ERITEMA

MULTIFORME
MAYOR
Medicina Estomatolgica
Alumno: Kris Roca Flores
Introduccin
El sndrome de Stevens-Johnson (SJS)
es una enfermedad de la piel que
amenaza a la vida, en la que la muerte
celular hace que la epidermis se separe
de la dermis. El sndrome se cree que
es un complejo de hipersensibilidad
que afecta a la piel y a las mucosas.
Aunque la mayora de casos sea
idioptica (causa desconocida), la
principal de las causas confirmadas es
la medicacin, seguida de infecciones
y, raras veces, cnceres.
Etiologa
Se cree que el sndrome
de Stevens-Johnson
proviene de un
desorden del sistema
inmunolgico. La
reaccin inmune puede
ser provocada por
infecciones, drogas o
medicaciones. En
algunos grupos, la
reaccin a las drogas
puede ser agravada por
factores genticos. El
sndrome de Stevens-
Johnson es idioptico
en el 50%.
Etiologa

Puede ser una reaccin alrgica a uno de los siguientes

factores:
Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr,
virus de la varicela)
Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas)
Medicamentos (sobre todo penicilinas, cefalosporinas,
anticonvulsivantes y salicilatos)
Vacunas (difteria, tifus, vacuna oral de la polio)
Cambios hormonales de la menstruacin y embarazo
maligno
Artritis reactiva
Sarcoidosis.
Patogenia

En la fisiopatogenia, se ha identificado un proceso

inflamatorio agudo consecutivo a la accin de complejos
inmunes mediados por hipersensibilidad, y resulta ser la
forma clnica ms notable, conocindose como SSJ
tpico; ste incluye lesiones en piel y membranas
mucosas, pudiendo involucrar conjuntiva ocular, mucosa
oral, nasal, vaginal, uretral y rea perianal; en las
manifestaciones ms graves se afecta tracto
respiratorio, con lesin del epitelio traqueobronquial y
menos frecuentemente del epitelio intersticial.
Manifestaciones Clnicas
Generales
Es un proceso inflamatorio agudo
Periodo prodrmico de 1-14 das
Fiebre de 39 a 40 C.
Malestar general con lesiones drmicas de gravedad variable
caracterizado por maculoppulas rojizas, que algunas veces adopta
lesiones atpicas consideradas como en tiro al blanco o diana,
puede involucrar mucosa oral y evolucionar con lesiones periorificiales
que sangran.
Tambin hay lesiones coalescentes con eritema generalizado, flictenas
y bulas con techo necrtico, zonas de denudacin epidrmicas,
alternando con reas de eritema.
Manifestaciones Clnicas
Generales
Fases Signos clnicos
Fiebre, congestin ocular, prurito, malestar a la
Primera fase (fase aguda) deglucin, lesiones cutneas tempranas en trax
Eritema y erosin de mucosa bucal y genital
En prpados, conjuntivitis con secrecin,
seudomembranas
en 90% de los casos
En algunos casos manifestaciones respiratorias y
gastrointestinales
Segunda fase Largas reas de desprendimiento epidrmico
En esta etapa el signo de Nikolsky es positivo
La extensin de las lesiones es de factor
pronstico
Presencia de ampollas, zonas de erosin, necrosis

Tercera fase Secuelas, signos de hiperpigmentacin o

hipopigmentacin de la piel; atrofia de uas, ojos
secos, simblfaron, entropin, lagoftalmos,
queratoconjuntivitis, disminucin de agudeza
visual, secuelas de lesiones en mucosas oral y
esofgica
Insuficiencia exocrina pluriglandular y pancretica
CARACTERISTICAS
HISTOLOGICAS
Est caracterizado por la confluente necrosis
epidrmica con la inflamacin mnima asociada. La
agudeza es evidente observando el patrn de la capa
crnea.
 Epidemiologia
El sndrome de Stevens-Johnson es de condicin rara,
con una incidencia relatada de alrededor de 2,6 a 6,1
casos por milln de personas por ao. En los Estados
Unidos, hay aproximadamente 300 nuevos diagnsticos
por ao. La condicin es ms comn en adultos que en
nios. Las mujeres se ven afectadas ms a menudo que
los hombres, con casos que ocurren en una proporcin
de dos a uno (2:1).
Epidemiologia
La muerte sobreviene en el 5 al 15% de los
casos sin tratar. El riesgo de recurrencia
es del 37% o ms.
Se estima que en 20% del total de casos
corresponden a pacientes en edades
peditricas.
Por otro lado, es cada vez ms frecuente
el reporte de pacientes adultos con
infeccin por VIH que desarrollan SSJ,
registrndose al menos 1 caso/ao en
poblacin portadora de VIH, algunos
autores citan hasta 15 casos/ao.
MTODOS DE DIAGNSTICO
El antecedente de infeccin o uso de medicamentos y
las manifestaciones clnicas son fundamentales para
considerar la posibilidad de SSJ. Se ha utilizado en
adultos un mtodo de puntuacin denominado Score for
toxical epidermal necrolysis (SCORTEN), cuyas variables
contemplan lo siguiente: edad mayor de 40 aos,
malignidad, pulso mayor de 120, denudacin de la piel
inicial mayor de 10%, nitrgeno ureico elevado, glucosa
srica mayor de 140 g/dl, bicarbonato menor de 20
mmol/l, y lo relacionan con la tasa de mortalidad, que
puede ser mayor de 58% cuando la puntuacin es mayor
de 4, y hasta 90% si es mayor de 5.
Hasta ahora no existen pruebas de laboratorio
accesibles y precisas para establecer el diagnstico; los
parmetros hematolgicos y bioqumicos se alteran en
funcin de la evolucin; puede observarse leucocitosis
y, en casos graves, anemia y trombocitopenia.
 Tratamiento
El SJS constituye una emergencia dermatolgica.
Todas las medicaciones deberan ser interrumpidas, en
particular aquellas que se sabe que causan reacciones del
SJS.
Al principio, el tratamiento es similar a esto para
pacientes con quemaduras y el cuidado continuado solo
puede ser de apoyo (por ejemplo terapia intravenosa y
sonda nasogstrica o nutricin parenteral) y sintomtico
(por ejemplo el aclarado analgsico de boca para la lcera
bucal). Algunas veces requiere de analgesia con opiceos ,
las lesiones de la piel. Para aliviar los ardores de la
cavidad oral, usar enjuages con suero salino templado o
una solucin de difenhidramina. La conjuntivitis se puede
tratar con lidocana.
Tratamiento
Ms all de esta clase de cuidado de apoyo, no hay
ningn tratamiento aceptado para el SJS. El tratamiento
con corticosteroides es polmico. Recientes estudios
retrospectivos sugirieron que los corticosteroides
aumentan las permanencias en el hospital y los niveles
de complicaciones.
El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IVIG)
ha mostrado algn avance a la hora de reducir la
longitud de la reaccin y mejorar los sntomas. Otras
medidas comunes de apoyo incluyen el empleo de
anestsicos y antispticos para el tratamiento del dolor,
manteniendo un entorno caliente, y analgsicos
intravenosos.
 DESCRIPCION DEL CASO
CLINICO
A. ANAMNESIS
1. Datos de Filiacin
1.1. Apellidos y Nombres :CM
1.2. Edad : 9 aos
1.3. Gnero : Masculino
1.4. Raza : Negro
1.5. Fecha de Nacimiento : No refiere
1.6. Lugar de Nacimiento : No refiere
1.7. Procedencia : No refiere
1.8. Estado Civil : No refiere
1.9. Ocupacin : No refiere
1.10. Domicilio : No refiere
1.11. Fecha de Admisin : Noviembre del 2007
 DESCRIPCION DEL CASO CLINICO
2. Motivo de Consulta: Acudi al Hospital por cefalea intensa de tres
das de evolucin y rash generalizado en la piel de dos das de
evolucin lo cual constituy el motivo de ingreso.
3. Enfermedad Actual:
3.1. Inicio de la Enfermedad: paciente con antecedentes personales
de salud hasta tres das atrs donde comenz con cefalea frontal y un
hermano de 11 aos le ofreci una pastilla del bolso de su mam sin
precisar el nombre
3.2. Evolucin de la Enfermedad: al da siguiente se levanta con
ampollas generalizadas y no pruriginosas, asociadas con fiebre,
escalofros y confusin mental ocasional. El padre refiri que el nio
present dificultad para orinar pero frecuencia normal, poco apetito y
vmitos despus de ingerir alimentos. No diarreas, no tos, no
convulsiones
3.3. Estado actual de la Enfermedad: cefalea intensa y rash
generalizado en la piel.
DESCRIPCION DEL CASO
CLINICO
4. Antecedentes Personales:
4.1. Antecedentes Mdicos: Antecedentes perinatales
de parto a trmino y peso de 3600g al nacer con un
puntaje de Apgar normal al minuto y a los cinco minutos
del nacimiento. Inmunizaciones actualizadas. No
historia de alergia medicamentosa.
4.2. Antecedentes Estomatolgicos: No reportado en el
artculo.
4.3. Hbitos : No reportado en el artculo.
4.4. Revisin de Sistemas: No reportado en el artculo.
5. Antecedentes Familiares
Es el cuarto hijo de un matrimonio con cuatro varones y
una hembra. No historia familiar de VIH, asma, alergia
o tuberculosis. Resto de los hermanos normales.
DESCRIPCION DEL CASO
CLINICO
B. EXAMEN CLINICO
Examen Clnico General: Al examen fsico: paciente
crticamente enfermo. Febril con 38,2 Celsius y escalofros.
Peso 20Kg. Piel: abundantes flictenas rotas en su mayora, con
predominio en la cara y afectacin de la mucosa conjuntival y
los genitales. Las ampollas no estaban spticas. Signos
evidentes de deshidratacin moderada con mucosas secas.
Sistema respiratorio: respiracin espontnea, no dificultad
respiratoria, murmullo vesicular normal, no estertores,
frecuencia respiratoria: 22 respiraciones por minuto. Sistema
cardiovascular: ruidos cardacos taquicrdicos, no galope, no
tercer ruido, no soplos, pulsos llenos y llene capilar menor de
dos segundos, frecuencia cardiaca: 120 latidos por minutos.
Abdomen: suave, no distendido, no hepatoesplenomegalia,
peristalsis presente. Sistema genitourinario: fimosis, dificultad
al orinar, lesiones ampollares en pene y testculos incluyendo
perin. Sistema nervioso central: Confusin. Nivel de
conciencia por escala de coma de Glasgow 14/15. Tono,
reflejos y fuerza normal.
DESCRIPCION DEL CASO
CLINICO
Examen Clnico Regional : Pares craneales normales.
No signos menngeos.
Examen Clnico Estomatolgico: abundantes flictenas
rotas con afectacin de la mucosa oral.
DESCRIPCION DEL CASO
CLINICO
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
CARACTERISTICAS ERITEMA MULTIFORME MAYOR PENFIGO VULGAR

Edad 9 aos 47 aos

Genero Masculino Masculino

Color de piel Negro No refiere

Tipo de lesin Ampollas/ flictemas Ampollas / ulceras

Forma No refiere No refiere

Numero Numerosas Numerosas

Localizacin Mucosa oral y cara Mucosa labial, paladar yugal, el

suelo de la boca y la faringe

Tiempo de evolucin 3 dias Aproximadamente 4 meses

OTRAS CARACTERISTICAS

Fiebre 38.2 Celsius No refiere

Cefalea intensa

Adenopatas No signos meningueos Inflamacion de los ganglios

cervicales y submaxilares

Lesiones en otras partes del Afectacin de la mucosa Pierna derecha, axilas y tronco.
cuerpo conjuntival y genital.

Signo de Nikolsky No refiere Positivo

DESCRIPCION DEL CASO
CLINICO
D. EXAMENES DE AYUDA AL DIAGNOSTICO
1. Estudio Radiogrfico y Otros de Imagen : No reportado en el
artculo.
2. Exmenes Histopatolgico : No reportado en el artculo.
3. Exmenes Citolgicos : No reportado en el artculo
4. Exmenes de Laboratorio :
Hemograma completo: Leucocitos: 2.4x 109/L.
Linfocitos: 31.6%. Monocitos: 18.4%. Neutrfilos: 50.0%.
Eritrocitos: 4.90x109/L. Hb: 121 g/L. Plaquetas: 195x109/L.
Volumen corpuscular medio: 77.8 fL.
Hemocultivo: crecimiento de estafilococo aureus.
VIH negativo.
Modelos de Estudio : No reportado en el artculo.
Otros
DESCRIPCION DEL CASO
CLINICO
F. PRONOSTICO
No reportado en el artculo.
G. TRATAMIENTO
El tratamiento incluy: monitoreo de signos vitales
permanente, hidratacin parenteral y correccin de
desequilibrio hidroelectroltico, ropa de cama estril y
control de temperatura con calefaccin local, cuidados de
mucosa oral con solucin salina estril, cuidados de mucosa
ocular con tetraciclina ungento y oclusin, sonda
nasogstrica para la alimentacin, cura de lesiones en piel
con sulfadiacina de plata y de las lesiones faciales y
genitales con betadina, anticidos orales, analgesia con
petidina parenteral y paracetamol oral y antimicrobianos:
los primeros siete das con ceftriaxone y oxacilina
parenterales y siete das posteriores con eritromicina oral.
DESCRIPCION DEL CASO
CLINICO
H. CURSO EVOLUTIVO
Durante los 10 primeros das present fiebre elevada
que cedi al undcimo da.
I. ALTA
Con estas medidas se logr una evolucin clnica
favorable con mejora de las lesiones en piel y mucosas,
egres el 3 de diciembre de 2007.