical.
Es indistinguible, incluso en la deglucin.
La aparicin de ronquera, tos, disfagia, disnea,
presenta un estadio avanzado.
Se ven masas fras en una gammagrafa.
La aspiracin con aguja fina permite diferenciar la
malignidad del ndulo.
MORFOLOGIA.

Son lesiones solitarias o mltiples, pueden ser


circunscritos o no en el parnquima tiroideo.
Pueden aparecer fibrosis, calcificacin.
Los carcinomas pueden tener PAPILAS ramificadas con
un tallo fibrovascular por capas celulares.
Las clulas presentan un aspecto optico claro
vidrio esmerilado.
Existen Cuerpos de Psamoma, calcificaciones
concntricas.
Carcinoma Papilar, estroma conectivo central revestido por clulas
epiteliales neoplsicas cuboideas. En algunas papilas se observan
corpsculos esferoideos intensamente basfilos de calcificacin
distrfica (cuerpos de psammoma).
CARCINOMA FOLICULAR.
Representa el 5-15% de ca. Tiroideos primarios.
Frecuente en la mujer (3:1).
Edad: 40 60 aos.
Frecuence en zonas con deficiencias dietticas de yodo 25-
40%
EVOLUCION CLINICA.

Crecen como ndulos indoloros. Fros a la


gammagrafa; lo contrario en hiperfuncionales.
Tienen poca tendencia a la diseminacin linftica.
Pueden diseminarse va hematgena, haciendo
metstasis en huesos, pulmn, cualquier otro rgano.
Pronstico: depende del estado y evolucin.
La mayora hacen metstasis al momento del Dx.
Pacientes pueden sobrevivir hasta 10 aos.
MORFOLOGA:
Macroscopa: es un tumor redondeado, la mayora de
las veces, parcialmente encapsulado, gris
blanquecino, en partes granular.
Histologa: las clulas se disponen formando folculos,
que pueden ser muy bien diferenciados. El estroma es
escaso.
Corte histolgico a mediano aumento de un tumor folicular (zona
inferior) delimitado de la glndula normal por una gruesa cpsula. La
cpsula est invadida en su porcin central por el tumor (carcinoma
folicular mnimamente invasor).
CARCINOMA ANAPLASICO.

Son tumores indiferenciados del epitelio folicular tiroideo, menos del 5%


de tumores.
Son AGRESIVOS. Mortalidad 100%.
Edad: media de 65 aos.
Antecedentes: 25% carcinoma tiroideo bien diferenciados.
EVOLUCION CLINICA.

Suelen manifestarse como una MASA local


voluminosa, aumenta de tamao con rapidez.
La mayora de veces ya se ha extendido o
metastatizado.
Frecuentes los sntomas como: compresin, tos,
disnea, disfagia, ronquera, tos.
No hay tratamiento efectivo.
La mayora mueren antes del ao.
MORFOLOGIA.
Se trata de un tumor de gran tamao, heterogneo,
con reas necrticas y hemorrgicas. Invade
rpidamente los tejidos peritiroideos, laringe, trquea,
esfago y ganglios linfticos.
Formadas por clulas variadas:
1) C. Gigantes Pleomorfas o Multinucleadas.
2) C. Fusiformes con aspecto sarcomatoso.
3) Mixtas.
Enfermedades Paratiroideas
Las glndulas paratiroides pueden, en unos casos disminuir la
secrecin de hormonas produciendo hipoparatiroidismo, y en otros
aumentar la secrecin generando hiperparatiroidismo.

El hipoparatiroidismo motiva la
disminucin de calcio en la sangre,
originando la enfermedad denominada
tetania que se manifiesta por una
creciente excitabilidad nerviosa y
muscular, especialmente de los msculos
de la laringe que sufren espasmos o
El hiperparatiroidismo es el aumento de la
secrecin de la hormona paratiroidea, generalmente
provocada por tumores. El exceso de esta hormona
estimula la actividad de los osteoclastos o clulas seas
que destruyen el hueso; ste se descalcifica y debilita,
tornndose frgil; enfermedad conocida ostetis fibrosa.
El calcio extrado de los huesos va a la sangre donde
aumenta su concentracin provocando hipercalcemia.
Otra consecuencia del hiperparatiroidismo es la
formacin de cristales de fosfato de calcio que se
depositan en las partes blandas del cuerpo: pulmones,
riones, glndula tiroides, paredes arteriales. En los
riones, especialmente, se deposita formando clculos
renales. El desenlace fatal es la muerte del individuo.
Ostetis fibrosa en tibia y peron,
aprecindose una considerable prdida Paciente con hiperparatiroidismo
secundario
HIPERPARATIROIDISMO
El hiperparatiroidismo (HPT) se define como la hiperfuncin de
las glndulas paratiroides. Segn la causa inicial de esta
hiperfuncin se clasifica en:

Primario (HPTP): Es un cuadro caracterizado por niveles


elevados de PTH que coexisten con valores altos de calcio
srico, debido a una inapropiada secrecin de PTH por parte
de la glndula paratiroides. Desde el punto de vista
histopatolgico, es causado por un adenoma benigno (75-
80%), por hiperplasia difusa (15-20%) o por un carcinoma (0,5-
1%).
Secundario (HPTS): Se caracteriza por
elevaciones de PTH en respuesta a las
variaciones de sus reguladores como son el
calcio, el fsforo y el calcitriol. El HPTS renal
afecta aproximadamente al 100% de los
pacientes en hemodilisis durante ms de 2
aos.

Terciario: Es el HPT secundario de muy larga


evolucin que da origen a mutaciones genticas
con la aparicin de autonoma, nodularidad e
irreversibilidad.
Raquitismo es una
anormalidad sea que sufren
principalmente los nios, por
falta de calcio y
particularmente de vitamina D
(deficiente exposicin a la luz
solar).
Osteomalacia es raquitismo
del adulto, cuando ha perdido
la capacidad de absorber el
calcio o la vitamina D. Los
huesos se deterioran.
Osteoporosis es una enfermedad
muy frecuente en los adultos de
edad avanzada. Su causa es un
desequilibrio entre los osteoblastos
o clulas seas formadoras de
hueso, y los osteoclastos o clulas
seas destructoras de hueso.
Con la edad disminuye la actividad
de los osteoblastos y aumenta la
actividad de los osteoclastos. Entre
las causas se pueden anotar: la falta
de vitamina C, deficiencia de
estrgenos (en las mujeres despus
de la menopausia).
Revision del pancreas
DIABETES MELLITUS
Diabetes=Diabetes
Mellitus

Conjunto de trastornos
metablicos, que
comparten la
caracterstica comn de
presentar hiperglicemia
de manera persistente o
crnica.
Clasificacin
Segn la OMS, solo se
reconoce tres tipos de
diabetes.
La Asociacin Americana
de Diabetes (ADA) en 1997,
los clasifican en 4 grupos:

Tipo 1.
Tipo 2.
Gestacional.
Otros tipos. (3A, 3B, 3C,
3D, 3E, 3F, 3G)
CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LA DIABETES MELLITUS

NOMBRE CARACTERSTICAS

Diabetes tipo 1 -Dficit absoluto de insulina.


-Diabetes tipo 1 autoinmune:
destruccin autoinmune de clulas beta.
-Diabetes tipo 1 idioptica: destruccin de clulas beta por
razones desconocidas.
Diabetes tipo 2 Dficit de insulina con resistencia a la misma.

Diabetes Resistencia temporal a la insulina durante el embarazo.


gestacional
Otros tipos de -Diabetes MODY
diabetes -Defectos genticos de la insulina
-Enfermedades del pncreas: pancreatitis, pancreatectoma,
neoplasia, fibrosis qustica.
-Endocrinopatas: acromegalia, sndrome de
Cushing, feocromocitoma y otros tumores endocrinos.
-Inducida por frmacos: glucocorticoides, tiazidas, fenitona,
etc.
- Infecciones: rubola, citomegalovirus.
Diabetes mellitus tipo 1
DM T1= Diabetes insulino dependiente o de comienzo juvenil
Es ms tpica en personas jvenes, por debajo de los 30 aos.
Factores ambientales: las infecciones virales (como la rubeola, la parotiditis,
etc y ciertas protenas presentes en la dieta (como la albmina de la leche
de vaca)

Clulas de
Destruccin No produccin de
los Islotes de
autoinmune insulina
Langerhans

Descompensacin
Cetoacidosis del metabolismo
Diabetes mellitus tipo 2
DM T2 = Diabetes no insulino dependiente o diabetes del adulto o diabetes
relacionada con la obesidad.
Ms comn en personas mayores de 40 aos aunque cada vez es ms frecuente que
aparezca en sujetos ms jvenes
Esta diabetes se relaciona con corticoides, por hemocromatosis.

Clulas de Produccin
Receptor de
los Islotes de insuficiente de
insulina daado
Langerhans insulina

Mala distribucin
Resistencia a la
de la glucosa en el
insulina
organismo
DIABETES MELLITUS TIPO 2

HEREDITARIO ANORMALIDAD AMBIENTAL


FUNCIONAL
Polimorfismos Deficiencia del efecto Obesidad.
genticos estimulante de la glucosa. Estrs
Atrofia del pncreas.

RESISTENCIA
INSULNICA
Alteraciones prereceptor.
Defectos del receptor.
Deficiencias posreceptor.

HIPERINSULINEMIA
HIPERGLICEMIA
Diabetes mellitus gestacional
Aparece en el periodo de gestacin en una de cada 10 embarazadas.
Muy pocas veces despus del parto.
Relacionado a: trastornos en la madre, fallecimiento del feto, puede
sufrir daos al momento del parto o macrosoma( incremento
de glucosa).

Feto utiliza
Cambio del
Embarazo energa de la
metabolismo
madre

Disminucin
DMG
de la insulina
Grupos de riesgo
Cules son los sntomas?

Sed constante Frecuencia Aumento del


al orinar apetito

Cansancio Visin borrosa Irritabilidad

Calambres Descenso de peso


Signos y sntomas menos frecuentes

Aparicin de glucosa en la
orina u orina con sabor dulce.
Ausencia de
la menstruacin en mujeres.
Impotencia en los hombres.
Dolor abdominal.
Debilidad.
Irritabilidad.
Cambios de nimo.
Nuseas y vmitos.
Mal aliento
Cetoacidosis
diabtica (CAD)
Sndrome
Hiperglucmico
Hiperosmolar (SHH)

Agudas Hiperglucemia

Descompensacin
metablica
Complicaciones
de la diabetes Acidosis lctica
mellitus

Macroangiopata
Crnicas

Microangiopata
COMPLICACIONES
CRNICAS
Exmenes de la Glicemia

Exmenes
Glicemia plasmtica en
ayunas ( 126 mg/dl)

Hemoglobina Glicosilada
( 6,5 %)
Test de tolerancia a la
glucosa ( 200 mg/dl)
Tumores endocrinos
Insulinoma Sx Zollinger y Ellison

Gastrinoma Asociados a NEM-1

Tumores no
PP-omas
funcionantes
Tumores
endcrinos Glucagonoma
Somatostatinoma

VIP-oma
Otros:
GRF-oma

Productores de
corticotropina

Liberadores de PTH
Insulinoma
Tumores endocrinos
Es el ms
comn

Variantes Cuadro
Diagnstico Tratamiento
clnicas: clnico

Insulinoma Insulinoma Niveles de


neuroglucopnico cardiovascular Cansancio glucosa e Ciruga
insulina en
sangre
Trastornos Palpitacion
Taquicardia
visuales es

Confusin Tremor Sudoracin

Confusin (relacionados al
Debilidad Diaforesis
consumo de alimentos)

Hipoglicemia clnica y
laboratorial, alivio con
glucosa.
Glndulas Suprarrenales
HIPERFUNCIN CORTICOSUPRARRENAL (HIPERADRENALISMO)

Igual que hay tres tipos bsicos de corticoesteroides


elaborados por la corteza suprarrenal, existen tres
sndromes hiperadrenales distintos:

Sndrome de Cushing
(exceso de cortisol)

Sndromes
Hiperaldosteronis adrenogenitales o
mo virilizantes (exceso
de andrgenos)
Hipercortisolismo (sndrome de Cushing)
Es una
enfermedad
provocada por el Sndrome de Cushing

aumento de la
hormona cortisol

Endgeno Exgeno

ACTH dependiente ACTH independiente


aumento patolgico de la secrecin Se origina por una patologa intrnseca
de ACTH suprarrenal , no depende de la secrecin de
( 80-85 % ) ACTH por la adenohipofisis
Etiologa.

Exgeno y endgeno.

S. Cushing yatrgeno o exgeno:


Administracin de esteroides de forma crnica.
Muy frecuente en clnica.
Su diagnstico se realiza con la demostracin
de la supresin del cortisol y ACTH del paciente
que acude con clnica compatible e historia de
tratamiento con esteroides.
Patogenia.

Comprende tres trastornos patognicos distintos:


La enfermedad de Cushing: Tumor hipofisario
(microadenoma en la mayor parte) mas produccin
de grandes cantidades de ACTH.
Demostrables en 80% de los pacientes.
Aparece con frecuencia en mujeres de edad frtil.
Patogenia.
El SC ectpico: produccin autnoma de ACTH
o CRH a partir de enfermedades tumorales
extrahipofisarias.
Los ms frecuentes son:
-Tumores carcinoides
-Los carcinomas bronquiales de clula
pequea
-Los feocromocitomas.
-Paragangliomas, tumores de timo, pncreas,
ovario y los carcinomas medulares de tiroides.
Patogenia.

El SC suprarrenal est causado por un


tumor suprarrenal (adenoma, carcinoma)
o por hiperplasia nodular suprarrenal y se
asocia caractersticamente con niveles de
ACTH suprimidos.
El carcinoma suprarrenal es ms
frecuente en los nios.
Fisiopatologa. Aumento
del
catabolis
mo
proteico
Inhibicion de Incremento
la respuesta de
inflamatoria a produccion
la lesion de glucosa y
tisular Administracion
glucogeno
prolongada y/o
secrecion excesiva
de glucocorticoides

Disminucion de Elevacion
la formacion de la
osea y aumento concentraci
de la n P. de
reabsorcion lipidos
Manifestaciones clnicas.
Mayor riesgo de infeccion
Inmunosupresion Ausencia de los signos de
infeccion

Toxicidad Edemas
cardiovascular Hipertension

Alteraciones Hipopotasemia
Hidroelectroliticas Hipocalcemia

Alteraciones de la Piel fragil con equimosis


piel Estrias rojo vinosas
Manifestaciones clnicas.

Agotamiento y debilidad muscular


Cifosis
Alteraciones
musculoesqueleticas Osteoporosis
Fracturas patologicas de los huesos
largos

Alteraciones Nauseas, dolor abdominal


Gastrointestinales Ulcera Peptica
Manifestaciones clnicas.
Cataratas
Alteraciones Infecciones oculares
oftalmologicas

Aumento de peso
Alteraciones Cara de luna llena
Extremidades delgadas
fisicas Obesidad de tronco
Depositos de grasa en el cuello

Hiperglucemia, sed y poliuria


Alteraciones Cambios en el ciclo menstrual
Impotencia y ginecomastia (H)
Endocrinologicas Virilismo e hirsutismo (M)
Supresion de la ACTH endogena
Hiperaldosteronismo
Aldosterona: hormona secretada por las glndulas suprarrenales, en respuesta a la
estimulacin de la angiotensina 2.
Hiperaldosteronismo primario

Caracterizado por HTA, hipopotasemia


(3,5 mEq/l), disminucin de la actividad
de renina plasmtica e hipersecrecin de
aldosterona.
Es la principal causa de HTA secundaria,
siendo responsable de un 5% de los
casos en poblacin no seleccionada y de
hasta un 20% en hipertensos severos y
refractarios al tratamiento habitual.

90
Fisiopatologa de la HAP
La produccin de aldosterona no es
controlada por angiotensina II y el eje
renina-angiotensina se encuentra
suprimido, dado que la aldosterona se
produce autnomamente.
Hay una ausencia de respuesta de la
aldosterona a maniobras que
normalmente suprimen su produccin.
La respuesta a estmulos que
normalmente activan el sistema renina-
angiotensina es diferente en cada tipo de
HAP.

91
Clnica de la HAP

HTA=> complicaciones cardiovasculares:


fibrilacin auricular, IAM o ACVA

Hipopotasemia=> debilidad del musculo


estriado, hipoperistalismo del musculo liso,
hiperexcitabilidad de musculo cardiaco.

93
Tratamiento
Quirrgico: adrenalectoma
ciruga laparoscpica (asistencia de una
cmara)
Farmacolgico:
Espironolactona/Eplerenona : antagonista de
la aldosterona
Amilorida-triamtereno: impiden la accin de
aldosterona al inducir un bloqueo del canal
de sodio a nivel renal

94
Hiperaldosteronismo secundario

Consecuencia de un exceso
de secrecin de
aldosterona secundario a
una excesiva produccin de
renina
Con o sin HTA

95
Formas hipertensivas
Hiperproduccin de renina es consecuencia de una
disminucin de la presin de perfusin renal, o de una
secrecin tumoral autnoma.
Formas:
HT renovascular (secundaria a aterosclerosis o hiperplasia
fibromuscular de las arterias renales)
HT acelerada (secundaria elevacin importante de la presin
diastlica)
Tumores productores de renina

96
El FEOCROMOCITOMA
El Feocromocitoma representa un tumor que
afecta la medula suprarrenal.
Se caracteriza por la produccion y secreccion de
catecolaminas en cantidades muy superiores a la
de la medula suprarrenal normal.
Etiologia
Se debe hacer una distincion entre dos tipos de
feocromocitoma:

1. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR

2. FEOCROMOCITOMA ESPORADICO
Feocromocitoma familiar

El tumor se ralaciona con mutaciones geneticas y


diferentes neoplasias:
MEN:
Enfermedad caracterizada por el desarollo de tumores. Se heredan
por rasgos autosomico dominante o por mutaciones.

VON HIPPEL LINDAU:


Enfermedad rara que se caracteriza por aumentar la
predisposicin a los tumores de rion , SNC y retina.
Feocromocitoma familiar
NEUROFIBROMATOSIS:

Alteracin genetica que provoca crecimiento descontrolado de


tumores de casi todo el organismo.

PARAGANGLIOMAS HEREDITARIO:

Tumor por fuera de la glandula suprarrenal, llamado tambin


feocromocitoma extrasuprarrenal.
(15-20% de los casos)
Fisiopatologa

Las catecolaminas, una vez


producida,son almacenadas en
granulos mediante un
trasportador de amidas.

Gracias a la accin de las fibras


nerviosa de tipo colinrgico y
determina la exocitosis y
liberacin de catecolaminas.
CATECOLAMINAS:
actan unindose a receptores
adrenergicos

(alfa) (beta)

VASOCONSTRICCIN VASODILATACCIN
Clnica
HIPERTENSIN
ARTERIAL

Hiperhidrosis

Cefalea Palpitaciones
Clnica
CRISIS
CATECOLAMNICA

Liberacin masiva de catecolaminas

ANGINA DE PECHO
o
IAM

Bradicardia Taquicardia
Clnica
CARDIOPATA

En pacientes con
secreccin pura de
adrenalina puede
aparecer un cuadro de
hipotensin e incluso de
shock.
Clnica
MANIFESTACIONES METABOLICAS

La secreccin crnica de catecolaminas incrementa los


niveles de lactato

ACIDOSIS LCTICA
Se altera el metabolismo de los hidratos de
carbono con situacin hiperglucemiante

DIABETES MELLITUS
Diagnstico
Pruebas de imagen
Tratamiento

El tratamiento es QUIRURGICO.
El paciente debe ser preparado para la ciruga con bloqueo -
adrenergico y -adrenergico

FENOXIBENZAMINA