Sndrome de Guillain

Barr
Dr. Gustabo Sandoval.

Alumno: SAAVEDRA PERALTA, Sal.

 GENERALIDADES
Esteban es un nio de 4 aos que acude por presentar
dificultad para caminar; en el transcurso de 24 horas, la
dificultad progresa y el nio pierde la habilidad para
incorporarse; adems, notan que no puede coger bien los
objetos. Al examen, el nio presenta debilidad de
extremidades, la cual es mayor en miembros inferiores y
a predominio distal y reflejos osteotendinosos muy
disminuidos; hipotona generalizada. Como antecedente
refera cuadro febril con diarrea la semana previa.
DEFINICIN

Polirradiculoneuropata aguda
posinfecciosa, desmielinizante,
mediada inmunolgicamente y por lo
general de naturaleza
desmielinizante, que se manifiesta
como una parlisis flcida, simtrica
y arreflctica.,
 EPIDEMIOLOGIA

Tiene una incidencia de 1.2 1.3/ 100 000 personas.

Existe un ligero predominio en varones.

En los nios 2/3 de los casos ocurre en < de 3 aos.

La letalidad es de 1 5% (complicaciones cardiacas o respiratorias).

El 25% requiere de apoyo ventilatorio.

La forma clnica varia (amrica del sur predomina la forma AMAN)

 ETIOLOGA
Los pctes con SGB tienen
antecedentes infecciosos de
IRAs o GI 2 4 ss antes del
inicio del cuadro.

Bacterianos (C. Jejuni 23 43%,

H. Pylori) forma axonal.
Virales (CMV 10 22% VEB, M.
Pneumoniae, H. Influenzae.)
forma desmielinizante.
Meneghello. Pediatra. 6 edicin. Mxico D. F. editorial:
panamericana. 2013. Tomo 1 cap. 136 Pg. 856
 FISIOPATOGENIA
Exposicin a C.
jejuni.
Gastroenteritis
Estimulo
Antignico del Mo Protenas y gangliosidos en
los ndulos de Ranvier.

Respuesta
Inmunidad cruzada Vainas de mielina.
inmunitaria por el
husped
Cel. Schwann.

Ac. Contra el
agente

* El lipooligosacarido del C. jejuni contiene un * El CMV se detectan Ac contra los

terminal tetrasacarido similar a angliosido GM1 gangliosidos GM2, H. influenzae contra GM1
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 FORMAS
CLNICAS

Polirradiculoneuropatia Neuropata
Neuropata
desmielinizante axonal sensitivo- Sndome de
axonal motora
inflamatoria aguda motora aguda Miller-Fisher.
aguda (AMAN).
(AIDP) (AMSAN).

- 85 90 % en pases - > Gravedad - Mas prevalente - 3 5%.

desarrollados. - Degeneracin en - Se caracteriza
- Ocurre 2 - 4 ss pos axonal motora y Latinoamrica. por ataxia,
infeccin IRAs o GI. sensitiva. - Junto con la oftalmoplejia y
- Inicia con parestesias - Nula o mnima AMSAN arreflexia.
de MMII y MMSS, desmielinizacin contituyen el
seguido de debilidad . 30%.
simtrica distal. - Recuperacin - Se asocia con C.
- Se afecta PC en 30 ms lenta. jejuni.
40% - Secuelas fctes.
DAVID HUANCA. Manual de neuropediatria (GPC basada en evidencias) Fondo Editorial IIDENUT
 - Disociacin albumino
Alteraciones en citolgico confirma el Dx.
el LCR. - Se presenta en la 2 ss y en el
SMF a la 3 ss.

Hallazgos
paraclnicos
- Tienen > rendimiento a partir de
Estudios la 2 sem.
- Abolicin del reflejo H.
neurofisologicos - Abolicin de la onda F.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Tienen un comienzo gradual en varios das.

El 75% presenta antecedentes de una infeccin 3 antes.

El principal sntoma es la DEBILIDAD muscular bilateral.

La parlisis comienza en MMII y luego asciende a MMSS.

En la exploracin fsica se evidencia la debilidad y
ausencia de los reflejos osteotendinosos.

45% presenta parlisis facial y oftalmoplejia.

 DIAGNOSTICO
Es fundamentalmente clnico.

Inicia con debilidad muscular y arreflexia.

Su inicio es en la parte distal de MMII (simtrico y

ascendente), posteriormente afecta a MMSS.

Poco fcte se afecta los pares craneales.

La insuficiencia respiratoria es una de las complicaciones

mas temidas.
 CRITERIOS
DIAGNSTICOS

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Escala funcional de la gravedad clnica

0 Sano, Normal.

1 SyS leves, hace las actividades de andar, correr an con

dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.

2 Puede caminar ms de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero

no saltar o realizar actividades para su cuidado personal.

3 Puede caminar ms de 5 metros pero con ayuda o

apoyo.

4 Est confinado en cama o silla de ruedas.

5 Con ventilacin asistida a tiempo total o parcial.

6 Fallecido
 TRATAMIENTO
El tto es de soporte, de los sntomas especficos.

Tto especifico
Tto de soporte.

objetivo: acelerar la recuperacin

Son tributarios de UCIP: motora y la morbimortalidad a corto y
- Presencia de tetraparesia. largo plazo.
- Enf. Rpidamente progresiva.
- Dificultad respiratoria.
- Compromiso bulbar. Plasmaferisis IgG
- Compromiso autonmico intravenosa
(inestabilidad hemodinmica o - Debe realizarse en la primera
arritmias). semana. Dosis: 400
- Mnimo 2 sesiones(leves). mg/kg/dia x 5 d.
- 4 sesiones (moderada).
Meneghello. Pediatra. 6 edicin. Mxico D. F. editorial:
panamericana. 2013. Tomo 1 cap. 136 Pg. 858 - 6 sesiones (graves).
- 40 cc/kg de recambio.
- Realizar en das alternos.