SINDROME DE CUSHING

DRA FLOR VENTO

HOSPITAL CENTRAL FAP
2017
 DEFINICION
Resulta de la hipersecrecion de cortisol de
las glandulas suprarrenales
Forma mas frecuente (75%) : Enfermedad
de Cushing por hipersecrecion de cortisol
debido a secrecion de ACTH hipofisiario
Enfermedad poco comun, incidencia 5 -25
casos por millon de hab. , a predominio
sexo femenino
 CLASIFICACION I
Dependiente de ACTH
Por secrecion inapropiada ACTH
Hipofisiaria
Enfermedad de Cushing(75%)
Por Hipersecrecion ACTH ectopica
Produccion de ACTH tumores
malignos
Produccion de ACTH tumores
benignos
Secrecion de CRH ectopico
 CLASIFICACION II
Sindrome Cushing independiente ACTH
Adenoma Suprarrenal 20%
Carcinoma Suprarrenal
Hiperplasia Macronodular autonoma
Displasia Bilateral micronodular
Cushing de etiologia poco definida
Depresion
Inducido por alcohol
Por hipersensibilidad polipeptido gastrico
inhibitorio GIP
Cushing Iatrogenico :Uso de GC y ACTH
 Enfermedad de Cushing
La lesion hipofisiaria es un Adenoma (80%)
Microadenoma (menos 10mm),ocasionales
Macroadenomas
Algunos casos por Hiperplasia de las
Corticotropas
Hipersecrecion de ACTH----Hiperplasia
bilateral Suprarrenal y difusa
 Sindrome de Cushing
Adenoma Suprarrenal es unilateral y esta
encapsulado, mide 4cm de diametro
Carcinoma Suprarrenal es unilateral , mide
mas 6 cm
Cushing Ectopico la mayoria es por un
Carcinoma Pulmonar de Celulas pequeas
,no produce cuadro tipico , resto son
carcinoides bronquiales , pancreaticos o
timicos
 Sintomas-Aumento de Cortisol
Aumento de Lipolisis :
Aumenta liberacion de
Ac. Grasos-----
Aumenta depositos de
Grasa
Obesidad Centripeta
Cara luna llena
Giva de Bufalo
Aumento Peso,COL,TG
 Sintomas
Aumento de Glucosa
Aumento Gluconeogenesis
Inhibe captacion de Glucosa
---------------Intolerancia Glucosa
Aumento de Proteolisis
Disminuye Sintesis Proteica
Aumenta liberacion de aa
---------------Disminucion Musculo y
Debilidad Muscular Proximal
 Sintomas
Disminucion de Proliferacion Inhiben
Fibroblastos-------Disminucion Fibras
Colagenas , conjuntivas y elasticas
Piel delgada Equimosis Estrias Rojo
Vinosas Retrazo Cicatricial Heridas
Disminucion Formacion HuesoAumento
de Osteoclastos---Disminucion Absorcion
Ca Intestinal---Dism. Ca ---Aumento PTH
Osteopenia y Inhibicion Crecimiento y
Desarrollo
Aumento Catabolismo Proteico
Osteoporosis con perdida de altura y
fracturas patologicas

Adelgazamientos de la piel y
formacion de Estrias Purpuricas
 Sintomas
Aumento Aldosterona
Aumento Na Disminucion K
Aumento Volumen
Aumento HTA-----------Aumento
Catecolaminas
Sangre
Aumento Leucocitos
Disminucion linfocitos, monocitos ,
eosinofilos ----------Disminucion Inflamacion ---
Disminucion de Inmunidad----Infeccion
 Sintomas
Aumento Esteroides Sexuales
Aumento de Androgenos---Aumento DHEA
Amenorrea Hirsutismo Acne
 Diagnostico
Dosaje de Cortisol
Cortisol Plasmatico
Cortisol libre urinario (orina 24 horas)
Dosaje ACTH Plasmatico
Pruebas de Supresion
Glucocorticoides
Sospecha Hipercortisolismo------Supresion
Nocturna con Dexametasona 1mg Noche
mide Cortisol 8am
Menor 5ug/dl ------------Supresion----No
Hipercortisolismo
 Diagnostico
Confirmacion Diagnostica ---Supresion debil 0.5
mg cada 6 horas por 2 dias
cortisol menor 5mg/dl ---SupresionNO
Hipercortisolismo
No Supresion----Hipercortisolismo
Diagnostico Etiologico---Supresion Fuerte
2 mg cada 6 horas por 2 dias
Supresion-------Microadenoma Hipofisiario
No Supresion ----otras causas
 Diagnostico
RMN Hipofisis: diagnosticar todos los
macroadenomas y parte de los
microadenomas
TAC evalua glandula suprarrenal hiperplasia
, adenoma , carcinoma
 ADENOMAS HIPOFISIARIOS
SECRETORES
ACTH
TAMAO PEQUEO
DIAGNOSTICO DIFICIL
TAC SON ISO O HIPODENSOS
ENFERMEDAD CUSHING
NO DEFORMAN SILLA TURCA
 RADIOLOGIA
RADIOGRAFIA DE CRANEO
VOLUMEN SELAR
AGRANDAMIENTO
SILLA TURCA
EROSION APOFISIS
CLINOIDES
EROSION DORSO
SELAR
CALCIFICAIONES
PEQUEAS
 RADIOLOGIA
TAC
EXTENSION Y
LOCALIZACION
MACROADENOM.
MICROADENOMAS
POR TAC DINAMICA
CORTES 1MM AXIAL
Y CORONAL
 RADIOLOGIA
RMN
RMN SIN
CONTRASTE SENS
76%MICROADENOM
AS
RMN T1 SIN Y CON
CONTRASTE SENS
94%
 Tratamiento
Tratamiento Medico
Centrales: Disminuyen CRH , disminuyen
secrecion ACTH
Ciproheptadina antiserotoninergico
Bromocriptina-Agonista Dopaminergico
Valproato- Inhibicion del GABA
 Tratamiento
Adrenostaticos
Inhiben secrecion corticosuprarrenal
Metapirona inhibe 11 hidroxilasa
Aminoglutetimida inhibe la desmolasa
Mitotane
Ketoconazol inhibe sisntesis colesterol
,bloqueo P450
 Tratamiento

Quirurgico
Tratamiento Tumores Adrenales
Reseccion Tumor
Adenoma curado Carcinoma No curado
Tto Mitotane
Remision Progresa
Inhibidores Adrenales Enzimaticos
Cushing Controlado
 Tratamiento
Sindrome Ectopico ACTH
Reseccion Tumor
Benigno Maligno
Curado No controlado
Inhibidores Enzimaticos Adrenales
Controlado No controlado
Tto Medico/Quirurgico Adrenalectomia
Curado
 Tratamiento
Enfermedad Cushing
Cirugia Transesfenoidal
80%Curado 30-50% no Curado
10-30%Recurrencia
Radiacion Pituitaria
40% Curado 60% No Curado
Mitotane
80% Curado 20% No curado
Inhibidores Enzimas Adrenales
Controlado
Total Bilateral Adrenalectomia
Curado