Patologas

hipofisarias
Sergio Eliel Blancas Castillo
Panorama general
Son patologas que presentan
manifestaciones variadas por alteracin
en la secrecin de hormonas
Su diagnostico precoz es esencial
La patologia mas comn en adultos es el
adenoma hipofisario y en nios las
secundarias a craneofaringiomas .
Prolactina es la hormona mas alterada.
Manifestaciones mas
comunes
Hipersecrecin hipofisaria
Insuficiencia hipofisaria.
Silla turca agrandada
Defectos en el campo visual en casos
graves.
Sndrome de silla vaca
Ocurre cuando el espacio
subaracnoideo se extiende a la silla turca
aplanando la hipfisis.
Puede deberse a radioterapia,
intervenciones quirrgicas , infarto post
parto y adenomas.
Hay hipertensin intracraneal, cefalea y
alteraciones en MRI
Hipopituitarismo
Es una secrecin disminuida o nula de
hormonas hipofisarias.
Destruccin de la parte anterior de la
hipfisis.
Sigue la secuencia GH, LH/FSD, TSH, ACTH
y PRL
Causas
Invasiva: Adenomas, tumores del SNC,
Malformaciones etc.)
Infarto: Mujeres embarazadas, diabticos
y por apopleja hipofisaria.
Infiltrativa: Sarcoidosis, hemocromatosis o
histocitosis de Langerhans.
Iatrogenica: Radiacin o ciruga.
Infecciosa
Idiopatica
 GH: Aislada
Poco crecimiento y masa muscular disminuida.
Gonadotropina: Amenorrea, infertilidad y disfuncin
erctil.
TSH: Hipotiroidismo.
ACTH: Nauseas, vomito, anorexia, hipoglucemia etc.
PRL: Fracaso en la lactacin.
Diagnostico
Sintomas y signos: Sobrepeso leve, piel
fina, palidez, vello deficiente, arrugas.
Laboratorio: Anemia, hipoglucemia,
hiponatremia y alteraciones en el perfil
hormonal.
Alteraciones en MRI de hipofisis.
Tratamiento
ACTH: Hidrocortizona y prednisona, las dosis
se deben de aumentar en situaciones de
estrs.
TSH: Levotiroxina 1.6 mg/kg a diario y
monitoreo peridico de tiroxina.
En caso que se tengan las dos alteraciones
anteriores, la primera que se debe de tratar
es la deficiencia de ACTH.
GH: GH recombinante subcutnea, con
monitoreo de IGF1.
 Estrgenos y progesterona: Se administran en
mujeres pre menopasica 1-2 mg al da, adems
de administrarse con un complejo de progestina los
ltimos 10 das del mes.
Induccion de ovulacin: Citrato de clomifeno o
GnHR subcutaneo
Varones: Geles de testosterona o enatato de
testosterona.
Espermatognesis: hCG y FSH permanente
Adenoma hipofosiario
Es una neoplasia que se encuentra en la
hipofisis, y que regularmente secreta de
manera descontrolada hormonas.
La produccin descontrolada se debe a
una mutacin en la sub unidad a de la
protena de unin a GTP.
Se asocia a neoplasia endocrina multiple
de tipo 1
Clasificacin

Microadenoma
Macroadenoma
Opciones de tratamiento
Quirrgico: Por va transesfenoidal con
buenas posibilidades en microadenomas
Radioterapia: Macroadenomas, puede
ocasionar otitis media supurativa.
Bistur de rayos gama: Radiacin
enfocada que puede ocasionar
problemas en nervios III, IV o VI.
Tratamiento medico
Prolactinoma
Es el tumor mas frecuente y se ubica en
las alas laterales de la hipfisis anterior.
Tumor Cromofobo que no reacciona
ante tinciones comunes.
Causa galactorrea, disfuncin gonadal y
disminucin del libido.
Disfuncin Gonadal
Mujeres: Amenorrea, oligomenorrea con
anovulacion y esterilidad en el 90% de las
mujeres.
Varones: Disminucin del libido y
esterilidad.
La galactorrea se presenta casi
exclusivamente en mujeres y no es un
sntoma especifico de prolactinoma.
Diagnostico diferencial
Disfuncin hipotalmica, hipotiroidismo
primario, ingestin de estrgenos o
estimulacin externa .
Diagnostico
Historia clnica exhaustiva haciendo
nfasis en el consumo de medicamentos
y hbitos sexuales.
Conteo plamatico de prolactina mayo a
100 ng/ml.
Examen imagenologico de la hipfisis
buscando prolactinoma.
Tratamiento
Agonistas dopaminergicos como la
bromocriptina y la cabergolina.
Tratamiento quirrgico en caso de
microadenoma.
Tratamiento radiolgico o mixto en caso
de macroadenoma.
Acromegalia y gigantismo
Se debe principalmente a un adenoma
productor de GH.
Puede haber produccin ectpica de
GH en islotes pancreticos o tumores de
pulmn.
Los adenomas regularmente son grandes
midiendo mas de 1 cm de dimetro en
promedio.
15% secreta GH y PRL
Acromegalia y Gigantismo
Fisiopatologia
Ocurre una secrecin exacerbada de
GH, y esto a su vez produce una gran
cantidad de IGF1.
En el caso de los infantes, se logra un
crecimiento generalizado, mientras que
en los adultos solo crecen algunos huesos
y tejidos blandos.
Se pierde susceptibilidad a la glucosa.
Diagnostico
Exmenes de laboratorio
Glucosa alta,
IGF1 alto, GH alto, Fosforo srico alto.
Hipercalciuria
Prueba de supresin con glucosa.
Ubicaron del tumor por medio de MRI
hipofisario.
Tratamiento
Depende del tamao de el tumor:
Tumor grande: Tratamiento mixto
Tumor pequeo: Tratamiento quirrgico
Tratamiento medico a base de acetato de
octreotido o anlogos de la somatostatina.
Cabergolina reduce la concentracin de
IGF1
Pegvisomat
Radioterapia a largo plazo (10 a 15 aos).
Sndrome de Cushing
Se debe a una secrecin exagerada de
ACTH por un adenoma de hipfisis.
Estos adenomas son por lo regular de poco
tamao (2.3mm)
Existe una hiperplasia suprarrenal difusa que
ve creciendo con la cronicidad del
problema.
Existe alcalosis metablica, hiperglucemia,
hipertensin, alteraciones lipdicas y supresin
tiroidea y gondica.
Sndrome de Nelson
Consiste en la aparicin de un tumor
productor de ACTH tras practicar una
adrenectoma bilateral.
Bastante raro
Debido a gran hipersecrecin de ACTH
puede ocasionar intensa hiperpigmentacin
cutnea y mucosa. La clnica por compresin
puede incluir cefalea, defectos
campimtricos y, en ocasiones afectacin,
de pares craneales (en especial el II, III, IV y
VI)
Otras patologas raras
ADENOMAS HIPOFISARIOS SECRETORES DE
TIROTROPINA
ADENOMAS HIPOFISARIOS SECRETORES DE
GONADOTROPINA
ADENOMAS HIPOFISARIOS SECRETORES DE
SUBUNIDAD ALFA
ADENOMAS HIPOFISARIOS NO
FUNCIONALES
CARCINOMA HIPOFISARIO