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juvenil
Artritis idioptica juvenil
En la AIJ:
La oligoartritis es mas frecuente.
La enfermedad sistmica es mas frecuente.
Las articulaciones grandes se afectan mas que
las pequeas.
No suelen encontrarse ndulos reumatoides
ni factor reumatoide.
Frecuente positividad de anticuerpos
antinucleares (ANA).
Espondiloartropatas
seronegativas
Espondiloartropatas seronegativas
Son un grupo de enfermedades autoinmunitarias iniciadas por
factores ambientales (sobre todo infecciones) en individuos con
predisposicin gentica; las manifestaciones estn mediadas por la
inmunidad.
Muestran una inflamacin sinovial
parecida, se diferencian en los patrones
solapados de afectacin extraarticular (p.
ej., piel, aparato cardiovascular y ojos).
Se asocian al alelo B27 del antgeno
leucocitario comn (HLA), pero no a
autoanticuerpos especficos (por eso se
habla de seronegativas).
Espondilitis anquilosante
Se denomina tambin Morbus Bechterew, espondilitis reumatoidea y
enfermedad de Marie-Strmpbell. Es una sinovitis anquilosante crnica de
las vertebras y las articulaciones sacroilacas.
Se debe a gonococos,
estafilococos, estreptococos,
Haemophilus influenzae
(especialmente en nios menores
de 2 aos) bacilos gramnegativos.
los pacientes con drepanocitosis
muestran tendencia a sufrir
infecciones por Salmonella.
Artritis supurativa (bacteriana)
Patogenia
La hiperuricemia se puede deber a una produccin excesiva de cido
rico o una reduccin de la excrecin renal.
Gota primaria:
se produce por el aumento de la sntesis de cido rico. Una
pequea minora de los pacientes tienen una hiperproduccin por
deficiencia parcial de hipoxantina guanina fosforribosiltransferasa
(HGPRT),
La ausencia completa de HGPRT provoca tambin hiperuricemia
El fenotipo clnico se ve dominado por importantes manifestaciones
neurolgicas (sndrome Lesch-Nyhan).
Gota
Patogenia
Gota secundaria
Se debe a una produccin aumentada (p. ej., lisis celular rpida
durante la quimioterapia por una leucemia) o una menor excrecin
(nefropata crnica).
Los polimorfismos asociados a la gota afectan a los genes implicados
en la regulacin del transporte y la homeostasis de los uratos (p. ej.,
URATl y GLUT9).
Gota
Morfologa
Artritis aguda: las lesiones presentan un denso infiltrado de neutrfilos
en la sinovial y en el lquido sinovial; se encuentran cristales delgados y
birrefringentes de UMS en la sinovial edematosa y congestiva y dentro
de los neutrfilos; hay inflamacin crnica dispersa.
Morfologa
Macroscpica: los cristales forman
depsitos friables, blanquecinos
parecidos a la tiza; en raras ocasiones
se depositan en masas grandes.
Microscpica: los cristales se tien
como agregados ovalados azul-
prpura; muestran una dbil
birrefrngencia y adoptan formas
geomtricas.
Tumores articulares
y trastornos
seudotumorales
Ganglin
Son herniaciones de la
sinovial a travs de las
cpsulas articulares (p. ej., un
quiste de Baker originado en
la fosa popltea).
El revestimiento sinovial
puede ser hiperplsico y
contiene inflamacin
dispersa.
Tumor de clulas gigantes tenosinovial
Tipos
Morfologa
Morfologa
Morfologa
Los lipomas son tumores bien
encapsulados constituidos por
adipocitos maduros.
En raras ocasiones son grandes,
intramusculares o mal
delimitados.
Liposarcoma
Son uno de los sarcomas ms frecuentes en adultos; aparecen tpicamente entre los 50 y
los 70 aos y cursan como masas grandes de las partes blandas profundas en las
extremidades proximales y el retroperitoneo. Las variantes bien diferenciadas son
indolentes, la variante pleomorfa es muy agresiva y los tumores mixoides o de clulas
redondas intermedios.
Morfologa
En Liposarcomas bien diferenciados
las clulas tumorales se reconocen
con facilidad como adipocitos. En
otras variantes, la diferenciacin
adipgena puede resultar menos
evidente.
Tumores
fibrosos
Fascitis nodular
Morfologa:
Macroscpica: las neoplasias son
grandes y nodulares con lmites mal
definidos.
Microscpica: mitosis, con
fibroblastos reactivos, rechonchos de
aspecto inmaduro y miofibroblastos
dispuestos de forma aleatoria o en
fascculos entrecruzados. Las
lesiones suelen tener un estroma
mixoide con linfocitos dispersos.
Fibromatosis
Fibromatosis superficial
Incluye un grupo de lesiones proliferativas fibrosas benignas con abundante
colgeno denso. Afectan con ms frecuencia a hombres que a mujeres.
Fibromatosis peniana
(enfermedad de Peyronie)
suele afectar a la regin
dorsolateral del pene y
produce una curvatura
anormal asociada o no a
estenosis uretral.
Fibromatosis
Fibromatosis profunda:
Estas neoplasias no tienen potencial metastsico, pero se comportan de
forma agresiva a nivel local, con frecuencia causan dolor y a menudo
recidivan tras una reseccin incompleta; afectan sobre todo a mujeres
desde la adolescencia hasta la cuarta dcada. Es tpico encontrar
mutaciones del gen APC o de la catenina.
Morfologa
Macroscpica: los tumores son masas de 1-15 cm de dimetro, elsticas,
gris-blanquecinas y mal delimitadas.
Microscpica: estn constituidas por fibroblastos banales dispuestos en
fascculos entrecruzados anchos que infiltran los tejidos adyacentes.
Tumores de
musculo
esqueltico
Tumores de msculo esqueltico
La mayor parte de los tumores de
msculo esqueltico son malignos.
Los tumores benignos,
rabdomiomas, son infrecuentes.
Los rabdomiomas cardacos se
asocian a la esclerosis tuberosa.
Rabdomiosarcoma
Rabdomiosarcoma embrionario
Es el ms frecuente ( 60%); aparece tpicamente en nios menores de 10 aos y
afecta la cavidad nasal, la rbita, el odo medio, la prstata y la regin paratesticular.
Presenta una isodisoma parental del cromosoma llplS, que condiciona la
sobreexpresin del gen IGFII irnprontado.
El subtipo botrioideo se desarrolla en las paredes de estructuras huecas revestidas
por mucosa (p. ej., nasofaringe, conducto coldoco, vejiga y vaginal) y en general
tiene el mejor pronstico.
Rabdomiosarcoma
Morfologa
La clula diagnstica es el rabdomioblasto; aunque pueden ser redondeados o
elongados, todos contienen sarcmeros y expresan marcadores migenos.
Rabdomiosarcomas embrionarios: masas blandas, grises e infiltrantes; la
variante botrioidea recuerda a un racimo de uvas. Las clulas tumorales forman
lminas de clulas redondeadas y fusiformes en un estroma mixoide.
Rabdomiosarcomas alveolares: tienen una red de tabiques fibrosos, que divide
las clulas tumorales en cmulos o agregados que recuerdan a los alvolos; las
clulas tumorales tienen escaso citoplasma.
Rabdomiosarcomas pleomorfos: recuerdan a otros sarcomas pleomorfos.
Rabdomiosarcoma embrionario
Tumores de
musculo liso
Leiomioma
Morfologa
Las lesiones pueden ser bifsicas
(con diferenciacin epitelial
cbica y mesenquimatosa
fusiforme) o monofsicas (sobre
todo mesenquimatosas). En
algunos casos se encuentran
calcificaciones que se pueden
identificar radiolgicamente.
Sarcoma pleomorfo indiferenciado
Morfologa
Suelen ser masas grandes (10-20
cm), blanquecino-grisceas,
carnosas, suelen presentar
necrosis y hemorragia.
Estn constituidos por lminas de
clulas grandes anaplsicas con
ncleos irregulares y en
ocasiones hipercromticos
pleomorfos y no se consigue
identificar una lnea de
diferenciacin.