INTEGRADO DE CLNICA MDICA

INMUNO-REUMATOLOGA

DEFECTOS DE LA
INMUNIDAD:
LAS INMUNODEFICIENCIAS
DOCENTE: INTEGRANTES:

Dra. Rosario Surez Andrea Pineda

MD, PhD Marlon Cajas Ch.
Rmel Girn
David Ontaneda
Daro Macas
Las inmunodeficiencias se define como cualquier alteracin
que se produce en el individuo que tiene como consecuencia
un defecto grave en alguna de las funciones inmunolgicas.

Alteracin de una funcin determinada (Ej. Eliminacin de

inmunocomplejos, sntesis de IgA, etc.)

Deterioro global de la respuesta inmunitaria (Ej. SIDA)

 INMUNODEFICIENCIAS

CONGNITOS ADQUIRIDOS

Defecto gentico en Por una infeccin vrica

algn componente del (SIDA), malnutricin o
sistema inmunitario o en incluso por depresin
protenas que le afectan
indirectamente.
 INMUNODEFICIENCIAS

ENFERMEDAD MECANISMO DEL DEFECTO

DEFECTOS DE LOS FAGOCITOS

Deficiencia de la Defecto gentico en la molcula CD18, que forma

adhesin leucocitaria la cadena de las molculas de superficie
llamadas integrinas que ayudan a los fagocitos en
la unin con los endotelios, para posteriormente
migrar al interior del tejido infectado. Al no poder
entrar en los tejidos, no pueden controlar la
infeccin.
Enfermedad Mutacin en el sistema NADPH oxidasa. Los
granulomatosa fagocitos son incapaces de producir el radical
crnica superxido, agente fundamental en la funcin
bactericida.
Sndrome de Chediak- Imposibilidad de unir los lisosomas a los fagosomas,
Higashi con lo que los fagocitos son incapaces de destruir
los patgenos,
 INMUNODEFICIENCIAS

ENFERMEDAD MECANISMO DEL DEFECTO

DEFECTOS DEL COMPLEMENTO

LES Deficiencia de la va clsica. La enfermedad se

origina por la dificultad para opsonizar bacterias
pigenas y eliminar inmunocomplejos.

DEFECTOS DE LOS LINFOCITOS B

Deficiencia de IgA Las clulas B son incapaces de sintetizar uno o

varios isotipos de inmunoglobulinas. Los sntomas
ms caractersticos son infecciones
sinopulmonares, colitis y enteritis.
 INMUNODEFICIENCIAS
ENFERMEDAD MECANISMO DEL DEFECTO
DEFECTOS DE LAS MOLCULAS DE HISTOCOMPATIBILIDAD
Deficiencia de Se asocia con una grave disminucin de linfocitos
MHC II CD4+, provoca deficiencia de la respuesta humoral.
Los pacientes desarrollan infecciones a repeticin
del tracto digestivo.
Deficiencia de Defecto selectivo de los linfocitos T CD8+, con
MHC I ausencia de la funcin celular (citotoxicidad),
desarrollando infecciones asociadas al tracto
respiratorio.
DEFECTO DE LOS LINFOCITOS T

Sndrome de Di Defecto Congnito en la formacin prenatal del

George timo. Los individuos nacen con un timo muy
reducido o prcticamente ausente. Infecciones
recurrentes y crnicas.
BIBLIOGRAFA

Gonzalez, R., Larrea, J. R. L., Regueiro, C. R., &

Larrea, C. L. (2010). Inmunologa: biologa y
patologa del sistema inmune. 4 ed. Buenos Aires,
Argentina: Mdica Panamericana.