AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA

Armando Parraguez C.
Fonoaudilogo U. de Chile
Docente Clnico

ELEAM Gnesis, Stgo, 2017.

DEFINICIN
Demencia Fronto Temporal:
Enfermedad neurodegenerativa caracterizada por un
cambio progresivo en la personalidad y el
comportamiento, y/o una alteracin temprana y
progresiva del lenguaje, en la que la memoria y las
capacidades visuoespaciales estn relativamente
preservadas en los estadios iniciales.

Afasia Progresiva Primaria

sndrome clnico caracterizado por un deterioro
progresivo del lenguaje de etiologa neurodegenerativa.
En los ltimos anos se han realizado importantes
avances que han contribuido a un mayor conocimiento
de esta entidad, que puede ser el modo de presentacin
de diferentes enfermedades neurodegenerativas.
DEMENCIAS FRONTO - TEMPORALES
Segunda causa de demencia degenerativa
primaria a nivel mundial
Conocida desde 1892: Arnold Pick

Clasificacin:
Variante Frontal
Demencia Semntica
Afasia Prograsiva Primaria no Fluente
Se incluyen actualmente: APH, ELA-D, DCB, PSP.
(Similitud Biolgica y Clnica)
CLASIFICACIN DFT

Variante Frontal DFT vF

Demencia
Semntica APP - G

Afasia Progresiva APP

Primaria no APP - S
Fluente

APP - L

(Consenso: Grupo de Neary) (Consenso: Gorno-Tempini)

DFT VF
90% de los casos de DFT
Cambios profundos de carcter y
conducta
No hay amnesia clara al
principio
Dificultades en funcionamiento
ejecutivo predominan
Frecuente alteracin de los
hbitos orales
Frecuentemente aparecen
conductas rituales y
estereotipadas
Preceden los sntomas
psiquitricos a los cognitivos.
APP
Trastorno neuro-degenerativo que afectando de
modo insidioso y exclusivo al lenguaje durante los
dos primeros aos de evolucin.

Suele empezar entre los 50 y 70 aos

No existen claras diferencias de gnero

Mayor prevalencia en sujetos con trastornos de

aprendizaje
APP - G
Lenguaje con baja fluidez y trabajoso
Agramatismos

Parafasias fonmicas

Dificultades en la comprensin de estructuras

gramaticales complejas
APH y/o Alteracin de prosodia (en ocasiones)

En inicio puede haber Apraxia oral, ideomotora y

acalculia (leve intensidad al inicio)
APP - S
Lenguaje fluente y gramaticalmente correcto
Alteracin de la nominacin por confrontacin

Alteracin de la comprensin de palabras

sencillas y conocimiento de objetos
Progresivo vaco de discurso, con circunloquios y
parafasias semnticas
Puede haber: alexia superficial, agnosia visual
asociativa y prosopagnosia.
Diferencia entre APP-S y DS ?
APP - L
Lenguaje muy anmico: pausas.
Habla lenta

Comprensin de palabras sencillas,

reconocimiento de objetos, articulacin, prosodia
y gramtica: conservadas.
Repeticin de frases alteradas.

Se asemeja a la Afasia de conduccin.

SNTOMAS ASOCIADOS

Variante de APP Sntomas

Desinhibicin
Semntica comportamientos motores aberrantes trastornos de la
alimentacin
Sntomas extra-piramidales:
Gramatical Bradicinescia y rigidez

Logopnica Alteraciones de la marca

NEUROPATOLOGA: APP

Muerte neuronal, gliosis y espongiosis de

sustancias blanca y gris.
NEUROPATOLOGA: APP
SNTESIS CLASIFICACIN
EVALUACIN Y TRATAMIENTO
Evaluacin:
Anatoma Patolgica
Neuroimgen
Evaluacin del habla.
Perfil cognitivo (incluye lingstico)
Lenguaje: 4 modalidades para obtener el perfil.

Tratamientos:
Farmacolgico
Terapia Fonoaudiolgica
Ayuda a paciente y cuidadores
CONCLUSIONES
La Afasia Progresiva Primaria es un tipo de DFT
El fonoaudilogo se inserta en su evaluacin y
tratamiento durante el curso de la enfermedad,
adems en la investigacin respecto de sus
etapas tempranas y prodrmica (factores de
riesgo y bio-marcadores)
Es necesario avanzar en el estudio de
tratamientos en los tres pilares de tratamiento y
estar atentos a los avances en el rea.
BIBLIOGRAFA
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