JAVIER MATTA PEREZ .

MR1 MEDICINA INTERNA

Grupo heterogneo de enfermedades que
afectan al msculo esqueltico

Presencia de debilidad muscular

Respuesta inflamatoria
 Clasificacin de Bohan y Peters

1. Polimiositis (PM)

2. Dermatomiositis (DM)

3. Dermatomiositis juvenil

4. Miositis asociada a neoplasia

5. Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo

6. Miositis por cuerpos de inclusin

 Son raras

1 caso por cada 100 000 anual

Mas comn en mujeres 2:1

Pico mximo de la enfermedad

* 5 a 10 aos
* 45 a 50 aos

11-40% tiene asociacin a otras enfermedades del

tejido conjuntivo
Factores genticos:

HLA-B8 y HLA-DR3, agregacin familiar, variaciones raciales

Factores ambientales:

VIH, HTLV-1, coxackievirus, Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi.

Dermatomiositis:

Activacin y Menor nmero Microinfartos y

deposito. de capilares atrofia
C5b9 perifascicular.

Infiltrado inflamatorio alrededor de vasos por

expresin de ICAM-1 y VCAM
Polimiositis:

Expresin de Reconocidos Destruccin

protenas por linfocitos de miocitos.
MHC T CD8
Manifestaciones clnicas musculares:

Debilidad progresiva:

Instauracin subaguda * msculos del tronco

Constante * cintura escapular
Bilateral y simtrica * cintura plvica

El paciente consulta por:

* dificultad para levantarse de las sillas bajas

* subir escaleras
* incapacidad para mantener los brazos elevados
Hiperlordosis compensadora Marcha de Trendelemburg
Manifestaciones clnicas cutneas:

Ppulas de Gottron 70% de los pacientes

Eritema maculopapular en
prominencias seas

Placas eritematosas o violceas,

descamativas y con
telangiectasias en su superficie
Eritema de heliotropo
60% de los pacientes

Eritema de parpados y zona

periorbicular de coloracin rojo
violacea
 Eritema difuso de reas fotoexpuesttas

30% de los pacientes

Eritema difuso en cara, cuello,

raiz de las extremidades y
tronco

Cara anterior de trax dibujando

una V
 Alteraciones periungueales

Eritema difuso, brillante, con

dilataciones irregulares y tortuosas
de las asas capilares.

Engrosamientos, hiperqueratosis e
irregularidades el la cutcula.
 Manos de mecnico

Hiperqueratosis de las caras

laterales y palmares de los dedos.
Eritema de cuero cabelludo y alopecia

Edema

Otras manifestaciones cutaneas

 Calcinosis universalis

15% en adultos 50% en formas juveniles

Depsitos difuso de calcio en los planos

fasciculares de la piel y el msculo

Ulceracin crnica del rea afectada

Celulitis secundaria

Msculos de la cintura escapular y plvica

Manifestaciones sistmicas:

Manifestaciones respiratorias

Disnea
Predisposicin a neumonas por aspiracin.
Progresiva hipoxemia

EPI 10% de pacientes.

(tos no productiva y disnea progresiva)
 Manifestaciones digestivas

Divertculos esofgicos y RGE

Disfagia (mal pronostico)

Diverticulitis intestinal

Ulceras astrointestinales

Neumatosis intestinal

Fenmeno de Raynaud

10% de pacientes adultos

 Manifestaciones articulares

Artralgias 30% de pacientes

Brusistis de hombros y caderas

Artritis simtrica, no erosiva.

Manifestaciones cardiacas

40% de pacientes con miocarditis,

fibrosis miocrdica y trastornos de la
conduccin
Laboratorio:

Los reactantes de fase aguda pueden ser normales.

Enzimas musculares: CPK, AST, ALT, aldolasa, LDH.
ANA+ 50%
Anti-Jo1
Anti-Mi-2 y anti-SRP 10 a 15%
Gabinete:

EMG:
Aumento de la actividad de insercin y fibrilaciones espontaneas

Potenciales motores polifsicos, de baja amplitud y corta duracin

Descargas anormales de alta frecuencia

Biopsia de msculo:
Cuadriceps o deltoides

C5b9

Infiltrado inflamatorio: linfocitos B (mas CD4 que CD8)

Linfocitos T CD8
Imagenologa por resonancia magntica (MRI)

Inflamacin muscular
Edema con miostis activa
Fibrosis
calcificaciones

Espectometra por resonancia magntica (MRS)

Visin del metabolismo muscular

Compara la relacin de fosforo en el msculo
 Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de inclus
Edad Nios y adultos Adultos >50 aos
Inicio Subagudo Subagudo Crnico
Debilidad Proximal Proximal Selectiva
Simetria Simtrico Simtrico Asimtrico
Clin Sistmica Si Si Si
Clin Piel Si No Si
Calcinosis Si Rara vez No
 Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de
inclusin
Asociado a enf Si Si Si
tejido conectivo
Malignidad Si Si Si
Enzimas sricas Normal o elevadas Normal o elevadas Normal o elevadas
EMG anormal Si Si Si
Biopsia anormal Atrofia perifasicular CD8 invasin de CD8 invasin de
fibras no necrticas fibras no necrticas
MHCI MHCI
Medidas generales:

Rehabilitacin

Ejercicios pasivos

Medidas para evitar lceras de decbito

Evitar la exposicin directa a la luz solar

FARMACO DOSIS REACCIONES ADVERSAS

GLUCOCORTICCOIDES
Prednisona 0.5 a 1.5 mg/kg/da Hipoplasia suprarrenal,
depresin del eje hipfisis
suprarrenal, sndrome de
Cushing
Bajar la dosis 5mg cada semana hasta llegar a 20 mg/da
Luego 2.5 mg cada dos semanas hasta llegar a 10mg/da
1 mg al mes hasta la suspensin definitiva.
 FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS
Azatiprina 1.5 a 3.0 mg/kg/da Mielotxico
Metotrexato Inicio con 7.5 mg/sem Estomatitis, leucopenia y
Incr. 2.5 mg c/2 sem alteraciones GI
20 a 25 mg/sem
Gammalobulina 0.4 g/kg/durante 5 das Cefalea, escalofros, nuseas,
intravenosa 2 g/kg/una vez al mes x3 fatiga, mialgias, artralgias.
meses
 FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS
Ciclosporina 5 mg/kg/da Elevacin de la creatinina,
HTA
Ciclofosfamida 10-15 mg/kg c/7 das. Hiponatremia, disuria,
20-40 mg/kg c/10 a 20 das. nauseas, aenorrea.
60-80 mg/kg c/20 a 30 das
50 a 200 mg por da.
Clorambucil 0.1 y 0.2 mg por Kg de peso Mielotxico
y da
1. POLIMOSITIS

- no hay ensayos controlados aleatorios utilizando CS, se demostrado disminucin de

inflamacin muscular con CS y el 60% a 80% de pacientes muestran mejoras en la fuerza
muscular

- El tratamiento inicial consiste usualmente de prednisona oral (0,5 a 1,5 mg/kg/d), con la
administracin intravenosa (IV) methyprednisolone trata- miento (500 a 1000 mg/d durante 3-5
das) reservado para la enfermedad cutnea severa o msculo, disfagia, debilidad muscular
respiratoria, y la participacin de la DIP

- En pacientes con enfermedad severa y ILD, o en pacientes con comorbilidades, tales como
la osteoporosis y la diabetes, la terapia en combinacin con otro inmunosupresor
1. POLIMOSITIS

- AZA/CS combinacin ther- apy se compar con metotrexato (MTX)/CS, ambos tuvieron
una eficacia similar, pero MTX fue mejor tolerada

- ciclosporina ha mostrado ser tan eficaz como el MTX (miositis) , con resultados favorables
para el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial

- micofenolato (MMF) tambin ha demostrado eficacia y tolerabilidad y, generalmente, se

considera el frmaco de eleccin cuando el PM es complicada

- ciclofosfamida (CYC) pueden ser necesarias para casos recalcitrantes y pacientes con
1,9 importante enfermedad pulmonar o cardaca
1. DERMATOMIOSITIS

- tratamiento de los casos de DM con msculo y rgano de participacin, CS son la primera

lnea de tratamiento, con un algoritmo similar al PM

- La Academia Americana de Dermatologa recomienda CS tpica (tCS) bajo occlu- sin

para pacientes con limitada participacin de la piel. Menor actividad tCS (2,5% de
hidrocortisona, desonida 0,05%) se recomienda para el rostro, axilas e ingle para disminuir el
riesgo de atrofia de la piel

- fotoproteccin ropa, protector solar con factor de proteccin solar (SPF) superior a 50, y
evitar el sol son vitales porque DM cutnea puede ser agravada por luz ultravioleta A
(UVA) 7/rayos ultravioleta B (UVB) radiacin

- La hidroxicloroquina (HCQ) puede ser efectivo sin embargo, hasta un 31% de los
pacientes con DM desarrollan una erupcin de HCQ

- MTX, MMF, y AZA para la piel y la enfermedad muscular ademas MF, CYC, ciclosporina,
y rituximab se han utilizado para DM-asociados ILD.