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Discrasias Sanguineas

Dra Marina Prez Fernndez


Prof. Asociado UNMSM
Definicin de HEMORRAGIA:
Salida de sangre a partir de sus vas normales (arterias, venas y
capilares) hasta los espacios extravasculares, debido a prdida
de continuidad en los vasos sanguneos.
La hemorragia en estructuras slidas o en espacios con
capacidad limitada suelen ser auto controlada, porque la
compresin de la sangre extravasada detiene la hemorragia.
Manifestaciones hemorrgicas en tejidos:
La sangre en el tejido subcutneo recibe el nombre de: Petequias,
Equimosis y Hematomas, dependiendo del tamao de la
extravasacin hemorrgica; y pueden corresponder a alteraciones
vasculares o plaquetaras y las ltimas a Coagulopatia.
Cambian de color sucesivamente: rojo, rojo oscuro, verde oscuro,
verde amarillento y por ltimo incoloro, depende de la reabsorcin
de pigmentos productos desintegracin de las clulas sanguneas.

Diatesis Hemorragica
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DIATESIS HEMORRAGICAS
Mecanismos de Defensa ante hemorragia:
HEMOSTASIA
Vara su Intensidad segn magnitud de lesin:

1.-Hemostasia Primaria (H.P.):- Si se trata de lesin


vasos capilares y/o plaquetas

2.- Coagulacin Plasmtica:- Lesin de vasos mayores,


sobre H.P. Formacin de fibrina o solidificacin de sangre,
hasta cicatrizacin; fibrinolisis disolucin del coagulo.

3.- Ciruga: Ante seccin de una arteria o una vena, la


Hemostasia primaria y la coagulacin son ineficaces. La
SUTURA del vaso es la nica solucin.

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Diatesis Hemorragica.- son
manifestaciones de enfermedades con
alteraciones congnitas o adquiridas,
cuantitativas o cualitativas de cada uno
de los componentes de la Hemostasia
peri vascular, Plaquetaria , de
coagulacin y fibrinlisis.
Hay enfermedades que se manifiestan
por alteraciones de 2 o mas de los
componentes.

Diatesis Hemorragica
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CLASIFICACIN: TRASTORNOS DE
HEMOSTASIA PRIMARIA
I.- Vasculopatias: Hereditarias y
adquiridas
II.- Trombocitopatias: Cualitativas y
Cuantitativas
TRASTORNOS DE COAGULACIN
Hereditarias: Hemofilias
Adquiridas: Coagulopatas de
consumo

DIATESIS HEMORRAGICA EN
PEDIATRIA:
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I.- VASCULOPATAS.- Alteracin de vasoconstriccin hemostatica

A.- Hereditarias:
1.- Malformaciones Vasculares:
Telangiectasia Hemorrgica hereditaria o Enf. De Rendu Osle
Hemangioma Cavernoso o Sndrome de Kawasaki Merrit
2.- Vasculopatias hemorrgicas por alt de Tejido Conectivo:
Sndrome de Ehlers Danlos
Sndrome Marfan

B.- Adquiridas:
1.- Prpuras Vasculares Inmunolgicas:
Enfermedad de Henoch Schnlein
Prpura Secundaria a Medicamentos
2.- Prpura por disminucin del tejido de soporte:
Escorbuto, Fragilidad Capilar
Prpura pr exceso de corticoides
Etc.

DIATESIS HEMORRAGICA EN
PEDIATRIA
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Prpura Anafilctica, Vasculitis, Prpura de Henoch Schoenlein:
Es una enfermedad que presenta los sntomas de puntos prpura en la piel (98%)
de extremidades inferiores y superiores, dolor articular, sntomas gastrointestinales y
glomrulo nefritis (causa de sndrome Nefrotico) .
La prpura de Henoch-Schonlein es un tipo de vasculitis por hipersensibilidad y de
respuesta inflamatoria en los vasos sanguneos, producida por una respuesta
anormal del sistema inmune. La causa exacta de este trastorno se desconoce.
Suele aparecer post episodio respiratorio.
Presentan Hematuria microscpica, perfil de coagulacin normal. Se confirma
diagnostico con Biopsia; Vasculitis leucoeritroblastica.
Complicacin posible: Intususcepcin intestinal.
Se resuelve espontneamente con reposo y dieta antialergica, de persistir
Corticoides.

DIATESIS HEMORRAGICA EN
PEDIATRIA

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II.- TROMBOCITOPATIAS. - Tapn hemosttico
deficiente o ausente

A.- Cualitativas: Interferencia en funciones de


plaquetas
1-Hereditarias.-Sind. Bernard Soulier(GPIB/IX)
- Tromboastenia de Glassman( GpIIB/IIIA)
- Sind. Plaqueta Gris (Granulos Alfa)
- Sind de ChediaK Higashi. Etc etc.
2.- Adquiridas. -Uremia, -Hepatopatas,-circulacin
extracorporea, Hipotiroidismo, -Sindrome Mielo
displsicos, Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna,
Medicamentos antiagregantes (aspirina,
antiinflamatorios), Cardiopatas congenitas

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B.- Cuantitativas.- TROMBOCITOPENIAS
Plaquetas 150,000Xmm3
Segn su mecanismo:
1.- Trastornos de Produccin
2.- Distribucin irregular
3.- Mayor consumo o destruccin

DIATESIS HEMORRAGICA EN
PEDIATRIA
1.- Trastornos de produccin:
a) TROMBOCITOPENIA HEREDITARIAS:
(hipoproducctivas)
1.- Trombocitopenia con Plaquetas gigantes:
Sndrome de Bernard Soulier
Anomala de May Hegglin, Fechtner, Epstein.
Sndrome de Sebastin.
2.- Trombocitopenia sin plaquetas gigantes:
Sndrome Wiskott Aldrich
Sndrome Paris Trouseau
Sndrome de TAR
Trombocitopenia Sinostosis Cubito-radial
Trombocitopenia relacionada con Diseritropoyesis
Trombocitopenia Amegacariocitica.
TROMBOCITOPENIA S
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b) TROMBOCITOPENIAS ADQUIRIDAS
1) Estado Hipoproliferativo: Trastorno de la
produccin
-Dao Medular: -Estados
Hipoproliferativos
- Infecciones
- Tratamiento citotxico
- Agentes qumicos,
-Otros frmacos
- Deficiencia de Trombopoyetina
- Infiltracin de la mdula sea:
Leucemia, tumor macizo
2) Trombopoyesis Ineficaz: Anemia
Megaloblastica y otros
TROMBOCITOPENIA S
3).-DISTRIBUCIN IRREGULAR
Esplenomegalia
Hipotermia
4).-MAYOR CONSUMO O DESTRUCCIN
I.- Utilizacin:
1.- Alteraciones de la superficie vascular:
Estados Microangioptico: SHU, PTT, CID
Aditamentos de Prtesis : Angitis
2.- Prdida por transfusin.
II.- Mediadas Inmunitariamente

TROMBOCITOPENIA S
II.- Mediada inmunitariamente:
Autoinmunitaria: PTI crnica
Isoinmunizacin: Neonato
No especficas:
P.T.I. Agudo, muchos casos
Algunas infecciones

TROMBOCITOPENIA S
PTI SINONIMIA:
Prpura Trombocitopnica Inmune (D69.3)

Trombocitopenia Inmune Primaria

Purpura Trombocitopenica Inmunologica

Purpura Trombocitopenica Autoinmune


Desorden adquirido autoinmune caracterizado por trombocitopenias aislada
donde se han excluido otras causas de trombocitopenias
La PTI es una enfermedad autoinmune adquirida, de curso clnico
muy variable, en la que hay una destruccin acelerada y una produccin
inadecuada de plaquetas. El diagnostico es de exclusin.
Es una enfermedad hemorrgica caracterizada por la destruccin
prematura de plaquetas debido a la unin de un auto anticuerpo,
habitualmente de la clase IgG, a las glicoprotenas (GP IIb.IIIa) y la posterior
depuracin por el sistema fagocitico mono nuclear. Tambin se encuentran
involucrados mecanismos cito txicos y en algunos casos los anticuerpos
antiplaquetarios pueden afectar la produccin.

TROMBOCITOPENIA S
PRPURA TROMBOCITOPNICA
INMUNE (PTI)

Enfermedad Aislada de la cifra de


plaquetas : < 100.000/l DESTRUCCIN
INMUNE Ausencia de una causa
desencadenante.
Prpura trombocitopnica idioptica
INMUNE TROMBOCITOPENIA INMUNE
PRIMARIA.

Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM, et


al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria
in immune thrombocytopenic purpura of adults and children:
Report from an international working group. Blood. 2009.
En Marzo 2009 el International Working Group (IWG) public las
recomendaciones para estandarizar la terminologa, definiciones y
criterios de respuesta de la PTI para adultos y nios .
El nivel de corte se estableci en 100, 000 plaquetas, ya que los
recuentos de 100 000 a
150 000 son frecuentes en individuos sanos.
En enero 2010 se public el consenso internacional para el
diagnstico y manejo de la PTI .
La etiologa de PTI no est clara pero se piensa que se incluyen
factores genticos y adquiridos.
En la actualidad se perfila a PTI por trombocitopenias debida a la
destruccin de plaquetas circulantes y/o supresin de la produccin
de plaquetas mediadas por el sistema inmune con la consecuente
disminucin en la cifra de las mismas por debajo de 100.000/ul;
comnmente en respuesta a un estmulo desconocido.

TROMBOCITOPENIA S: PTI
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA . Fisiopatologa
FISIOPATOLOGIA:
Los auto anticuerpos, usualmente Ig G contra los antgenos de la
membrana paqueteara son considerados como la caracterstica de
PTI, lo cual permite la opsonizacin y su secundaria fagocitosis por
el bazo y dems rganos del sistema reticuloendotelial.
En algunos pacientes se reconocen anticuerpos contra una sola
glicoprotena (IIb/IIIa) y en otros contra mltiples. Curiosamente slo
se detecta estos anticuerpos en 60% de los pacientes que puede
estar relacionado con sensibilidad limitada del test, antgenos no
detectados o mecanismo adicional de perdida plaquetaria. Sin
embargo la demostracin de estos anticuerpos no se han probado
sean importantes para decisiones de manejo.
La respuesta autoinmune mediada por clulas B parece estar
dirigida por linfocitos CD4 helper que reaccionan contra epitopes de
TROMBOCITOPENIA S: PTI
la glicoproteina que posiblemente involucran a CD40:CD40
ligando. Los mecanismos alternativos involucran a inmunidad
mediada por citotoxicidad alterada de clulas T reguladoras.
FISIOPATOLOGA
PTI es una de las causas mas comunes de trombocitopenia sintomtica en nios. En
E.E.U.U. la incidencia anual se estima entre tres a ocho casos por 100, 000 nios,
aunque es un valor subestimado ya que solo se tomaron en cuenta pacientes que
desarrollaron trombocitopenia sintomtica.

Se considera PTI del nio cuando se presenta desde los 6 meses hasta los 18 aos.
La edad ms frecuente es de 2 a 5 aos; en la niez hay una leve predominio en
nios que en nias con razn 1.2:1 .

Hay preferencia estacional (cambios de clima y cuadros virales inespecficos). La


presentacin clsica es de carcter agudo, en un nio previamente sano precedido de
un cuadro respiratorio vrico leve.

El riesgo traumtico es superior que en otras edades. El nio tiene menor


comorbilidad, lo que facilita el manejo, pero por otra parte al disponer de una mayor
proyeccin de aos y expectativa de vida, es importante valorar los efectos adversos
y las posibles secuelas, tanto de la enfermedad como de los posibles tratamientos.

Destruccin Plaquetaria Patogenia PTI


Produccin inadecuada :
40% PTI Adultos : Recambio PLT Efecto
Inhibitorio de los AutoAc Plaquetarios :
Megacariopoyesis.
Nios : Estudios Cintica Plaquetaria
Escasos.

Louwes H, Lathori OAZ, Vellenga E, et al. Platelet kinetic studies in patients


with idiopathic thrombocytopenic purpura. Am J Med.1999.
Victor Blanchette,FRCPa, , Paula Bolton-Maggs,DM,FRCP. Prpura
trombocitopnica inmunolgica infantil: Diagnstico y tratamiento.
Pediatr Clin N Am. 2008.
Factores de Riesgo
En cerca del 60% de los casos hay historia de infeccin reciente, y se ha
logrado hacer alguna relacin con infeccin por H pylori, pero en general
no se logra asociar la presentacin de PTI con algn factor especifico en la
mayora de los casos.
Infecciones virales: varicela, VIH, hepatitis, citomegalovirus
Cierta asociacin con vacunacin contra rubeola- sarampin reciente (6
semanas)
Infecciones bacterianas: Helicobacter pylori
Causas hereditarias no bien conocidas
Historia de atopias.
Enfermedades autoinmunes
Neoplasias.
Factores de Riesgo hemorragico
Hematuria.
TCE, politraumatismo previo.
Antiagregantes hasta 7-10 das antes.
Ditesis hemorrgica: coagulopata, vasculitis.
Cuadro clinico
Tpicamente se presenta con la aparicin abrupta de equimosis y/o sangrado en un nio
previamente sano, con historia de infeccin viral reciente en aprox 80%.
Anamnesis:
La sintomatologa es muy variable, usualmente hay sntomas aislados de sangrado
asociados a la trombocitopenia, sin sntomas generales como prdida de peso, dolor seo
sudoracin nocturna los cuales se presentan en otras alteraciones.
El principal problema es el riesgo aumentado de sangrado. No siempre hay correlacin
entre el nmero de plaquetas pero las manifestaciones hemorrgicas son ms frecuentes
con menos de 10000/ul plaquetas.
La evaluacin inicial debe dirigirse a descartar otras causas de trombocitopenia: historia
de infeccin reciente, factores de riesgo para VIH, uso de drogas, (13), transfusiones,
historia familiar, vacunaciones, comorbilidad.
Considerar historia de la enfermedad: tiempo de duracin, factores asociados y posibles
complicaciones.
Examen Fisico
Signos de sangrado en ausencia de hepatoesplenomegalia, linfadenopata o estigmas de
problemas congnitos. Las manifestaciones clnicas en la piel y mucosas (petequias y
equmosis) ocurren casi en el 100% de casos. La hematuria o hemorragia gastrointestinal
masiva es poco comn (menos del 10%). La ausencia de esplenomegalia es la regla. La
complicacin hemorrgica ms temida es la hemorragia intracraneana (1%).

PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
Criterios de evaluacion clinica
Clnica cutnea :
Clnica cutneo-mucosa.
Sangrado activo:
Epistaxis que precisa taponamiento.
Hematuria.
Hemorragia digestiva macroscpica.
Menorragia.
Gingivorragia importante.
Cualquier hemorragia con riesgo razonable de precisar trasfusin de
hemates.
Diagnostico
El diagnstico sigue siendo de exclusin de otras causas de
trombocitopenia, pues no existe ninguna prueba o parmetro que
establezca este diagnstico con certeza
La aproximacin se basa en la historia clnica, el examen fsico, el
hemograma completo y el frotis de sangre perifrica.

PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA .
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA .
Criterios diagnsticos: el diagnostico
de PTI se basa en dos criterios:
1.- Trombocitopenia aislada, con
recuentos de las otras series celulares
sanguneas normales, y frotis de sangre
perifrica normal.
2.- Ausencia clnica de condiciones
asociadas que puedan causar
trombocitopenia, basadas en la historia y
el examen clnico.
FASES DE LA ENFERMEDAD:
De acuerdo al tiempo y curso de evolucin:
PTI de Inicio Reciente: menos de 3 meses de
evolucin.
PTI Persistente: entre 3 a 12 meses despus
del diagnostico. Incluye pacientes que no han
alcanzado remisin completa o no mantienen
respuesta completa con suspensin de terapia.
PTI crnico: mayor a 12 meses de evolucin.
PTI severo: Hemorragia importante que obliga
PURPURA TROMBOCITOPENICA
a iniciar o modificar el tratamiento.
IDIOPATICA .
PTI PRIMARIA VS. SECUNDARIA
PTI Secundaria :
Enf. Autoinmune SAF / Sd. Evans / LES
Infecciones VHC / VIH / CMV/ H. Pylori / VVZ
IDP ID Comn variable.
Sd. Linfoproliferativo.
Transplante MO (Efectos 2).
Vacunacin (Efectos 2).

The American Society of Hematology 2011 evidence based practice


guideline for inmune. Blood. 2011
Exmenes de Patologa Clnica:
Hemograma completo que incluya recuento de leucocitos,
hemates y plaquetas, describiendo sus caractersticas
morfolgicas.
Bioqumica heptica y renal.
Perfil de coagulacin.
El examen de sangre perifrica muestra:
Trombocitopenia aislada <100 x 109/L (los recuentos entre 100,000
a 150 000 deben repetirse por poder presentarse en pacientes
sanos; lo mas frecuente de encontrar son recuentos menores de
30, 000 por su asociacin con clnica de sangrado mas llamativa.
Anemia solo cuando hay sangrado; de morfologa y constantes
corpusculares normales,
Leucocitos con morfologa, recuento total y diferencial normales.
Plaquetas en el frotis son normales o de mayor tamao;
De Imgenes:
Ecografa abdominal, Rx de trax y otros estudios de imgenes en caso de
presentacin atpica y para descarte de causas secundarias.
. Especializados:
Los anlisis de laboratorio especializados pueden ser requeridos cuando se
sospecha de otras causas de trombocitopenia, en ausencia de respuesta al
tratamiento, PTI persistente o crnica, o casos con indicaciones clnicas especificas.
(Usualmente en nivel III o IV de atencin).
Lmina perifrica: para descarte de Seudotrombocitopenias, displasia, infecciones,
megaloblastosis, anemia microangiopatias
El Aspirado de Mdula sea y biopsia de medula sea que puede ser de
caractersticas normales o mostrar hiperplasia megacariocitica; Tiene indicaciones
especficas:
La presencia de esplenomegalia, adenopatas, lmina perifrica con
anormalidades no concuerdan con un cuadro de PTI agudo.
Todo PTI crnico o paciente candidato a esplenectoma o terapia de segunda
lnea tiene indicacin de estudio de mdula sea.
El estudio de mdula sea debe incluir inspeccin del mielograma, citometra de
flujo y citogentica.
Screening de anticuerpos para HIV y HCV y bsqueda de infeccin por H. pylori
mediante la prueba de aliento de urea o presencia del antgeno en las heces.
TRATAMIENTO

Manejo Inicial:
Objetivo : PLT Homeostasis adecuada.
Sangrados leves Cutneos (equimosis,
petequias) sin sangrado mucoso.
Decisin solo OBSERVAR: Discusin c/ la familia
acerca de la calidad de vida, efectos 2 y eficacia
del tratamiento, prevenir y monitorizar sangrado.
> Nios 75 80 % Remisin 6 meses.
Adolescentes > Riesgo PTI Persistente y
crnica.

The American Society of Hematology 2011 evidence based practice


guideline for inmune. Blood. 2011
CALIDAD DE RESPUESTA

Respuesta Completa (RC): recuento Plaquetarios 100 x 109/L y


ausencia de sangrado.
Respuesta Parcial (RP): recuento Plaquetarios 30 x 109/L o por lo
menos 2 veces el recuento basal con ausencia de sangrado.
Ninguna Respuesta (NR): recuento Plaquetarios < 30 x 109/L o
menos de 2 veces el recuento Plaquetarios basal o sangrado.
Tiempo de respuesta: tiempo comprendido entre el inicio del
tratamiento al tiempo de respuesta completa o respuesta.
Prdida de RC o RP: recuento Plaquetarios < 100 x 109/L o
sangrado (de CR) or < 30 x 109/L o menos de dos veces el
incremento del recuento Plaquetarios basal o sangrado (de RP).
Tiempo de desarrollo de respuesta a tratamientos: Variable,
depende del tipo de tratamiento.
Duracin de Respuesta: Medido desde la RC o RP a la prdida de
la misma. Medido como la proporcin del tiempo acumulado para
alcanzar CR o RP durante el tiempo de observacin, as como la
proporcin del total de tiempo de observacin.
Dependencia a corticoterapia: la necesidad de recibir repetidas
dosis de corticosteroides por lo menos 2 meses para mantener un
recuento o mayor > 30 x 109/L y/o para evitar sangrado. Los
pacientes con dependencia de corticosteroides se consideran no
respondedores.
PTI Refractaria: No alcanzar respuesta o perdida de respuesta tras
.MANEJO SEGN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA

:MEDIDAS GENERALES Y PREVENTIVAS


El manejo est orientado generalmente en torno al nivel de plaquetas y a la
presencia o no de sangrado.
Contraindicacin de intramusculares o AINES
Si procede indicar dieta blanda atraumtica.
Va de dextrosa de mantenimiento y/o medidas de reanimacin con suero
fisiolgico, si hay sangrado severo.
Hospitalizacin en Piso de Hematologa y/o Medicina, con previa
compensacin en Sala de cuidados intermedios o Crticos, segn estado
general del paciente
La plaquetopenia sin signos de sangrado se debe confirmar al menos en
dos recuentos sucesivos, de confirmarse o ante un paciente con sangrado
activo; el paciente debe ser referido de inmediato a Hospital Nivel que
cuente con banco de sangre y especialista en hematologa idealmente nivel
IV; para su atencin, estudio y tratamiento total.
Todas las drogas que alteren funcin plaquetaria deben ser discontinuadas.
Manejo de la presin arterial, minimizar el trauma.
Se hospitaliza todo paciente con sangrado mucocutaneo profuso o
sangrado interno y aquellos con recuentos menores a 20 000/ul y una
historia de sangrado significativo o en aquellos con comorbilidades. Todos
los dems pueden ser tratados de forma ambulatoria.
En general los pacientes con diagnostico confirmado
de PTI y que ya se encuentran en tratamiento
deben tener buenos hbitos higinico-dietticos.
Bao diario, evitar contacto con personas con tos
y/o fiebre, la dieta debe ser balanceada evitando
ingerir comidas fuertes y orientarlos sobre medidas
a tomar durante la aparicin de sangrado.
Evitar alimentos y drogas que puedan teir las
heces o la orina, provocando melena o hematuria
facticias.
Evitar punciones y toma de muestras innecesarias
(tiempo de sangra).
Evitar maniobras de valsalva (llanto persistente,
estreimiento).
Suspender la menstruacin en nias post
menarqua puede ser til para prevenir menorragia
excesiva.
TRANSFUSIN PLAQUETAS

Indicadas Hemorragia intracraneal o


hemorragia que amenace la vida.

V. Gupta, V. Tilak1 and B.D. Bhatia. Immune Thrombocytopenic


Purpura. Indian Journal of Pediatrics.2008.
TRATAMIENTO DE PRIMERA LINEA
Corticoterapia a) Posologa:
Prednisona 1-2mg/k/da dividida en dos
dosis por 2 a 4 semanas con disminucin
paulatina despus de obtener respuesta
plaquetaria. Control da 10 y da 21.Lactantes
2mg/K/da; o su equivalente en dexametasona
en pacientes en que no se pueda usar la via oral.
Prednisona 4 mg/kg/da (dosis mxima
180mg/da) durante 4 das, luego pasar a
PURPURA TROMBOCITOPENICA
2mg/kg durante 3 das y suspender
IDIOPATICA . Terapeutica
paulatinamente.
Debe evitarse el uso prolongado de corticoides,
puede perpetuar la trombocitopenia y disminuir
b) Mecanismo de accin:
Estabilizacin de la pared vascular
Disminucin de la produccin de Ac. antiplaquetarios por linfocitos B.
Disminucin del aclaramiento por el sistema retculo endoteliai de
plaquetas con Ac. Adheridos. Disminuyendo la fagocitosis.
Alteracin de la unin del Ac. Con la superficie plaquetaria
Inmunosupresin celular.
IGIV: si se desea un incremento rpido en el recuento de
plaquetas. a) Posologa:
0,8-1 g/kg/dosis por 1-2 dias i.v.o 400mg/lg/dia por 5 dias en perfusin
continua, tiempo de infusin 6-8h, al inicio de la infusin la velocidad es
ms lenta; se recomienda seguir la pauta de velocidad de infusin
indicada en cada preparado. (1,2) premedicados con paracetamol y
antihistamnicos.
b) Mecanismos de accin:
Bloqueo y disminucin de la sntesis de auto Ac.
Disminucin del aclaramiento por el sistema retculo endoteliai de
plaquetas con Ac. Adheridos, al ligarse al receptor Fc de macrfagos.
TRATAMIENTO DE SEGUNDA LINEA
Pulsos de corticoides:
Metilprednisolona 30mg/kg/dia (mximo 1gr), 3 dias en infusin de 1
hora. Control de presin arterial y glicemia. Se continua con prednisona a
1-2mg/kg/dia por 10 a 21 dias .
Altas dosis de Dexametasona Oral:
28-40mg/kg dia, maximo 40 mg, durante 4 das cada 14 dias por 3 ciclos.
Indicaciones: nios o adolescentes quienes tienen sangrado importante a
pesar del tratamiento con IgIV, o dosis convencionales de
corticosteroides. Es una alternativa a la esplenectoma, o en pacientes
que no responden a la esplenectoma. Se ha observado respuesta hasta
en un 5% de los casos.

PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA .
Esplenectoma Indicaciones:
PTI SEVERA de diagnstico reciente o persistente: ante urgencia
hemorrgica con riesgo vital que no responde a tratamiento previo.
PTI crnico: Indicado en casos de persistir plaquetopenia menor de
20 000 y/o con sangrado no controlable a pesar de un tratamiento de
primera lnea por al menos 6 meses, que compromete la calidad de
vida del paciente. valorar en mayores de 5 aos.
Tasa de respuesta 60% a 70% mantienen respuesta entre 5 a 10
aos.
La irradiacin esplnica y la embolizacin pueden ser alternativas en
casos donde la esplecnectomia no es viable.
Se pude realizar la esplenectoma de formas seguras con un recuento
mayor o igual a 50 000.
Fracaso de la esplenectoma: descartar bazo accesorio.
profilaxis y manejo de la infeccin en el paciente esplenectomizado:
- Profilaxis:
Vacunacin antineumococica, antimeningococica y frente a hemofilus.
Penicilina oral diaria o amoxicilina: hasta un minimo de dos aos tras la
intervencin.
- Tratamiento de la infeccin: ante sindrome febril sin foco iniciar
antibioticoterapia con cobertura para neumococo, hemofilus y
Rituximab

Dosis: 375mg/m2/dosis cada semana por cuatro semanas.


Indicaciones: nios o adolescentes quienes tienen sangrado
importante a pesar del tratamiento con IgIV, anti D, o dosis
convencionales de corticosteroides. Es una alternativa a la
esplenectoma, o en pacientes que no responden a la
esplenectoma.
Tasa De Respuesta De 30-60%
Su infusin requiere vigilancia de procesos inmunoalrgicos,
riesgo infeccioso por deplecin prolongada de linfocitos B.
posible leucoencefalopata multifocal progresiva. (1,2,3)
Mecanismo de accin:
causa apoptosis de clulas CD20+
Citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos.
Modulacin de clulas T autoreactivas.
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA .
TRATAMIENTO DE TERCERA LINEA
Conjunto de molculas aun en ensayos en nios, pero de uso en adultos.
En pacientes que fallan a rituximab:
Azatioprina 2mg/k/d evitando la neutropenia.
Ciclofosfamida 500 a 1000 mg/m2 por 2 a 3 cursos o 1 a 2 mg/k/d cuya
respuesta tpicamente requiere de 1 a 3 meses, con empeoramiento inicial de
sta,
Si falla a esta primera medida inicial: se pueden considerar otros tratamientos
como:
Ciclosporina 1.5 a 2.5mg/kg cada 12h ajustando a niveles sricos de creatinina
y la droga.
Ciclofosfamida 1.0 a 1.5g/m2 EV a intervalos de 4 semanas cuya respuesta
puede ser ms rpida.
Romiplostim: 1-10ug/kg/sem, se empieza con 1ug y luego se va aumentando
1ug hasta conseguir valores de plaquetas seguros, entre 30 000 y 50 000. Si
plaquetas mas de 200 000 en dos semanas consecutivas disminuir 1ug/kg, si
plaquetas mas de 400 000, suspender y valorar en dos semanas
Eltrombopag: eficacia en adultos con PTI refractaria en 75%, El objetivo del
tratamiento con el trombopag no debe ser normalizar los recuentos de plaquetas
sino mantener los recuentos de plaquetas por encima del nivel de riesgo
PURPURA TROMBOCITOPENICA
hemorrgico (>50.000/l

IDIOPATICA
TRATAMIENTO DE LAS URGENCIAS
CON RIESGO VITAL
Hemorragias del SNC u otras que
comprometan la vida del paciente:
Metilprednisolona 10mg/kg EV.
Inmunoglobulina 0.8-1gKg por 1 a dos das.
Plaquetas 1 unidad/5-10 kg c/6-8 hrs en caso
de sangrado cerebral o profuso.
Esplenectoma urgente: valorar segn cada
caso.
Para disminuir el sangrado mucosal: acido
tranexamico 30 a 50 mg/kg/dia. (1,2,3)

PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA .
SIGNOS DE ALARMA A TENER EN CUENTA
Anemia.
hemlisis
prpura
Hemoptisis
Melena
Rectorragia
ginecorragia
cefalea
fiebre
trastorno del sensorio
Astenia progresiva
Dolor oseo
Visceromegalia yo linfadenopatas
Infecciones respiratorias, gastrointestinales, urinarias, drmicas.
Hipertensin arterial

PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA .
Recomendacin para nivel seguro de
plaquetas

Cuidados dentales no cruentos: Mayor o igual a 10 000/ul

Extraccin dental: Mayor o igual a 50 000/ul

Bloqueo regional dental: Mayor o igual a 30 000/ul

Ciruga menor: Mayor o igual a 50 000/ul

Ciruga mayor: Mayor o igual a 80 000/ul

PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA .
COAGULOPATIAS EN PEDIATRIA
Coagulacin .-
Es el fenmeno por el que la sangre fluida y
circulante se transforma en una masa
insoluble e inmvil.
Este fenmeno se halla ligado a la
transformacin de una protena soluble en
condiciones normales, el fibringeno, en una
masa inmvil: la Fibrina
Se llama Cogulo a las fibras de fibrina que
han inmovilizado en el interior de los vasos a
las clulas de la sangre.
El sistema de Coagulacin consiste de:
protenas, lipoprotenas y iones de Calcio.

46
FACTORES DE LA COAGULACIN

I.- Fibringeno X.- F. Stuart


II.- Protrombina XI.- F.Antihemoflico
C
III.Trombopl.tisular XII.- F. De Hageman
IV.- Calcio XIII.- F. Estab de
fibrin
V.- Proacelerina, Labil PK.- PreKalicreina
VII.- Proconvertina K-APM Kingeno de
VIII.-F. Antihemf A alto peso molecular.
IX.- F. Antihemof. B

47
Protenas de la coagulacin son sintetizadas independientemente
por el feto, no cruzan Barrera Placentaria
Concentracin en plasma de la mayora de prot.de Coagulopatias
son medibles desde las 5 a 10 sem de gestacion
Los valores de Prot de Coag son diferentes en feto y RN respecto
al adulto, patrn no homogneo.
Los dependientes de vit K y los factores de contacto son
menores del 70%. Las concentraciones plasmticas de
fibrinogeno, Factor V,VIII,XIII y F. VW son mayor del 70%

SISTEMA DE COAGULACIN FETAL Y


NEONATAL
48
Definicin:
Llamamos Coagulopata a : Alteracin en la coagulacin en defiencia,
coagulo inestable o no existente por Deficiencia de factores que
intervienen en la formacin y estabilizacin de la fibrina, dando lugar a
ditesis hemorrgica caracterizada por la aparicin de hematomas ante
traumatismos mnimos o espontneos y por la dificultad en la detencin
del sangrado tras la ciruga o manipulacin dental.
Las Coagulopatas dan cuenta del 25% de las enfermedades hemorrgicas
del los nios.
Las Coagulopatias presentan manifestaciones hemorrgicas cuando
algn factor de coagulacin se encuentra en el plasma en concentracin
menor del 20%.
Las hemorragias tipicas que se presentan son: en cavidades cerradas
(hemartrosis y hematomas), hemorragias en mucosas (epistaxis,
gingivorragia, hematuria, enterorragia) y hemorragias profusas e
incontrolables en sitios de heridas.
Presentan tapn de fibrina de mala calidad o no se forma

COAGULOPATIAS EN PEDIATRIA
Coagulopatia adquiridas.- Son las ms comunes. No tienen antecedente de cuadros hemorragparos.
MECANISMOS USUALES:
SNTESIS DISMINUIDA DE FACTORES VITAMINA K- DEPENDIENTES:
a) Ingesta inadecuada- Enfermedad Hemorrgica del recin nacido.
b) Terapias con agente bacteriostticos o bactericidas. Especialmente por via oral.
c) Sndrome de Mala Absorcin- Esteatorrea
d) Abuso de laxantes con aceite mineral
e) Obstruccin biliar.
ENFERMEDADES HEPTICAS:
A) Agudas B) Crnicas
CONSUMO DE FACTORES:
1.- Coagulacin Intravascular Diseminada
2.- Fibrinolisis Primaria.
3.- Prpura Trombocitopnica TrombticS
PRDIDA DE FACTORES
A) Factor X en Sndrome Nefrtico B) Factor XI: Sndrome Nefrtico, Enfermedad de Gaucher
INHIBIDORES PATOLGICOS:
a) Anticuerpos contra Factores de Coagulacin
b) Anticoagulante lpico.
c) Anticoagulacin parenteral: heparina

50
Coagulopatias Hereditarias.- - Afibrinogenemia ,
Hipofibrinogenemia, Disfibrinogenemia,
Deficiencia de protrombina,Deficiencia de factor V,
Hemofilias, Enfermedad de Von Willebrand,
Deficiencia de factor X, Deficiencia de factor XI
Afibrinogenemia, Hipofibrinogenemia,
Disfibrinogenemia.-
Enfermedades raras, su trasmision es Autonmica
recesiva. Los Heterocigote son hipofibrinogenemicos y
los homocigote son Afibrinogenemicos. Presentan
hemorragias en sitios de puncin, equimosis y
hematomas. Las formas graves presentan
hemorragias digestivas y los mas severos muerte
neonatal por trauma en el parto.
El diagnostico definitivo: el dosaje de fibrinogeno, siendo
el TP y TTP alargados. El tratamiento es con Crio
precipitado, Plasma fresco o Fibringeno comercial
51
Los disfibrinogenemicos presentan hemorragias leves y
algunos procesos tromboticos.
Deficiencia de Protrombina:
Es una enfermedad congnita rara, de trasmisin aun sin determinar, los
pacientes tienen hemorragias en las mucosas o secundarias a traumas.
El diagnostico se hace por tiempo de protrombina muy alargado, el TTP
moderadamente alargado y TT normal.
Tratamiento: plasma fresco congelado o concentrado de Factor IX.
Se han descrito tambin Disprotrombinemias
Deficiencia de Factor V.-
Enfermedad de trasmisin autosomica recesiva, con pacientes
sintomticos solo en el estado homocigote.
Estos sntomas son leves o moderados y consisten casi siempre en
hemorragias de mucosas.
El diagnostico se hace por TP y TTP alargados.
Tratamiento con plasma fresco congelado, que es la nica fuente de
Factor V.
Deficiencia de Factor VII.-
Es una rarsima deficiencia de trasmisin autosomica, con sntomas solo
en el paciente homocigota.
Los sntomas consisten en hemorragias mucocutaneo o del SNC,
usualmente graves.
El diagnostico se efecta por TTP normal con el TP alargado. Se puede
medir directamente el factor VIIl.
El tratamiento se hace con Complejo Protrombinico que tiene cantidades
variables de factor VII.
El uso de Concentrado de factor VII es til en los pacientes con
Son enfermedades genticas que afectan a 1 slo Factor.
Presentan cuadros hemorrgicos de inicio en la infancia.
Antecedente: Episodios de sangrado relacionados con traumatismos o antiguas intervenciones
quirrgicas.
Contexto familiar.
Sirven de modelo para llegar a entender el papel fisiolgico de los diversos factores.
Los mas comunes:
a) Hemofilia A
b) Hemofilia B
c) Enfermedad de Von Willebrand.
Son un grupo de trastornos congnitos, hereditarios en los que no funciona un factor coagulante.
Esto conlleva a Hemorragia.
Hemofilia A, conocida tambin como la Hemofilia clsica o Deficiencia de Factor VIII. Es la ms
comn y responde al 80% de los hemoflicos.
Hemofilia B: deficiencia de Factor IX, conocida como Enfermedad Christmas, se encuentra en el
19% de los hemoflicos.
La deficiencia de factor XI corresponde al 1 a 2% de los hemoflicos.
La enfermedad de Von Willebrand , enfermedad compleja es conocida como Seudohemofilia.
Son poco frecuentes, pero no rara en Pediatra (inicio de vida, desarrollo pondoestatural).
INCIDENCIA: Principalmente en varones, A nivel mundial 1 en 10,000 nacimientos de varones. En
ISN 8 a 10 casos nuevos por ao.
HERENCIA:Es transmitida por la mujer (XX)
El hemoflico transmite a todas sus hijas mujeres el cromosoma X, siendo todas portadoras
obligadas, que pueden comportarse como hemoflicas leves.

HEMOFILIAS
Todos los hijos varones de los hemoflicos son sanos.


SEVERIDAD:
La concentracin normal de factores es de 50 a 150%.
Es severa si tiene menos de 2%.
Es moderada si tiene de un 2 a 5 %.
Es leve si se tiene de un 5 a un 50% del factor deficiente.
La sintomatologa depende de la severidad.
DIAGNOSTICO:
Historia familiar: 70% presentan antecedente familiar, en el 30% restantes se piensa en
mutaciones
Sintomatologa: La presentacin capital es Hemorragias recurrente que ocurren
espontaneamente o despus de traumatismo
En Perodo Neonatal se presenta Hemorragia del SNC y/o por circuncisin.
En el lactante se presentan equmosis subcutaneas, ms frecuente hematoma frontal.
En Preescolar se observa desgarros pequeos en frenillo, lengua, encas o mucosa oral con
sangrado lento por varios das. Entre 3 y 4 aos ocurren hemorragias en tejidos blandos y
articulaciones (hemartrosis)
en la mitad de la niez y la adolescencia la morbilidad es por hemorragias
musculoesquelticas y hemartrosis.
Los pacientes graves se diagnostican en edad preescolar y los pacientes leves en la
adolescencia o edad adulta,.
CLINICA
RN: sangrado por mun umbilical, cefalohematoma, post-quirrgico,SNC.
Lactantes: hematomas ( erupcin dental, vacunas, zonas de trauma)
Preescolares-escolares: hemartrosis, hematomas, hematuria, mucosas, GI, SNC.

HEMOFILIAS
55
Examenes de laboratorio:
Perfil de coagulacin.- Tiempo de tromboplastina prolongado.
Dosaje de factor VIII y IX
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
Maltrato infantil
Hemorragias recurrentes por malformaciones vasculares

TRATAMIENTO
Multidisciplinario
Manejo del dolor
Terapia de reemplazo
Medios fsicos
Rehabilitacin

HEMOFILIAS
TRATAMIENTO:
La asistencia del paciente hemoflico es en 2 fases:
Identificacin y tratamiento de Crisis hemorrgica.
Asistencia peridica (mtodos profilcticos, orientacin gentica, rehabilitacin, manejo de
problemas psicolgicos y dentales.
Ante descompensacin el manejo es una emergencia: Sustitucin del factor deficiente en dosis
segn localizacin del defecto.
En Hemofilia A : Factor VIII Coagulante est presente en :
Productos comerciales, aislados e inclusive recombinantes (Frascos de 250, 500, 1000
Unidades).
Crioprecipitado:100unidades de factor VIII c. por bolsa de 500ccSangre T
Plasma Fresco congelado: 1cc= 1 unidad de cada Factor.
DOSIS: Factor VIII
Con Hematocrito mayor de 30% , cada unidad por Kilo de peso de Factor VIII: eleva en 2%
el nivel del mismo.
Segn dolencia a tratar se regula la dosis:
Hemorragia Cerebral: elevar al 100% Indicar 50 Unidades internacionales por Kilo cada 8
12 horas por 10 das.
Hemorragias de mucosas: elevar al 30% cada 12 horas por 5 das
Hemartrosis: elevar el factor al 20%, 10unidades por Kilo cada 12 horas x 48h
Hemorragias musculares: elevar al 30% cada 8 horas por 3 das.
Fracturas: reduccin cerrada, elevar al 50 % cada 8 horas por 8das
Ciruga Mayor: Elevar al 50% previamente al acto quirurgico, y mantener igual nivel por 7 das.
Dosis cada 8 horas.
Tratamiento Dental: elevar al 50% previamente por 1 da.. 2 das antes acido tranexamico va
oral
57
Otras medidas en Hemofilia A:
- DESMOPRESINA: Anlogo sinttico de Vasopresina.
Media en la liberacin inmediata de Factor VIII c y Factor VIII Von
Willebrand, duplica o cuatriplica el nivel basal. til en Hemofilia leve y
enfermedad de Von Willebrand.
Aplicacin Ev, subcutanea y nasal.
ANALGSICOS: Acetoaminofen u opiceos
PROHIBIDO: AINES, ASPIRINA.
COMPLICACIONES:
Alergias
Inhibidores
Hepatitis B y C
HIV ETC
COAGULOPATIAS EN PEDIATRA
HEMOFILIAS
En Hemofilia B:
Factor IX disponible en Concentrados comerciales,
frascos de 500 y 1000 unidades internacionales
La dosis es mayor que en Hemofilia A. Se eleva el
nivel de Factor IX 1 por 1.
La aplicacin es cada 24 horas, su tiempo de vida
medio es 24 horas.
Puede generar complicaciones como Trombosis
LAS MANIFESTACIONES CLNICAS SON MENOS
SEVERAS

59
COAGULOPATAS EN PEDIATRA
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Transtorno hemorrgico congenito.
Herencia autosmica, se afectan hombres y mujeres . Afecta al 1% de la
poblacin
Se caracteriza por presentar manifestaciones variables, en diferentes
momentos.
Se describen 3tipos:
1, 2 y 3 y en cada uno subtipos 2: A hasta N
el tipo 3 es mas severo
Producida por anormalidades en la Fraccin del Factor VIII Von Willebrand.
El componente V.W es complejo, es sintetizado en las clulas
endoteliales, almacenado en Cuerpos de Weibel Palade y en los grnulos alfa
de las plaquetas, es secretado al plasma.
Presenta 2 funciones fundamentales:
Cofactor para adherencia plaquetaria y Transportador del Factor VIII.

Los pacientes tienen: tiempo de sangra prolongado, dosaje de Factor VIII


coagulante disminuido, Antgeno de VIII ausente y Factor VW disminuido

60
Tratamiento:
Prevencin de accidentes
No usar medicamentos antiagregantes plaquetarios
Crioprecipitado
Plasma Fresco congelado
Transf. Plasma Fresco enriquecido con plaquetas
Desmopresina
Concentrado de Factor V.WD
Transfusin de paquete Globular: cond. A
Hto<20%
COAGULOPATA EN PEDIATRA
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
61
SITIO DESORDEN DEL SANGRADO
_________________________________________________
Petequia------Trombocitopenia, tromboastenia, Vasculitis
Prpura-------Trombocitopenia, Disfuncin plaquetaria. EVW.
Circuncisin.. Hemofilia, Trombocitopenia,
tromboastenia
SNC............. Trombocitopenia, Hemofilia, Def.F.XIII
Articulacin.. Hemofilia, Enf. Von Willebrand tipoIIb
Epistaxis.......Trombocitopenia, Tromboastenia, enf. VW.
Menorragia...Trombocitopenia, Enf de Von Willebrand (E.VW)

CORRELACIN ENTRE SITIO DE SANGRADO


Y DESORDEN DEL SANGRADO
62
Norm CID Coag Def. Efect Hemo
Hep. VIT.K Hepar filico
#plaq 150 a N N N N
400
mil/m o
m3
T. P. 11 a N o N
13.5
PTTA 31 a
40
TT 17 a N N
20

FIBR. 150 a N
N N N
450
mg/ml
63
Prueba de tamisaje para investigar
anormalidades de hemostasia:
Comprende:
- Tiempo de Coagulacin y Sangra
- Tiempo de protrombina
- Tiempo de Tromboplastina parcial activado
- Tiempo de Trombina
- Fibringeno

INTERPRETACIN DEL PERFIL


DE COAGULACIN
64
Anormalidades pueden deberse a :INTERPRETACIN
DEL PERFIL DE COAGULACIN. Tiempo de
protrombina T.P.

Sntesis disminuida por alt. en funcin heptica


Alteracin en el ciclo de la vit.K
Deficiencia congnita de algunos de los factores
Presencia de un inhibidor adquirido
Correccin: Si una prueba se encuentra prolongada,
se deber repetir la misma en una mezcla 1:1 (plasma
pac./ Plasma N). La correccin de los valores
alterados significa dficit de factores. La ausencia de
correccin o mayor prolongacin indica presencia de
inhibidor.
65
TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADO: PTTA:
(PTTA)
Fundamento.- Mide el tiempo de coagulacin del plasma en presencia de
cefalina (caoln) un activador de iones de calcio.
Estudia globalmente: Kalicreinas, quiningenos de alto peso molecular,
factores XII, XI, IX, VIII, X, V, II y I.
Valor Normal: 32+/-10
Est prolongado en :- Dficit congnito de factores
- Alteracin cualitativa de algn factor, - dficit adquirido de factores, -
Pacientes heparinizados, -Presencia de inhibidores especficos
antifosfolipdicos

INTERPRETACIN DEL PERFIL


DE COAGULACIN
66
Fibringeno:
El Fibringeno es una protena soluble,
que se convierte por accin de la
trombina en un polmero insoluble
resultando en la formacin de un coagulo
de fibrina.
Valor Normal: 200 a 400mg/dl (sg Tec
Lab)

INTERPRETACIN DEL PERFIL


DE COAGULACIN
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Norm CID Coag Def. Efect Hemo
Hep. VIT.K Hepar filico
#plaq 150 a N N N N
400
mil/m o
m3
T. P. 11 a N o N
13.5
PTTA 31 a
40
TT 17 a N N
20

FIBR. 150 a N
N N N
450
mg/ml
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