Вы находитесь на странице: 1из 57

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15

ED VOL II 2438-67
GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15
ED VOL II 2438-67
GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15
ED VOL II 2438-67
Estructura normal de la glndula
1) Corteza:
capa glomerular (mineraloc)
capa fasciculada (glucocorticoides)
capa reticular (esteroides sexuales)

2) Mdula: feocromocitos
(funcin neuroendcrina)

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
Cortisol

Andrgenos suprarrenales

Catecolaminas

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY


HARRISON 15 ED VOL II 2438- 67
GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
1) Hiperfuncin :
Hipercortisolismo Sindrome de Cushing.
Hiperaldosteronismo primario.
Sndromes adrenogenitales.

2) Hipofuncin:

Enfermedad de Addison. Insuficiencia


corticosuprarrenal secundaria.
hipoaldosteronismo

3) Neoplasias corticosuprarrenales.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
1) FEOCROMOCITOMA

2) NEUROBLASTOMA

3) SINDROME DE NEOPLASIAS
ENDCRINAS MLTIPLES

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
Secrecin excesiva de aldosterona.
Hiperaldosteronismo primario (glandulas
suprarenal).
Hiperaldosteronismo secundario (estimulo
extrasuprarrenal).

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
Adenoma suprarrenal productor de
aldosterona (sindrome de Conn).
Carcinoma suprarrenal ( raro )
2 veces mas frecuente en mujeres.
Aparece entre los 30 y 50 aos.
Representa 1% de HTA.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
SIGNOS Y SINTOMAS
Hipopotasemia.
Hipertensin Arterial.
Cefalea.
Poliuria.
EKG: HVI arritmias cardacas y extrasstoles.
50% proteinuria.
15% IRC.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
LABORATORIO
Incapacidada para aumentar la densidad
urinaria.
pH: neutro alcalino.
Hipopotasemia srica,mas hipernatremia.
Alcalosis metablica.
K < 2.5 con cociente AP/ARP Alto

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
CRITERIOS Dx
HTA Diastlica sin edemas.
Hiposecrecin de renina que no se eleva
ante una reduccin de volumen de lquidos.
Hipersecrecin de aldosterona que no se
inhibe ante una expansin de volumen.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
DIAGNOSTICO
Cociente aldosterona serica/ ARP > de 30.
TC abdominal de alta resolucin.
Cateterismo percutneo transfemoral de
ambas venas suprarenales.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
Hiperaldosteronismo secundario: HTA con
elevacion de renina.
Adenomas que secretan
desoxicorticosterona (DOC): niveles bajos
de renina y aldosterona normal o baja.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
TRATAMIENTO
Extirpacin quirrgica del adenoma.
Restriccin del sodio en la dieta.
Espironolactona de 25 a 100 mg c/d 8hr.
En hiperplasia bilateral idioptica; la ciruga
esta indicada solo en casos de
hipopotasemia importante que no se
corrige con tratamiento mdico.
GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL
II 2438-67
Produccion elevada de aldosterona en
respuesta a la activacin del sistema renina
angiotensina.
Se asocia a la fase ascelerada de la
hipertensin( Devido a produccin excesiva
de renina o a disminucin en el flujo
sanguineo y de la perfusin de los riones.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
Estenosis de las arterias renales.
Nefroesclerosis arteriolar grave.
Reninismo primario.
Se caracteriza por alcalosis
hipopotasemica, aumento moderado a
intenso de la renina plasmatica y elevacion
moderada a intensa de la aldosterona.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
TRATAMIENTO
Fludrocortisona 0.05 a 0.15mg / da
Ingesta de sal de 150 a 200mmol /da
En HTA , ICC IR : disminuir la ingesta
de sal y administrar furosemide.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
Deficiencia de glucocorticoides y
mineralocorticoides.

Incremento compensador de la ACTH

Hiperplasia de la glndula y la produccin


excesiva de los esteroides que preceden a
la hormona bloqueada
GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL
II 2438-67
GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL
II 2438-67
El exceso de produccin de andrgenos suprarrenales que
inicia en el primer trimestre del embarazo.

desarrollo anormal en los rganos sexuales externos


(semanas 8-9 de gestacin) . alargamiento del cltoris y/o
una fusin anormal de las estructuras labiales

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
La deficiencia clsica: se diagnostica al
nacimiento o en la infancia
66% de estos pacientes muestran
deficiencia de mineralocorticoides, mientras
que el 33% restante no.
La deficiencia tarda: Se diagnostica en la
pubertad o un poco despus

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
Los neonatos femeninos muestran masculinizacin
de los genitales y los del sexo masculino,
crecimiento del pene.
En ambos sexos se pierde sal y aparece
hiponatremia, hiperkalemia, acidosis,
deshidratacin e hipotensin.
Los prepuberes presentan pubertad precoz, y el
exceso de andrgenos causa una maduracin
sea rpida y al final estatura corta

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
Medicin de 17 hidroxiprogesterona
plasmtica; una cifra mayor de 200ng/100 ml
confirma el diagnostico de la variante clsica
Cifras mayores de 1500ng/ml posterior a la
admn. de 0.25 mg de ACTH sinttica

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
es restituir los glucocorticoides y los
mineralocorticoides.
El objetivo del tratamiento en la deficiencia clsica
suprimirla sobreproduccin de ACTH y de
andrgenos y permitir el crecimiento y la
maduracin
sexual normal.

El tratamiento en la deficiencia tarda consiste en


la administracin de un antiandrgeno.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
Primaria o secundaria
La causa mas comn de insuficiencia suprarrenal
primaria en los pases industrializados es la
Enfermedad de Addison
Hay disminucin en la produccin de
glucocorticoides y mineralocorticoides
La funcin de la medula suprarrenal esta
conservada.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
Destruccin progresiva de las
suprarenales; > 90% = insuficiencia.
Atrofia suprarenal idioptica.
Asociada a Sindrome Autoinmunitario
Poliglandular de tipo I y II.
Aparece a cualquier edad y afecta ambos
sexos por igual

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
Diabetes del Tipo I Familiares con
Anemia Perniciosa enfermedad de Addison
Hipoparatiroidismo con causas autoinmunes
Tratamiento con
Hipopituitarismo
medicacin esteroide de
Enfermedad de Grave largo plazo, seguido de:
Miastenia grave Estrs grave
Infeccin
Estrs
Ciruga
Medicamento Trauma
s Ciruga previa en las
anticoagulantes glndulas suprarrenales
Lesin abdominal

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15


ED VOL II 2438-67
GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
Respuesta del cortisol a los 60 minutos tras
la inyeccin de 250 mcg de ACTH sinttica,
IV o IM > 495 nmol/ L (18 mcg/dl)

ACTH plasmtica y pptidos asocidos

Aldosterona >5ng/dl (IS2)altos.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY


HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
Y SECUNDARIA

Las pruebas que distinguen a las dos en


presencia de deficiencia de cortisol son
A- La ACTH matutina basal
B- La concentracin plasmtica de renina
en posicin erecta.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67

CRISIS SUPRARENAL
Hidrocortisona 50mg IV c/8hr.
Infundir solucion salina normal al 0.9%
hasta corregir la hipotensin.
MANTENIMIENTO
Presnisona 5mg VO/maana y 2.5mg
VO/tarde.
Fludocortisona 0.1mg VO c/d + consumo
de sal.
GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL
II 2438-67

DURANTE ENFERMEDAD,LESIONES O
PERIODO PERIOPERATORIO
Enfermedad leve: duplicar la dosis durante 3
das.
Vmitos: Tx IV con glucocorticoides y liquidos
(4mg de dexametasona).
Enfermedad o lesiones graves(igual que la crisis).
Preoperatoro 50mg de hidrocortisona IV antes de
la ciruga luego c/8h por 3-4 dias.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
Deficit de ACTH:
SELECTIVO
PANHIPOPITITUARISMO
Ausencia de hiperpigmentacin.
Nivel casi normal de Aldosterona.
Falta de reactividad a la ACTH y liberacin por la
hipofisis

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
CORTICOSUPRARREMNAL
SECUNDARIA
Niveles bajos de ACTH y Cortisol.
Respueustas anormales a la Metirapona.
Tasa baja de eliminacin de esteroides.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
La deficiencia de mineralocorticides tambin es
provocada por una menor secrecin de renina a
nivel renal
La hipoangiotensinemia resultante origina
hipoaldosteronismo
Produce hiperkalemia y acidosis metablica
hipercloremica
La renina plasmtica y la aldosterona se
encuentran reducidas y no responden a estmulos

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
Habitualmente la diabetes y las enfermedades
tubulointerticiales crnicas del rin figuran como
causantes principales de esta entidad
Los estmulos gobernados por los baro-
receptores no despiertan una respuesta normal
de la renina.
La restriccin de potasio, la admn. de
fludrocortisona, o la furosemida solos o
combinados corrigen el trastorno

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
Asociado a extirpacin quirrgica de
adonoma secretor de aldostorona,
administracion prolongada de heparina.
Incapacidad para aumentar
adecuadamente la secrecion de
aldosterona en respuesta a la restriccion de
sal.
Hiperpotasemia inesplicable que se
asentua al reducir la ingestion de sodio.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
PATOGENIA
Nefroptia.
Neuroptia Vegetativa.
Conversion defectuosa de los precursores
de la renina en renina activa.
Mortalidad del 80%

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
TRATAMIENTO

Fludrocortisona 0.05 a 0.15 mg c/d.


Furosemide 1-2 tabletas VO c/d.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
Tumoracin benigna .

Catecolaminas, adrenalina y noradrenalina.

Color oscuro ( contacto con las sales de cromo.)

carcter autosmico dominante.

Aparece entre la 3 y 6 dcada de la vida.

20% aparece en la infancia.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15
ED VOL II 2438-67
Dx 30/40 aos, hipertensin sostenida.

partes presentan crisis adrenergicas .

Insuficiencia cardaca con edema agudo de pulmn .

Hiperglicemia con glucosuria.

Aumento de la actividad lipoltica.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
El 10% herencia autosmica dominante, ( un NEM II.)

se asocia neurofibromatosis de von Recklinghausen (5%).

En nios suele ser frecuente la bilateralidad (25%)

Ms del 10% de los feocromocitomas son malignos.

80% son unilaterales ,10% son bilaterales y 10%


extrasuprarenales.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
LOCALIZACIN DE METSTASIS EN
FEOCROMOCITOMA MALIGNO PRIMARIO DE
RGANO DE ZUCKERLEN.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY


HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
Test de provocacin cuando se aplicaba tiramina, histamina o
glucagon.

La gamagrafa con I131 metayodobencilguanidina . sensibilidad


95%.
hiperglucemia (60%), elevacin del metabolismo basal (en ms del
70%),

El test del cido vanililmandlico o las metanefrinas.

El TAC ( uso de medio de contraste y de los modernos mtodos


de scanner helicoidal) Tumores de ms de 1cm de dimetro son
localizados en 95% de los casos

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
EXTIRPACION QUIRURGICA DEL TUMOR
TRATAMIENTO .
Alfa-bloqueantes para controlar la
tensin
arterial Reexpandir el volumen
extracelular.

Bloqueantes adrenrgicos (fentolamina,
fenoxibenzamina).

Bloqueantes de los betareceptores


para

prevenir taquiarritmias .
Evitar aquellas drogas que pueden provocar
liberalizacin
de catecolaminas o potenciar su
efecto (atropina, opiceos).
Induccin rpida sin stress o hipoxias,

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
TRATAMIENTO
Las complicaciones hipertensivas se suelen controlar con
fentolamina o nitroprusiato intravenoso .

Los episodios de taquicardia o arritmias supraventricular


responden al propanolol y las ventriculares a lidocana.

Durante el acto operatorio es preciso estar preparado para la


reposicin rpida de volumen ante la posibilidad de cadas
tensionales tras la extirpacin o por hemorragias.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67

Es un tumor que se produce casi exclusivamente en la


infancia.

Es la neoplasia mas frecuente en el primer ao de vida.

presentndose el 50% de los casos en los dos primeros


aos de vida y el 75% dentro de los primeros 5.

A pesar de ser un tumor fundamentalmente invasivo, se


consigue un buen control con la combinacin de ciruga,
radio y quimioterapia.

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
El tumor deriva en el 50% de los casos de los
neuroblastos de la medula suprarrenal.
50% de los situados en los ganglios pre y
paravertebrales, desde el cuello hasta la pelvis.
Tamao oscila desde los 3-4 cm. hasta presentarse
como masas retroperitoneales masivas.
En el 50% de los casos existen metstasis en el
momento del diagnostico
En el 85% de los casos se encuentran niveles
elevados de catecolamina

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67
Enolasa neuro- especifica ( 95% ) de casos con metstasis.

Ganglisido Gd2 que se asocia con enfermedad activa.

Estudio de la funcin heptica y renal .

Radiografas de trax, serie sea metastsica.

TAC abdominoplvico

La resonancia ofrece mejores resultados en los casos de afectacin


de canal medular y la gammagrafa con MIBG es especialmente til
para el diagnostico de metstasis o recidivas .

GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY HARRISON 15 ED VOL


II 2438-67

Вам также может понравиться