TUMORES Y LESIONES

PSEUDOTUMORALES DE LOS
NERVIOS PERIFERICOS

Dr. Felipe G. Junchaya Aparcana

Médico Patólogo-Laboratorista
Jefe del Servicio de Laboratorio del HRI
Catedrático de la UNICA
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PSEUDOTUMORALES DE LOS NERVIOS
PERIFERICOS
• Masas no neoplásicas.
Neuroma traumático. Es una proliferación benigna de
naturaleza no neoplásica, constituída x fibras
nerviosas, células de Schwann y tejido cicatricial.
Esta lesión que aparece en nervios periféricos, puede
ser consecuencia de una intervenión quirúrgica o una
herida.
Se observa una proliferación del tejido conjuntivo, que
separa los filetes nerviosos y prooduce dolor intenso.
Está compuesto por paquetes nerviosos
desorganizados que proliferan desestructurados.
Se localiza en cualquier traumatismo o lecho quirúrgico.
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• Masas no neoplásicas.
Neuroma de Morton:
• Se produce por una degeneración localizada y una reacción
proliferativa de uno o más nervios plantares interdigitales. Se
desconoce la causa, pero se cree que son microtraumatismos
repetidos de mal calzado.
• Existe una degeneración de axones y mielina. Hay un abundante
componente de material mixoide y de colágeno extracelular.
• Es una masa dolorosa cerca de los metatarsianos, estando en el
90% de los casos entre el tercer y cuarto dedo.
• Produce un dolor crónico. Se suele presentar entre los 40 y 60
años.
• Desde el punto de vista macroscópico es un nódulo grisáceo de
menos de 1 cm. De diámetro, bien delimitado pero sin cápsula.
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Tumores benignos solitarios de la vaina nerviosa:
Schwannoma benigno o neurinoma solitario:
• Es un tumor derivado de las células de Schwann.
• Macroscópicamente tiene una coloración blanquecina - grisácea y
consistencia firme.
• Es un tumor solitario, circunscrito y encapsulado. Se localiza
excentricamente (este hecho favorece la extirpación quirúrgica del
tumor sin seccionar el nervio) en nervios proximales o en raíces
medulares. Suele afectar a las terminaciones nerviosas de la cola
de caballo.
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Tumores benignos solitarios de la vaina nerviosa:
Schwannoma benigno o neurinoma solitario:
• Microscópicamente, presenta regiones de densidad celular
elevada (denominadas áreas A de Antoni) y otras de densidad
celular escasa (áreas B de Antoni).
• En las áreas A de Antoni se observan focos de núcleos dispuestos
en empalizada a los que se denomina cuerpos de Verocay (las
células están separadas por sustancia acidófila fibrilar)
• Las áreas B de Antoni son menos celulares, pero poseen una
vascularización profusa, con un gran contenido de hematíes que
puede extravasarse. Son más laxas y hay células estrelladas
separadas por sustancia mixoide. No existen cuerpos de Verocay.
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Tumores benignos solitarios de la vaina nerviosa:
• Neurinoma solitario o Schwannoma benigno.
– Inmunohistoquímica del schwannoma:
• Proteína S-100.
• Proteína Ácida Glial: Típico de las células de
Schwann (Cresta neural)
• Vimentina.
• Colágeno IV
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Tumores benignos solitarios de la vaina nerviosa:
• Neurofibroma solitario.
–Histológicamente constituido:
•Células de Schwann
•Células del perineuro
•Fibroblastos.
•Axones.
El Schannoma benigno desarrolla solo
excepcionalmente, signos de malignidad.
Frecuentemente va asociado a un par craneal, de
ahí sus síntomas.
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Tumores benignos solitarios de la vaina nerviosa:
• Neurofibroma solitario.
– Histológicamente está constituido cuatro elementos, tres de
ellos celulares:
– Células de Schwann
– Células del perineuro
– Fibroblastos.
– Axones.
– Pueden ser solitarios y a veces múltiples. Habitualmente
carecen de cápsula.
– Con frecuencia se localizan en la dermis y se extienden al tejido
subcutáneo y producen un aumento de tamaño de morfología
fusiforme en los nervios distales.
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• Macroscópicamente se ve como una lesión sobreelevada.

• Microscópicamente, está formado por un patrón laxo de
bandas entrelazadas de células de Schwann fusiformes con
núcleos alargados, delgados, y, a veces, ondulados; y un
estroma de colágeno.
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Tumores benignos solitarios de la vaina nerviosa:
• Neurofibroma solitario.
– Inmunohistoquímica
• Proteína S-100
• Proteína Ácida Glial Fibrilar
• E.M.A
• Neurofilamentos.
• Vimentina
• Colágeno IV.
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• Tumores benignos solitarios de la vaina nerviosa:
– Mixoma de la vaina.
– Perineuroma (Infrecuente)
– Tumor de células granulares.
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Tumores de la neurofibromatosis:
Neurofibroma plexiforme:
• Supone un diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1 (o Enfermedad
de von Recklinghausen), pues es patognomónico de esta alteración
del cromosoma 17.
• Se observa desestructuración, con formaciones en "bolsa de
gusanos", que son cordones irregulares. Presenta vainas nerviosas
separadas por la proliferación celular.
• Puede aparecer en cualquier nervio y tiene un calibre aumentado.
Va a aparecer como una expansión del nervio; no es posible
separar el nervio del tumor porque los límites no están bien
definidos.
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Tumores de la neurofibromatosis:
• Neurofibroma plexiforme:
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• Tumores malignos primitivos de la vaina.
Schwannoma maligno:
– Pueden aparecer espontáneamente, pero donde aparece con
mayor frecuencia es en la degeneración dentro de la
enfermedad de von Recklinghausen (que presenta además
otros tumores de tipo benigno, como neurofibromas múltiples,
plexiformes, Schwannoma benigno...)
– Microscópicamente, no se reconoce, ninguna estructura
nerviosa benigna. Proliferan células de pequeño tamaño,
pleomórficas, anaplásicas, de núcleo oval, con mitosis atípicas y
zonas de necrosis. Son infiltrantes.
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• Tumores malignos
primitivos de la vaina.
– Schwannoma maligno:
• Microscópicamente

Riñon Pulmón
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Schwannoma maligno:
• Su pronóstico es muy malo dando metástasis
pulmonares. Cuando se extirpa son frecuentes recidivas
locales.
• Pueden presentar:
• Estructuras pseudoepiteliales, por lo que darán reacción
a la citoquina negativa.
• Transformación robdomioblástica: aparecen células de
estirpe muscular. Se le denomina Tumor de Tritón.
• Cartílago.
• Hueso.