Anatomia do Trax /

Tumores torcicos

PROF PORTO, MUCIO

www.mucioporto.com.br
mucioporto@yahoo.com.br
 VRTEBRAS TORCICAS(12)
T1-T12
 Articulaes e Canal Vertebral
 OSSO ESTERNO
Manbrio
Corpo
Processo Xifide
 COSTELAS
12 Pares
Verdadeiras -
1-7
Falsas 8-
12
Flutuantes
11-12
Tumores
Torcicos
Da parede
Do mediastino
 Tumores da
Parede Torcica
INTRODUO E DEFINIES
so relativamente incomuns
1 a 2% de todas as neoplasias
5% das neoplasias torcicas.

Mais da metade so malignos

Os tumores primrios de parede so raros.

a maioria resulta de metstase ou invaso
direta de tumores adjacentes parede torcica
(mama, pulmo, mediastino)
 ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA

Os tumores primrios so menos comuns (25 a

45%).
Os tumores benignos correspondem metade das
neoplasias primrias da parede torcica
Tipos histolgicos mais comuns o osteocondroma,
o condroma e a displasia fibrosa.
Os sarcomas de partes moles representam cerca de
45% dos tumores primrios malignos.
Condrossarcomas e osteossarcomas so as leses
sseas malignas mais comuns.
ACHADOS CLINCOS
Grande parte desses pacientes tem dor local e
massa de crescimento insidioso.
Dor um critrio pouco especfico
33% dos tumores benignos apresenta-se com dor
local
Cerca de 50% dos malignos so assintomticos no
momento do diagnstico.
O exame de uma massa,
localizao, textura, consistncia, mobilidade,
sensibilidade
Os tumores de partes moles so geralmente
assintomticos no incio, apresentando-se como
uma massa de crescimento lento. medida que o
tumor cresce e invade os tecidos adjacentes, a dor
invariavelmente aparece.
 podem ocorrer manifestaes
como perda ponderal, febre e
leucocitose.
Parestesia, fraqueza e atrofia
muscular das extremidades
superiores so relatadas em
casos de leses envolvendo
primeira e segunda costelas
com com compresso do plexo
braquial.
O paciente deve sempre ser
questionado quanto a histria
prvia de neoplasia maligna,
exposio radiao ionizante
ou presena de doenas
familiares, como sndrome de
Gardner ou doena de von
Recklinghausen
 EXAMES COMPLEMENTARES
A radiografia simples de trax deve ser solicitada
e, se possvel, comparada com radiografias
anteriores.
Fornece informaes importantes como localizao
da leso, comprometimento sseo, presena de
ndulos pulmonares (possveis metstases) e
derrame pleural (possvel comprometimento pleural).
A tomografia computadorizada o melhor exame
para localizar e caracterizar os tumores de parede
torcica, possibilitando uma avaliao da extenso
local da doena e das relaes da massa com as
estruturas adjacentes intra e extratorcicas.
fundamental para planejar a resseco do tumor.
A ressonncia magntica pode delinear melhor a
relao do tumor com vasos e nervos adjacentes,.
 Como o tratamento a ser institudo
(cirurgia, radioterapia, quimioterapia)
depende do diagnstico, um tipo de
bipsia deve ser feito.
A puno aspirativa com agulha fina
(PAAF) indicada quando h suspeita
de uma massa metasttica em parede
torcica em pacientes com uma
neoplasia primria conhecida.
Quando a suspeita de um tumor
primrio de parede, indicada bipsia
com agulha cortante (core biopsy) ou
bipsia incisional.
Quando o tumor pequeno (menos de
5 cm de dimetro), pode-se fazer uma
bipsia excisional.
DIAGNSTICO
DIFERENCIAL
TIPOS HISTOLOGICOS
Condrossarcoma, Osteossarcoma
Osso/cartilagem
,sarcoma de Ewing, plasmocitoma

Malignos

Lipossarcoma, Rabdomiossarcoma
Partes moles
,Leiomiossarcoma, tumor desmide

Tumores primrios
osteocondroma, condroma,
Osso/cartilagem displasia fibrosa,
granuloma eosinoflico
Benignos

Lipoma, fibroma, neurofibroma,

Partes moles
hemangioma

Metstases Sarcoma, carcinoma

Tumores adjacentes (invaso direta) Mama, pulmo, pleura, mediastino, pele

Doenas no-neoplsicas Cistos, infeces

 Tumores Benignos
Osteocondroma
Neoplasia ssea benigna mais comum
30 a 50% dos tumores benignos de costela.
A maioria dos pacientes jovem
3 vezes mais frequente em homens do que em mulheres.
Aparece comumente como uma massa indolor na superfcie
externa da metfise da costela.
O achado radiolgico tpico o de uma leso ssea, pediculada
ou sssil, na superfcie da costela, com a medular do osso em
contiguidade com a medular da leso.
Degenerao maligna ocorre em menos de 1% dos casos.
O tratamento a resseco cirrgica, que costuma ser curativa.
O achado radiolgico tpico o de uma leso ssea, pediculada ou
sssil, na superfcie da costela, com a medular do osso em contiguidade
com a medular da leso.
 Condroma
15 a 20% de todos os tumores benignos das costelas
Mais prevalente nas 2 e 3 dcadas de vida
Afeta igualmente ambos os sexos.
Apresentam-se como massas indolores de crescimento lento na
parede torcica anterior (juno costocondral).
A radiografia mostra uma massa medular com adelgaamento do
crtex.
Como microscopicamente difcil distinguir entre um condroma e
um Condrossarcoma de baixo grau, todas as leses devem ser
tratadas como malignas, ou seja, com resseco cirrgica em
bloco (margens amplas), para prevenir recidiva local.
O condroma o tumor benigno mais comum no esterno.
CONDROMA DA 1 COSTELA

A radiografia mostra uma massa medular com

adelgaamento do crtex.
 Displasia Fibrosa
uma leso cstica caracterizada por substituio da
medula da costela por tecido fibroso.
20 a 30% dos tumores benignos da parede torcica
Mais frequente na 2 e 3 dcadas de vida
Com igual prevalncia em ambos os sexos.
Apresenta-se como uma massa solitria, normalmente
indolor.
Pode ocorrer dor local devido fratura patolgica ou
compresso do peristeo.
O aspecto radiogrfico de uma leso ltica, fusiforme,
trabeculada, com crtex fino e dilatado.
Degenerao maligna rara.
O tratamento pode ser conservador, exceto em leses
sintomticas, quando a resseco cirrgica est
indicada.
O aspecto radiogrfico de uma leso
ltica, fusiforme, trabeculada, com
crtex fino e dilatado.
 Tumores de Partes Moles
so raros.
Os mais frequentes so lipomas, fibromas,
neurofibromas, neurilemomas e hemangiomas.
So quase sempre assintomticos.
Quando ocorre crescimento ou aparece dor,
sobretudo em neurofibromas, tumores que
podem sofrer degenerao maligna, a
resseco cirrgica est indicada.
granuloma eosinoflico
em manbrio
Tumores Malignos
Condrossarcoma
o tumor maligno primrio mais comum da parede torcica
Mais frequente em homens na faixa etria de 20 a 40 anos.
Geralmente surge na juno costocondral de um dos 4
primeiros arcos costais ou no esterno.
Clinicamente manifesta-se como uma massa dolorosa de
crescimento lento.
Radiologicamente aparece como uma massa lobulada crescendo
na poro medular do osso, com destruio do crtex e
calcificao pontilhada da matriz tumoral.
O tratamento a resseco cirrgica.
Condrossarcomas so pouco sensveis a quimioterapia e
radioterapia.
A sobrevida em 5 anos de 65%
Condrossarcoma em
hemitrax direito
Radiologicamente aparece como uma massa lobulada crescendo na
poro medular do osso, com destruio do crtex e calcificao
pontilhada da matriz tumoral.
 Osteossarcoma
Corresponde a cerca de 10% dos tumores malignos da parede.
Ocorre mais comumente em adolescentes e adultos jovens, com
pico durante a puberdade.
Apresenta-se como uma massa dolorosa de crescimento rpido.
A radiografia mostra destruio ssea com bordos indistintos do
osso normal adjacente e calcificaes que do o tpico aspecto
de exploso solar, com perda do osso trabecular normal e das
zonas de aparncia radioluscente.
Aproximadamente 35% dos pacientes tm metstases
pulmonares sincrnicas.
O tratamento recomendado a quimioterapia neoadjuvante e a
resseco cirrgica da leso.
A sobrevida em 5 anos de 15%
OSTEOSSARCOMA DE
COSTELA
A radiografia mostra destruio ssea com bordos indistintos do osso
normal adjacente e calcificaes que do o tpico aspecto de exploso
solar, com perda do osso trabecular normal e das zonas de aparncia
radioluscente.
 Sarcoma de Ewing
Representa cerca de 20% dos tumores malignos primrios da
parede torcica e 10 a 15% de todos tumores sseos malignos.
So 2 vezes mais comuns em homens do que mulheres, e 2/3
dos casos ocorrem em pacientes com menos de 20 anos de
idade.
Quase todos os pacientes apresentam uma massa dolorosa
associada com febre, mal-estar, leucocitose, anemia e
velocidade de hemossedimentao (VHS) elevada.
Durante sua evoluo, pode apresentar envolvimento de
nervos perifricos e derrame pleural.
Radiologicamente, esses tumores caracterizam-se por
destruio do osso com reas lticas e blsticas, elevao do
peristeo e formao ssea subperiosteal (aspecto de casca
de cebola).
Cerca de 1/3 dos pacientes tm metstases no momento do
diagnstico.
O tratamento consiste em quimioterapia neoadjuvante, seguida
de cirurgia e/ou radioterapia. A sobrevida em 5 anos de
45%.
Radiologicamente, esses tumores caracterizam-se por
destruio do osso com reas lticas e blsticas, elevao
do peristeo e formao ssea subperiosteal (aspecto de

casca de cebola).
 Plasmocitoma
Representa 6% dos
tumores da parede torcica,
mais comum em homens na
5 e 6 dcadas de vida.
A dor o sintoma mais frequente, geralmente sem
massa palpvel.
Eletroforese de protenas anormal est presente em
85% dos pacientes, e cerca de 50% tm proteinria de
Bence-Jones e hipercalcemia.
O aspecto radiolgico tpico de uma leso osteoltica
em saca-bocado com bordas mal definidas e
adelgaamento do crtex; fratura patolgica comum.
A radioterapia o tratamento primrio do
plasmocitoma, ficando o papel da cirurgia restrito ao
estabelecimento do diagnstico
plasmocitoma de costela
(hemitrax esquerdo)
O aspecto radiolgico tpico de uma leso osteoltica em saca-
bocado com bordas mal definidas e adelgaamento do crtex; fratura
patolgica comum.
 Tumores Malignos de Partes
Moles
tumores malignos mais frequentes da parede torcica, mas quando
considerados por tipo histolgico, so bastante incomuns.

Os tipos histolgicos mais encontrados so

Lipossarcoma,
Rabdomiossarcoma,
neurofibrossarcoma,
fibro-histiocitoma maligno
Leiomiossarcoma

So mais comuns em homens e a idade mdia no diagnstico de 40

anos.
A resseco cirrgica alargada o tratamento de escolha para esses
tumores.
O tratamento adjuvante (quimioterapia e radioterapia) no est
indicado nas leses de baixo grau.
A terapia combinada (quimioterapia+cirurgia+radioterapia) usada
em alguns casos de sarcoma de alto grau,.
A sobrevida em 5 anos para pacientes com sarcoma de baixo grau
aps resseco completa, varia de 85 a 90%.
nas leses de alto grau, a sobrevida em 5 anos cai para 40 a 50%.
Aspecto intraoperatrio. Tumor de parede anterior
ressecado em conjunto com trs arcos costais e
partes moles. Reconstruo realizada com tela de
polipropileno e retalho miocutneo de reto abdominal
preparado para fixao e cobertura da tela
Tratamento dos tumores
de parede torcica
Tipo histolgico Tratamento
osteocondroma Resseco cirrgica

displasia fibrosa Resseco cirrgica se sintomtico

condroma Resseco cirrgica

Lipoma, fibroma, hemangioma e outros tumores benignos de partes Resseco cirrgica se houver crescimento ou sintomas
moles

Condrossarcoma Resseco cirrgica alargada (toracectomia)

sarcoma de Ewing Quimioterapia + toracectomia

Osteossarcoma Quimioterapia + toracectomia

plasmocitoma Radioterapia

sarcomas de partes moles Toracectomia (quimioterapia e radioterapia adjuvantes nas leses de

alto grau)
TPICOS IMPORTANTES
A maior parte das leses tumorais de parede torcica so
secundrias, seja a metstases ou invaso por tumores
adjacentes.
A maior parte dos tumores sseos ocorre nos arcos
costais.
A radioterapia um fator de risco para o aparecimento
destas leses.
A forma mais comum de apresentao dor local e
massa de crescimento insidioso, porm mais de 50% dos
tumores so assintomticos no momento do diagnstico.
Quase todas as leses malignas evoluem com dor em
algum momento no seu curso; j as leses benignas no
costumam cursar com dor.
A radiografia de trax indicada em todos os casos.
A tomografia de trax o melhor exame para localizar e
caracterizar as leses, e, portanto, planejar o tratamento.
Quando h suspeita de massa metasttica, pode ser
realizada puno aspirativa com agulha fina (PAAF); quando a
suspeita de tumor primrio, bipsia com realizao de imuno-
histoqumica costuma ser necessria..

 Tumores
intra-toracicos
Tumores do Mediastino
Mediastino

Espao existente entre os dois pulmes, no centro

do trax, composto por vrias estruturas anatmicas
como a traquia, o corao, o esfago, o timo e
parte dos sistemas nervoso e linftico
 dividido em trs partes:

mediastino anterior,
mediastino mdio e
mediastino posterior.

O crescimento celular anormal originado em

uma dessas trs regies considerado um
tumor do mediastino, que pode ser benigno ou
maligno
Sinais e sintomas
Geralmente so inespecficos e variam com a
origem e localizao da doena.
Na maioria das vezes, ocorrem em fases mais
avanadas.
Os principais sintomas incluem:
- Dispnia
- Disfagia
- Fadiga
- Perda de peso
- Tosse
- Hemoptise
- Rouquido
- Infeco pulmonar de repetio
- Dor torcica
Diagnstico

O diagnstico inicial feito atravs de exames de

imagem ou endoscpicos

Radiografia do Trax,
Tomografia Computadorizada,
Ressonncia Magntica,
PET scan, Endoscopia Respiratria ou Digestiva
Confirmado com bipsia do tumor pela
mediastinoscopia.
Tumores mais prevalentes

mediastino anterior
timomas
mediastino mdio
linfomas
mediastino posterior
neuroblastomas
Tratamento

Varia de acordo com:

o tipo do tumor,
localizao,
estadiamento,
idade
e condies de sade do paciente.

Pode ser cirrgico, com quimioterapia sistmica ou

radioterapia.

Para os timomas, o tratamento cirrgico e alguns casos

complementado com quimioterapia ou radioterapia.
Os linfomas so tratados com quimioterapia associada ou no a
radioterapia.
No caso dos tumores neurognicos, localizados no mediastino
posterior, o tratamento principal a cirurgia
Mediastino Anterior

Timomas
 Timo
localizado na parte
inferior do pescoo e
superior do mediastino
superior, formado por
dois lobos alongados,
compostos cada um
deles por uma srie de
lbulos

Vermelha no feto,
branco-acinzentada nos
primeiros anos de vida
e, depois,
amarelada.
 Histologia

envolto por uma cpsula de tecido

conjuntivo, de onde partem septos
que o dividem em numerosos
lbulos.
Cada lbulo apresenta:

A zona cortical com:

pr-
timcitos, timcitos e linfcitos
T ; nesta rea os capilares so
mais fechados para impedir a
sada de linfcitos T no maduros
para o organismo.
A zona medular onde se
encontram
prolinfcitos T e linfcitos T
maduros, prontos para se dirigir
a rgos linfoides secundrios
onde completaro sua ativao,
tambm encontra-se corpsculo
de Hassall.
 Funo
rgo glandular endcrino transitrio,
prprio da infncia, de que s restam
vestgios adiposos aos 10-12 anos de
idade.

O timo elabora substncias:

a timosina, que mantm e promove a

maturao de linfcitos e rgos
linfoides como o bao e linfonodos.
a timulina,exerce funo na placa
motora
considerada grande responsvel por
uma doena muscular
chamada miastenia gravis.
 Carcinomas Tmicos e Timomas
Os timomas e os carcinomas tmicos so tumores das
clulas epiteliais do timo.
No passado, os timomas, eram divididos em benignos e
malignos
Atualmente considera-se que todos os timomas so
potencialmente cancergenos.
Diagnostico

Muitas vezes identificado em exames de imagem, tomografia

computadorizada ou ressonncia magntica

Os exames avaliam se existe o tumor no mediastino, qual sua

extenso e se h comprometimento de alguma outra estrutura,
como veias, artrias e nervos.
Principais sintomas

os sintomas so bastante variveis e, em

muitos casos, um timoma pode ser
assintomtico.
Acontece em cerca de 1/3 dos doentes,
geralmente na faixa etria entre 20 e 30 anos,
miastenia grave
,E caracterizada por uma fraqueza muscular
e geralmente os sintomas iniciais so alteraes
visuais
seguidos de fraqueza progressiva, que pode
causar insuficincia respiratria.
Tratamento

Nos casos onde o tumor bem localizado e

restrito, o tratamento principal cirrgico,
podendo a radioterapia ser utilizada como
complementao.

Em casos em que o tumor muito grande, a

quimioterapia pode ser empregada para
diminuir seu tamanho antes da cirurgia e pode
ser usada tambm em casos mais avanados.
Mediastino Medio
 Tumores benignos

Cisto broncogenico
Cisto neurenterico
Cisto pericrdico
Partes moles(lipomas)
Tumores Malignos

LINFOMAS

Os linfomas esto divididos

em Hodgkin e no
Hodgkin,
 Linfoma Hodkin

A incidncia do linfoma Hodkin (LH) exibe um padro

bimodal de distribuio etria, com muitos casos que
acometem adolescentes e adultos jovens e outro pico de
incidncia em indivduos com mais de 50 anos de idade.

No h predileo por gnero

comumente os pacientes apresentam-se com
adenomegalia cervical.
O LH representa aproximadamente 30% de todos os
casos de linfoma.
Entretanto,representa 50 a 70% dos linfomas no
mediastino.
Sintomas

At 30% dos pacientes com LH apresentam febre,

sudorese noturna ou perda ponderal
Muitos pacientes apresentam um diagnstico incidental
aps radiografias de trax realizadas por outros motivos
Tambm pode manifestar-se com
disfagia,
dor torcica,
sndrome de veia cava superior,
dispneia
 Patologia

Patologicamente, encontram-se as clssicas

clulas de Reed-Sternberg no LH.
Diagnostico
Radiologicamente, o LH pode-se manifestar de
diferentes formas TC :
massa arredondada ou lobulada, de contedo
homogneo ou heterogneo;
formao de um bulky linfonodal(quando maior
eixo maior que 10 cm) com extenso
acometimento de estruturas mediastinais
Pode atingir grandes propores, sendo os
derrames pericrdico ou pleural ocorrncias
relativamente comuns.
O diagnstico do LH, em geral, requer
procedimento cirrgico para obteno de
fragmento tecidual
tratamento

Na maioria das vezes, a radioterapia,

associada ou no quimioterapia.
A possibilidade de cura depende do estgio da
doena na poca do diagnstico.
Cerca de 50% dos pacientes apresentam
recorrncia ainda com possibilidade de cura
 Linfoma no Hodkin

O linfoma no Hodkin (LNH) acomete

preferencialmente pacientes na sexta ou
stima dcada de vida

Ha discreta predominncia no sexo

masculino.
 Sintomas

Em 85% dos pacientes, a doena

apresenta-se em estgio avanado ao
diagnstico

adenopatia generalizada,

sndrome de veia cava superior

Patologia

o LNH exibe uma predominncia de

linfcitos de caractersticas malignas de
citologia relativamente homognea e
uniformemente celular.

Os subtipos mais comuns so o linfoma de

grandes clulas-B e o altamente agressivo
linfoma linfoblstico.
 Diagnostico

Radiologicamente, a
apresentao do LNH
varivel,manifesta-se como
bulky mediastinal,
adenomegalia mediastinal,
massa mediastinal
associada a derrame pleural
ou pericrdico
O diagnstico do LNH
geralmente requer
procedimento cirrgico para
obteno de tecido
 Tratamento

O tratamento varia de acordo com o subtipo

histolgico, com o local de apresentao e com
a extenso da doena

O regime teraputico usual para o LNH

baseado em quimio e radioterapia.
Em uma grande proporo de pacientes, no
se consegue a cura.
O transplante de medula ssea pode melhorar
a sobrevida.
Mediastino Posterior
- Neuroblastoma: o
enigmtico tumor
da infncia
so tumores slidos originrios do sistema nervoso
simptico
- exclusivos da infncia.
- Quando a doena localizada, independentemente
da idade do paciente, a cura pode ser atingida em
quase 90% dos casos
 Origem celular
Os neuroblastomas so
provenientes das
simpatognias
clulas nervosas
indiferenciadas da crista
neural, das quais se
originam a medula da
adrenal e todos os gnglios
e plexos simpticos.
Sua ampla distribuio por
todo o organismo contribui
ao quadro clnico varivel
com que essas neoplasias
se apresentam.
Epidemiologia e etiologia
Tumor slido extracraniano mais comum da infncia:
8% a 10% de todos os cnceres em crianas menores de 15 anos.
Entre os lactentes:
mais de 50% das neoplasias malignas.
A incidncia anual varia entre 7 e 12 casos por milho de crianas
at 15 anos, alcanando estimadamente 7,3 casos/milho no
Brasil.
Tem discreta predominncia no sexo masculino (1,15:1).
Dados recentes descrevem um aumento de 0,4% da incidncia de
neuroblastoma
Deteco precoce da doena em lactentes, atravs dos metablitos
das catecolaminas na urina e deteco no pr-natal, atravs de
ultrassom, poderia explicar essa tendncia.
 Alguns estudos sugerem haver dois picos de
incidncia para a ocorrncia de
neuroblastoma:
o primeiro ocorrendo antes de um ano de
idade e o segundo entre dois e quatro anos

A etiologia do neuroblastoma desconhecida.

Existem evidncias de que possa haver uma
predisposio gentica para a doena, pois
existe descrio de casos familiares
englobando irmos, gmeos monozigticos,
meio-irmos, primos e parentes

Algumas anomalias congnitas e hereditrias

podem associar-se ao neuroblastoma
Patologia

Sua localizao mais frequente-Cadeia

simptica!!!!!!!!!!!!
abdome: suprarrenal (40%)
cadeia paraespinal (25%)
cadeia simptica torcica( 15%)
regio cervical 5%
pelve 5%.

massas slidas, lobulares e com

consistncia macia.
A superfcie de corte de cor vermelho-
acinzentada e reas de hemorragia e
necrose
A calcificao (fina e puntiforme)
frequente.

Histologicamente so tumores bastante

celulares, divididos por septos
fibrovasculares.
 Quadro clnico

Os tumores torcicos podem determinar

compresses traqueais, brnquicas ou obstrues
da veia cava superior.

Outros Sintomas inespecficos febre intermitente,

emagrecimento, apatia e dores sseas, Efeitos
metablicos secundrios produo de
catecolaminas podem ocasionalmente ser
observados, como
hipertenso arterial, vermelhido cutnea,
sudorese, taquicardia e cefaleia.

O neuroblastoma pode produzir uma substncia

denominada peptdeo intestinal vasoativo (VIP),
que provoca uma diarreia secretora crnica com
consequente hipocalemia e desidratao
(sndrome de Kerner-Morrison)
 Diagnstico
Em pacientes com intensa hemorragia intratumoral ou extensa
infiltrao da medula ssea:

Anemia. Plaquetose e leucocitose

Aumento de desidrogenase ltica, enolase neurnio especfica e

ferritina.
A excreo aumentada das catecolaminas urinrias detectada em
mais de 95%

. Radiografias de trax --massas calcificadas em mediastino

posterior.

A cintilografia com Tecncio-99m tem maior sensibilidade na

deteco de metstases sseas em relao a radiografias
convencionais.
Tratamento
O tratamento reside, basicamente-
possibilidade da remoo cirrgica
completa
no uso de combinaes
quimioterpicas agressivas e
na radioterapia.
Armas recentemente
acrescentadas-

meta-iodo-benzil-guanidina (MIBG),
imunoterapia,
agentes estimuladores da
diferenciao celular,
desferoxamina e
os transplantes de medula ssea
(TMO- megaquimioterapia).

Resultados teraputicos seguem

desfavorveis para
os pacientes com idade acima de um
ano