ADDISONS DISEASE

Novia Sundari Riadi

1410211131
 DEFINISI
Addisons disease (juga dikenal sebagai kekurangan
adrenalin kronik, hipokortisolisme, atau hipokortisisme)

Addisons disease adalah kelainan yg disebabkan oleh

ketidakmampuan koreteks adrenalis memproduksi
hormon kortisol (glukokortikoid) dan aldosteron
(mineralkortikoid).
 EPIDEMIOLOGI
Penyakit yang jarang dijumpai
Prevalensi 4 dari 100.000 orang
Dapat terjadi pada pria dan wanita
2/3 dari pasien adalah perempuan
Diagnosis ditegakkan pada usia 20-50 tahun
 ETIOLOGI
Insufisiensi adrenal Insufisiensi adrenal
primer sekunder
70% autoimun Asupan glukokortikoid
Dekstruksi korteks jangka panjang
adrenal Tumor benign kelenjar
Tuberkulosis adrenal
Infeksi kronis Adanya hormon ACTH
Metastasis keganasan yang dihasilkan oleh sel
tumor kelenjar hipofisis
Pengangkatan kelenjar (SC)
adrenal
 KLASIFIKASI
Insufisiensi Adrenal Primer
Gangguan terjadi pada kelenjar adrenal sendiri
sehingga tidak dapat memproduksi cortisol
Tdd :
Dekstruksi anatomik kelenjar (kronik atau akut
Kegagalan metabolik pada produksi hormon
 Insufisiensi Adrenal sekunder
Ketidakmampuan hipotalamus atau kelenjar
hipofisis bekerja dengan baik memproduksi vukup
ACTH
Etiologi :
Hipohipofisisme akibat penyakit hipotalamik-
hipofisis
Supresi aksis hipofisis-hipotalamik 9steroid
eksogen/ streoid endogen dari tumor)
 MANIFESTASI
Kelelahan dan kelemahan
Anoreksia, nausea, dan nyeri abdomen
Gastroenteritis, diare
Labilitas mood
Penurunan berat badan (1-15 kg)
Hiperpigmentasi pada kulit dan mukosa (menonjol didaerah
kulit seperti daerah lipatan, puting, aksila, perineum)
Berkurangnya rambut pubis dan aksila
Vitiligo
Dehidarsi, tekanan darah rendah
Menstruasi yg tidak teratur (wanita)
Penurunan libido
 DIAGNOSA
Anamnesis
Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan penunjang :
Uji ACTH
Pemeriksaan stimulasi CRH
Tes insulin-Induced Hypoglicemia
Tes Darah
Tes pencitraan
 Catatan :
Pasien dengan insufisiensi adrenal primer
memperlihatkan penurunan kadar kortisol dan
aldosteron tetapi terdapat peningkatan kadar ACTH
Pada keadaan deffisiensi aldosteron keadaan elektrolit
memperlihatkan hiponatremia, hiperkalemia, dan
asidosis metabolik
Pasien dengan insufisiensi adrenal akibat defisiensi
ACTH meperlihatkan kadar kortisol dan ACTH rendah
tetapi aldosteron normal
 Catatan (CT scan atau MRI) :
Defisiensi ACTH atau dekstruksi autoimun korteks
adrenal biasanya memiliki adrenal yang kecil
Penyakit dengan granulomatosa, hematom adrenal
atau metastasis tumor memperlihatkan massa di
adrenal
 TERAPI
Prinsip terapi :
Pemberian glukokortikoid
o Beri hidrokortison sodium phosphate 100 mg IV setiap 6 jam
selama 24 jam
o Ketika pasien stabil, kurangi dosis menjadi 50 mg setiap 6
jam
o Kurangi dosis untuk untuk terapi maintenance setelah 4-5
hari dan tambahkan terapi mineralokortikoid jika diperlukan
o Pertahankanatau tingkatkan dosis menjadi 200-400 mg jika
komplikasi tibul atau tidak berkurang
Perbaikan dehidarasi
Perbaikan gangguan elektrolit
Evaluasi dan koreksi infeksi dan factor pencetus lain
 Subtitusi hormon
Kortisol
Prednison oral 1-2 mg/KgBB/hari
2-3x / hari
Deksametason 0,25 -0,75 mg/KgBB/hari
Defisiensi aldosteron
Mineralokortikoid oral (fludokortison asetat) 0,1-0,2
mg/hari
 PROGNOSIS
Sebagian besar pasien sembuh total dengan
perawatan yang tepat
Pigmentasi pada kulit sifatnya menetap
Pengidap addison kronik yang mengalami
gagal ginjal akut mempunyai prognosis buruk,
bahkan dapat terjadi kematian mendadak
 KOMPLIKASI
Syok
Dehidrasi
Hiperkalemia
Diabetes melitus