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METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA Y
SÍNDROME ICTERICO
+ Es el producto de la
Se forma a partir
degradación de los
de la degradación
glóbulos rojos
del grupo heme.
envejecidos.
BILIRRUBINA
20% proviene de
80% de la
otras
bilirrubina diaria
hemoproteínas y
proviene de la
del recambio
hemoglobina (250
rápido de grupos
mg-400mg)
heme libres
+ METABOLISMO BILIRRUBINAS
Liberación Hb CO
GLOBINA
He libre + transferrina
HEMO
4 núcleos pirrólicos

Retículo MF
TISULARES
endotelial

B. TOTAL: 0.3-1.3 mg/dL


B. DIRECTA: 0-0.3 mg/dL BILIRRUBINA + ALBÚMINA
B. INDIRECTA: 0-1 mg/dL (B. Libre o indirecta)

REABSORBE
Oxidación…UROBILINA Se conjuga (B. directa) en un:
80% c/ác. Glucorónico
5% 10% Ác. Sulfúrico
ESTERCOBILINÓGENO 10% Otras sustancias
oxidación
UROBINILÓGENO
ESTERCOBILINA
+
INTRODUCCIÓN
DEFINICIÓN

 Se denomina ictericia a la coloración


amarillenta de las escleras, las membranas
mucosas y la piel.

 Su magnitud y extensión dependen del grado


de acumulación del pigmento biliar.

Producción

Eliminación
+
Clasificación
De acuerdo al sitio de afección

Sitio Características

Prehepática Cuando la causa de la elevación es antes del


hígado. Hay elevación de la bilirrubina indirecta
Hepática Falta de captación. (Sx Rotor)
Falta de conjugación (Sx Gilbert, Crijer-Najjar)
Falta de excreción (Sx Dubin- Johnson, colestasis
por fármacos)

Poshepática Alteraciones en conductos biliares. Predomina la


bilirrubina directa.
+
Clasificación
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina

Tipo de bilirrubina predominante Características


Hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta a) Producción excesiva de bilirrubina.
b) Alteraciones en la conjugación

Hiperbilirrubinemia conjugada o directa a) Obstructiva y enfermedad de conductos biliares.


b) No obstructiva
+
Clasificación
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina

Causas de hiperbilirrubinemia indirecta

Producción 1. Hemólisis Morfología anormal de eritrocitos (anemia de células falciformes,


excesiva esferocitosis hereditaria.
Hemólisis mecánica (prótesis valvulares)
Anemia hemolítica autoinmune/medicamentosa.
2. Eritropoyesis ineficaz Talasemias, anemia sideroblástica.
3. Absorción de Anemia megaloblástica secundaria a intoxicación por plomo.
hematomas.
Por metabolismo 1. Falla en la Ictericia fisiológica del RN.
defectuoso de la conjugación Ictericia del prematuro
bilirrubina Síndrome de Gilbert
Síndrome de Crijer-Najjar
Síndrome de Lucey-Driscoll
Enfermedad de Gardner- Arias
+
Clasificación
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina

Causas de hiperbilirrubinemia directa

Adultos Niños

Obstructivas y Coledocolitiasis Atresia biliar


enfermedad de Ca. de Páncreas, V.B, Vater. Quistes de colédoco
los conductos Parásitos (A. Lumbricoides) Igual
biliares. Colangitis esclerosante primaria Síndrome de disminución de conductos biliares.
Estenosis biliar
Enfermedad injerto contra huésped Igual
No obstructivas
Hepatocelular Hepatitis, cirrosis Igual
Infecciosas Virales, sépticas. Igual
Tóxicas Fármacos (paracetamol, metildopa, Igual
amioradona,hormonas esteroideas)
Alcohol
Metabólicas Enfermedad de Wilson Deficiencia de alfa 1 antitripsina
Hemocromatosis Galactosemia
Infiltrativas Amiloidosis Desórdenes de lípidos
Transporte Colestasis del embarazo.
Canalicular Síndrome de Dubin Johnson Igual
Otros Síndrome de Rotor Defectos en la sínt. de ácidos biliares
+
ALTERACIÓN DE PRUEBAS DE
LABORATORIO
+ BIOMETRIA HEMÁTICA

ANEMIA LEUCOCITOSIS LEUCOPENIA Y


TROMBOCITOPENIA

Colangitis
Hemólisis Coledocolitiasis cirrosis
Cirrrosis Hepatitis viral
Neoplasias de Hepatitis
vías biliares alcohólica
páncreas
+ EXAMEN GENERAL DE
ORINA
Aumento de bilirrubina indirecta
ICTERICIA
PREHEPÁTICA
BI sigue unida a la albúmina lo que
impide filtración renal

ICTERICIA Aumento de bilirrubina directa


HEPÁTICA Y
POSTHEPÁTICA BD es filtrada por el riñón
+ TRANSAMINASAS
Producidas por el hepatocito

Refieren que hay daño hepatocelular

AGUDO CRÓNICO

Elevación de Aminotransferasas poco


aminotransferasas 10 elevadas.
veces mayor al valor
normal hipoalbuminemia

Hepatitis viral aguda mayor 400 UI


Hepatitis alcohólica menor 300 UI
Ictericia obstructiva menor 400 UI
+
FOSFATASA ALCALINA PROTEINAS TOTALES
GAMAGLUTAMILTRANSFERASA ALBÚMINA
BILIRRUBINA DIRECTA GLOBULINA

Producidas por lo Producidas por los


conductos biliares. hepatocitos.

Refiere problemas Inversión de la


colestácicos u relación A/G refiere
obstructivos daño hepatocelular
crónico

Colestasis
Litiasis
Neoplasias de
páncreas
+ TIEMPO DE PROTROMBINA
PROLONGADO

FALTA DE Causas
SINTESIS DE hepatocelulares
PROTROMBINA
Agudos y crónicos

ALTERACIÓN EN LA Colestasis
ACTIVACIÓN DE LA Obstrucción biliar
PROTROMBINA POR
Malaabsorción
DEFICIENCIA DE VIT. K
desnutrición
+
ESTUDIOS DE IMAGEN
• Determinar si la ictericia es
causada por obstrucción de
los conductos biliares (40%)
vs daño hepatocelular.

US

TAC/RM

CPRE
+ ESTUDIOS DE IMAGEN: USG de
Vesícula y Vías Biliares
COLECISTOSONOGRAFÍA Y COLANGIOGRAFÍA ULTRASÓNICA

 Primera línea para el paciente con:


 ICTERICIAEstructura Medidas Normales
 Dolor en hipocondrio derecho
 Hepatomegalia
CONDUCTO CISTICO Diámetro: <4mm

 Determinación de obstrucción biliar por dilatación de conductos biliares.


COLÉDOCO
 Especificidad 70-96%
Diámetro: <6mm-8mm
 Sensibilidad 55-95%
Grosor de la pared: 2-3mm
VESICULA Diámetro longitudinal: 9-10cm
 Determinar las presencia de abscesos o quistes y la presencia de hipertensión
Diámetro Transverso: 4cmm
portal (ascitis, esplenomegalia y dilatación de las venas porta y esplénica)

ACR Appropriateness Criteria, 2008


BMJ VOLUME 322 6 JANUARY 2001
Asociación Española de Ecografía Digestiva '12
+ Métodos de Imagen: USG de Vesícula
y Vías Biliares
+
COLEDOCOLITIASIS
+
+
ESTUDIOS DE IMAGEN
TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADA

Segunda línea (Primera en sospecha de obstrucción por


proceso maligno)
VENTAJAS
 Determina dilatación de los conductos biliares con:
 Sensibilidad 63-96%

 Especificidad 93-99%.

 Más exacta en determinar el lugar y la causa de la obstrucción.

DESVENTAJAS
 Mayor costo, utilización de radiación y de contraste endovenoso (riesgo de
nefrotoxicidad e hipersensibilidad)
+
ESTUDIOS DE IMAGEN
RESONANCIA MAGNETICA

VENTAJAS
 Técnica no invasiva que no usa radiación y sus contrastes son no
iónicos por lo tanto sin reacciones alérgicas o de nefrotoxicidad.

 Determinar dilatación de los conductos biliares con:


 Sensibilidad 82-100%
 Especificidad de 92-98%.
 Resultados similares a TAC y CPRE

DESVENTAJAS
 Mas cara y no disponible para todos los pacientes
+
ESTUDIOS DE IMAGEN: INVASIVOS
Colangiografía percutánea trans Colangiopancreatografía
hepática (CPT) endoscópica retrógrada (CPER)

VENTAJAS

Sensibilidad 98-100% y especificidad


de 89- 100%. Sensibilidad 89-98% y
especificidad de 89-100%
 Permite realizar el diagnostico y el
tratamiento.

 Total visualización de los conductos


DESVENTAJAS
DESVENTAJAS
 Complicaciones en el 2-7% e
 Complicaciones en el 3-10% que incluyen sangrado, perforación,
incluyen sangrado, sepsis, fuga colangitis y pancreatitis.
biliar, neumotórax, reacción
vasovagal, fístula arteriovenosa y
reacción al contraste.
CPRE

+
+
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
ICTERICIA
 Uso de medicamentos  Uso de medicamentos
(esteroides anabólicos, (acetaminofén, halotano)
eritromicina, estrógenos)  Ictericia súbita progresiva
 Ictericia súbita  Incrementos de aminotransferasas
 Prurito  Aumento de tiempo de protombina
 Coluria y BD.
 Incremento BD y GGT

Colestasis intrahepática Daño hepatocelular agudo


fulminante o subfulminante,
acompañado de encefalopatía
+
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
ICTERICIA
 Dolor abdominal tipo cólico  Ictericia progresiva, generalizada,
 Fiebre afecta escleras, mucosas y
 Ictericia de corta evolución tegumentos
 Elevación de bilirrubinas <15  >15 mg/dL
mg/dL  Ataque al estado general
 Pérdida de peso
 Dolor abdominal
 Se puede palpar vesícula

Coledocolitiasis, estenosis
beningna de la vía común,
estenosis del esfínter de Oddi Carcinoma de vías biliares y
páncreas
+
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
ICTERICIA
 Ictericia intermitente  Fiebre
 Melena secundaria a necrosis  Ataque al estado general
tisular  Disnea
 Después de la melena disminuye  Fatiga
 Taquicardia
la ictericia  Puede haber esplenomegalia
 PFH muestran elevación de BD,  Hígado normal
GGT y FA.  Elevación de bilirrubinas a
expensas de la indirecta
 BH hay anemia
 Deshidrogenasa láctica
 Hemoglobina libre
 Haptoglobina
Neoplasia del ámpula de Vater  Sangre en el EGO

Hemólisis

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