EMBRIOLOGIA DEL

SISTEMA RESPIRATORIO
 GENERALIDADES
Su formacin comienza a finales de la 3ra
semana y comienzos de la 4ta semana de
gestacin .
El primer esbozo de clulas epiteliales se
origina de del endodermo del intestino
anterior.
Tiene un crecimiento de manera
dicotmica
El cartlago, msculo liso y vasculatura
pulmonar se derivan del mesnquima .
Mesodermo externo: pleura visceral;
mesodermo somtico: pleura parietal.
ETAPA EMBRIONARIA (3RA -7MA SEMANA)

Formacin del
Rebordes traqueo Fusin de
divertculo
esofgicos rebordes
respiratorio

Intestino anterior: Da 26 y28 : yemas

Tabique traqueo futura trquea, bronquiales
esofgico posterior: futuro derechas e
esfago izquierdas
 ETAPA EMBRIONARIA (3RA -5MA SEMANA)

Da 37: Formacin de los bronquios lobares ( regulado por el mesodermo

circundante)
Fin de la etapa: 19 Segmentos pulmonares
Formacin Vascular :
Da 34 : Red capilar alrededor de cada bronquio principal
Comunicacin ceflica : saco artico por las arterias pulmonares y caudal : seno
venoso (AI) por las venas pulmonares
ETAPA PSEUDOGLANDULAR: 6-16 SEMANAS

Desarrollo de las vas areas principales por divisiones dicotmicas

Mesenquima: Cartlago, msculo liso bronquial y glndulas submucosas

Cambios histolgicos : Epitelio pseudoestratificado reemplazado por clulas

columnares altas (VA proximal) y Clulas cuboidales ( periferia )
La vasculatura va siguiendo la va area como un molde
Vasculogenesis hasta las 17 semanas
 ETAPA CANALCULO: 16-26 SEMANAS

Formacin de Adelgazamiento Revestimiento 24 semana:

epitelial y alveolar (
bronquiolos y aproximacin
Barrera
acinos vascular
neumocitos II) alveolocapilar

Clulas de
divisin en Neumocitos II :
Angiogenesis surfactante
tbulos capilares
 ETAPA SACULAR: 26-36 SEMANAS

Continuacin de la proliferacin d la va area perifrica

Ramificacin de cada bronquiolo terminal en 3 generaciones de bronquiolos
respiratorios
Aumento de la superficie de intercambio gaseoso
Preparacin para la etapa alveolar
Neumocitos II aumentan en numero y en diferenciacin a neumocitos I
Alveolos comienzan a aparecer en la semana 30 junto con vasos pre y post capilares
ETAPA ALVEOLAR: 36 SEMANAS A 2-3 AOS
POSTNATAL
Se define por aparicin de prominencias laterales a los depsitos de fibras elsticas
Divisin de los sculos en unidades menores : Los alvolos
Aumenta la produccin de surfactante
Incrementa la proliferacin de todos los tipos celulares
En conjunto con los alvolos continua la angiognesis
Se incrementa el tamao de las arterias y venas proximales
Resultado : aumento de superficie de intercambio gaseoso y preparacin para
el ambiente externo
 LARINGE

Revestimiento se origina a partir del endodermo

Cartlagos y msculos : mesnquima de los arcos farngeos 4to y 6to
Orificio Larngeo : abertura en forma de T
Mesenquima : cartlagos cricoides, tiroides y aritenoides
Conjuntamente prolifera el tejido larngeo que formara los ventrculos larngeos :
diferenciacin cuerdas vocales verdadera y falsas
Inervacin de msculos por el PC X (nervio vago)
ENFERMEDADES ASOCIADAS
 FISTULA TRAQUEO ESOFGICA

Alteracin en la separacin de la trquea y el esfago por el tabique que forman

Sucede aproximadamente en 1 de cada 3000 nacimientos
90% de los casos se forma una bolsa ciega en la parte superior del esfago
4% de los casos se presentan por : fistula aislada , o fistula tipo H
Complicacin: polihidramnios
Neumonitis y neumona por el paso de canal de parto
Hacen parte de VACTERL: anomalas vertebrales asociada a atresia anal, defectos
cardiacos , fistula traqueo esofgica, atresia esofgica , anomalas renales y defectos en
las extremidades)
 SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA
Causado por una cantidad insuficiente de
surfactante
Tensin en la membrana alveolo capilar aumenta
Riesgo de colapso alveolar durante la espiracin
Representa el 20% de las muertes en lo recin
nacidos
Tratamiento: surfactante artificial y estimulacin
con glucocorticoides en partos prematuros
 QUISTE BRONCOGENICO

Se produce por una malformacin de la yema respiratoria del intestino anterior

entre la 4-7 semana de gestacin
Ubicacin mas frecuente: mediastino, subcarinal y paratraqueal derecha
menor frecuencia: pericrdio, cervicales y abdomen.
Mayora de casos son asintomticos, pero sus sntomas mas frecuentes son :
insuficiencia respiratoria, e infecciones frecuentes
Complicaciones : infecciones, hemorragia, compresin de estructuras
 Diagnostico
Rx Simple: masa de bordes bien delimitados, con atenuacin de liquido , puede
estar haciendo compresin de la va area y asociarse a hiperinsuflacion del lbulo
adyacente
TAC : lesin liquida , bien delimitada , morfologa circular, con pared fina que no
realza con el contraste
 Diagnsticos diferenciales :
absceso pulmonar
Neumona redonda
Proceso metastasico
Quiste hidatdico
 SECUESTRO BRONCOPULMONAR

Masa de tejido pulmonar displsico y no funcionante,

No se comunica con el rbol trqueobronquial

presenta vascularizacin arterial sistmica.

2 clasificaciones: Intralobar y extra lobar

 EXTRALOBAR
INTRALOBAR - Se rodea por una pleura propia
- Mas frecuente
- Vascularizacion por la aorta
- Cubierto por pleura abdominal y drena por el
visceral Sistema acigos-hemiacigos

- Vascularizado por la aorta - Suele tener localizacion

descendente y venas paraespinal
pulmonares
- Suele asociarse con otras
malformaciones congenitas
- Suele localizarse en el LII como cardiopatia congenital , o
herniacion diafragmatica
- En la mayora de casos es
congnito
DIAGNOSTICO

EXTRALOBAR : en el primer ao de vida, asintomtico o con insuficiencia

respiratoria, taquipnea, cianosis e hipoxia

INTRALOBAR: puede diagnosticarse en edades avanzadas mas que en la infancia,

sintomas de disnea y cyanosis de esfuerzo , neumonias a repeticion en la misma
locacion
 Rx simple de torax:
Extralobares : se encuentran como masas solidas, bien definidas, de localizacion
retrocardiaca o en el Angulo cardiofrenico
Intralobares : son menos definidos a comparacion con los extralobares
TC contrastado:
Extralobar : masa bien delimitada, de atenuacion en partes blandas que realza con
el contraste.
Intralobar : con bordes irregulars y atenuacion heterogenea , puede tener areeas
quisticas o con cavidades
 MALFORMACIN CONGNITA DE LA VA AREA
PULMONAR

Tipo I Tipo II Tipo III

Son los ms frecuentes
(75%) y suelen detectarse
en el periodo neonatal.
Contiene uno o ms quistes
de tamao superior a los2
cm
10-15% Es la menos frecuente
casos. Secaracterizan (10%). Se trata de una
por presentar mltiples masa homognea y
quistes de tamao compacta formada por
inferior a los2 cm microquistes (<05 cm)

Se trata de una lesin hamartomatosa que se desarrolla entre la semana 7-10 de gestacin, con
proliferacin adenomatoidea y formacin de quistes por parte de los bronquiolos terminales.
RX SIMPLE

Tipo I Tipo II Tipo III

Se identifica una lesin
multiqustica, formada por Masa multiqustica Masa slida
quistes de gran tamao con quistes de homognea de
con/sin quiste dominante.
puede existir tamao menor a 2 densidad partes
desplazamiento cm llenos de aire o blandas
mediastnico, atelectasia un rea focal de
del pulmn adyacente y
herniacin del pulmn consolidacin
afectado a travs de la
lnea media.
Rx de Trax: Lesiones qusticas de gran tamao en hemitrax derecho que condicionan
un importante efecto de masa y desplazamiento mediastnico hacia la izquierda
 Rx de trax: Aumento de densidad de bordes mal delimitados en el LSD, con
imgenes radiolcidas de pequeo tamao en su interior
TAC

masa multiqustica, con tamaos variables de los quistes segn el tipo de

malformacin, con contenido areo, lquido o niveles hidroareos
tipo III se identifica una masa slida y homognea (el diagnstico de microquistes
es antomo-patolgico).
Las malformaciones tipo II y III son diagnosticadas con frecuencia en la niez y
suelen asociarse a otras anomalas congnitas
Corte coronal (A) y sagital (B) en ventana de pulmn, de un TC con contraste iv de una
MCVAP tipo II: Lesin hipodensa de bordes bien definidos con quistes menores de 2 cm
en su interior, en LSD.
Cortes axial (A) y coronal (B) en ventana de pulmn y corte coronal (C) en ventana
de mediastino del paciente de la Figura 27, para demostrar la coexistencia de una
lesin qustica, bien delimitada, posterior al bronquio principal derecho,
correspondiente a un quiste broncognico.
 ATRESIA BRONQUIAL

Se define como una obstruccin focal de la luz de un bronquio segmentario o

subsegmentario, con desarrollo normal de la va area distal.
Se acumulan las secreciones mucosas en la parte atresica que da lugar a un
broncocele
Los alveolos distales se ventilan a travs de pequeas comunicaciones anmalas, con
el pulmn normal adyacente
Suelen afectarse los segmentos apicales y posteriores del LSI seguido por el LSD y el
LM.
RX TORAX

masa de densidad agua por el lquido pulmonar atrapado distal al rea atrsica.

Cuando el lquido es reabsorbido, la atresia bronquial se ver como un rea de

atrapamiento areo con segmento atrsico lleno de moco (Broncocele)
Estructura tubular de densidad agua que se dirige desde el hilio derecho al LID
(Broncocele). Hiperinsuflacin del LID con aumento del espacio intercostal
ipsilateral y desplazamiento mediastnico hacia la izquierda.
Hiperinsuflacin del pulmn izquierdo, con aumento del espacio
intercostal y desplazamiento mediastnico hacia la derecha.
 TAC

hallazgo tpico es una opacidad redondeada (Broncocele) que puede contener un nivel hidroareo
y que se encuentra rodeada de un rea hiperdensa
Lesin redondeada con nivel hidroareo en LID (Broncocele) rodeada de rea de hiperinsuflacin.
 HIPERINSUFLACION LOBAR CONGNITA

Se define como una hiperinsuflacin progresiva de un lbulo pulmonar como

resultado de una falla a nivel bronquial , que permite la entrada de aire pero no su
salida y que se manifiesta en el periodo neonatal o primera infancia con insuficiencia
respiratoria
La lobectoma est indicada especialmente en aquellos pacientes con dificultad
respiratoria progresiva e importante efecto de masa sobre el pulmn sano y el
mediastino.
El lbulo que se afecta con mayor frecuencia es el LSI, despus el LM y el LSD.
RX TORAX

Rx torax:
hiperlucencia pulmonar de mayor o menor tamao, que se acompaa de atelectasia
del parnquima adyacente, aplanamiento diafragmtico, aumento del espacio
intercostal y desplazamiento del mediastino
Tac :
opacidad debido a la retencin de lquido pulmonar fetal, sin embargo, tras la
reabsorcin de este y reemplazamiento por aire, se manifiesta como una
hiperlucencia que desplaza los vasos circundante y que ejerce mayor o menor
efecto de masa sobre las estructuras adyacentes.
radiolucidez del pulmn izquierdo con importante efecto de masa
que condiciona desplazamiento mediastnico a la derecha,
atelectasia del pulmn derecho y aumento del espacio intercostal
izquierdo.
A) Corte axial de TC con contraste iv, en ventana de pulmn: Marcada hiperlucencia
del LSI, por un enfisema lobar congnito. B) Pieza quirrgica