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" XV CURSO DE ACTUALIZACION

EN NEUROLOGIA Y NEUROCIRUGIA"

POLIRRADICULONEURITIS AGUDA

Dr. Cristian Carpio Bazán 2018


INDICE

I) GUILLAIN BARRÉ

II) DIAGNOSTICO

III) TRATAMIENTO
I) POLIRRADICULONEURITIS AGUDA

• El síndrome de Guillain- CAUSAS DE MUERTE DE GB


Barré (SGB) es una
• Distrés respiratorio
polineurorradiculopatía
agudo
inflamatoria aguda que se
manifiesta por una • Neumonía nosocomial
parálisis fláccida • Broncoaspiración
ascendente de intensidad • Paro cardíaco
variable y arreflexia, con inexplicable
o sin afectación sensitiva • Tromboembolismo
y de los pares craneales pulmonar.
motores[*].

(*) Arnason GBW, Soliven B. Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. In Dyck PJ, Thomas PK, Griffin JW, Low PA, Poduslo
JF, eds. Peripheral neuropathy. Philadelphia: Saunders; 1993. p. 1437-97.
• La incidencia oscila entre 0,40 y 3.25 casos por cada 100,000 personas,
dependiendo en la ubicación geográfica (*)
• Aumenta con la edad (0,6 por 100000 por año en niños y 2,7 por 100000
por año en personas mayores de 80 años y más) y la enfermedad es
ligeramente más frecuente en los hombres que en las mujeres.
• Alrededor de 100 000 personas desarrollan el desorden cada año en todo
el mundo. (/)
• La insuficiencia respiratoria afecta al 20-30% de los casos. (-)
• Alrededor del 75% de los pacientes mejoran y pueden incorporarse a su
actividad habitual, mientras que un 15% quedan con secuelas graves.

• Las tasas de mortalidad varían de un 3 a un 15% [+]

(*) Willison HJ, Goodfellow JA. GBS100: Celebrating a century of progress in Guillain-Barré syndrome. La Jolla, CA: Peripheral
Nerve Society; 2016.
(/) Webb AJ, Brain SA, Wood R, Rinaldi S, Turner MR. Seasonal variation in Guillain-Barré syndrome: a systematic review,
meta-analysis and Oxfordshire cohort study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 86: 1196–201.
(-) Guillain-Barré syndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. Lancet 2016; 388: 717–27
+). Ropper AH, Wijdicks EFM, Truax BT. Guillain-Barré Syndrome. Philadelphia: FA Davis Company; 1991.
Guillain-
Recovery phase
Barré
syndrome
time course

(-) Guillain-Barré syndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. Lancet 2016; 388: 717–27
• Diagnóstico
diferencial de la
debilidad
progresiva de las
extremidades (con
o sin insuficiencia
respiratoria)

(-) Guillain-Barré syndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. Lancet 2016; 388: 717–27
La comprensión actual de la patogénesis del síndrome de
Guillain-Barré y variantes clínicas

• En la variante desmielinizante del


síndrome de Guillain-Barré, aún no se han
identificado los antígenos, pero se
deducen por activación de
complemento, destrucción de mielina y
limpieza por macrófagos.
• En las variantes Axonal y Miller Fisher, los
gangliósidos específicos (GM1, GD1a,
GQ1b) son el objetivo de las
inmunoglobulinas y comparten antígenos
epítopos con diversos antígenos
bacterianos y virales. Estos objetivos
antigénicos están en las estructuras
nodales, en las raíces, y ubicado en los
órganos finales. En el síndrome de Miller
Fisher, el antígeno GQ1b también existe
en el tronco cerebral. En esta variante, los
macrófagos limpian los restos de axón y
entran desde los nodos.

Guillain-Barré Syndrome. Eelco F.M. Wijdicks, MD, PhD, and Christopher J. Klein, MD. Mayo Clin Proc.
2017;92(3):467-479
DIFERENTES PRESENTACIONES CLINICAS

Total de 45 pacientes (100%)

Presentación clínica y evolución del síndrome de Guillain-Barré en una unidad de cuidados intensivos. Esequiel Hernández Almeida,
David Balí Dip, Marbelis Ramona Cruz Batista y Oscar Moreno Ramírez. Facultad de Ciencias Médicas "Celia Sánchez Manduley"
Manzanillo, Granma Cuba 2002.
Subtipos y Variantes de Guillaim Barré
A) SUBTIPOS B) VARIANTES
1. Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA)
2. Neuropatía motora axonal aguda (AMAN)
3. Síndrome de Miller Fisher (SMF) CARACTERISTICAS
4. Neuropatía sensitivomotora axonal aguda (NAMSA) • Presenta distribución topográfica de los síntomas y
signos diferentes con:
- Antecedente infeccioso previo,
- Debilidad con arreflexia de instalación aguda
- Afectación de pares craneales
- Disociación albuminocitológica en el LCR.
- Alteraciones en los estudios electrofisiológicos, que
demostraban afectación de varios nervios con patrón
desmielinizante o axonal.

EJEMPLOS
• Polineuropatía craneal múltiple (PNCM).
• Síndrome de Miller Fisher.
• Parálisis faringocervicobraquial.
• Paraparesia.
• Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejía.
• Oftalmoplejía sin ataxia.
CLASIFICACION DE ERLANGER Y GASSER (1937) • Paresia del VI par con parestesias.
• Saltatoria
Características diferenciales de los subtipos del síndrome de Guillain Barré

PDIA SMF NAMA NAMSA

Asbury AK. New concepts of Guillain Barré syndrome. J Child Neurol 2000; 15: 18391.
Características diferenciales de los subtipos del síndrome de GuillainBarré

PDIA SMF NAMA NAMSA

Asbury AK. New concepts of Guillain Barré syndrome. J Child Neurol 2000; 15: 18391 .
Gérmenes causantes más frecuentes de Guillaim Barré
No Agente % Características
1 Campylobacter 26-41% Está asociado
jejuni especialmente a formas
axonales y al síndrome
de Miller-Fisher.
2 Citomegalovirus 10-22 Particularmente frecuente
% en niñas.
3 Virus de Epstein- 10%
Barr
4 Haemophylus 2-13%
influenzae
5 Virus varicela-
zoster
6 Mycoplasma
pneumoniae.
Bacteria Gram negativo
Campylobacter jejuni

Pascual-Pascual SI. Aspectos actuales de las neuropatías inflamatorias agudas y crónicas. Síndrome de Guillain-Barré y polineuritis
crónica inflamatoria desmielinizante. Rev Neurol, 2002; 35: 269-276
• El riesgo de GBS de vacuna contra la influenza
varía de 3 casos por millones a tan bajo como
cero.

Poland GA, Jacobsen SJ. Infuenza vaccine, Guillain-Barré syndrome, and chasing zero. Vaccine.
2012;30(40):5801-5803.
III) CRITERIO DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ

SÍNTOMAS Y SIGNOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO

A. Debilidad El grado fluctúa entre debilidad mínima de las


muscular extremidades, con o sin ataxia leve, a parálisis total de
progresiva de más los músculos de las cuatro extremidades y el tronco,
de una parálisis facial y los músculos inerva dos por los
extremidad. nervios craneales IX al XII y oftalmoplejía externa.
B. Ausencia de los La regla es arreflexia total, aunque la presencia de
reflejos de arreflexia de los gastrocnemios con hiporreflexia del
estiramiento bíceps y el cuadríceps tiene el mismo valor si existen
muscular. otras características diagnósticas.

AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarré syndrome. Ann Neurol 1990; 27 (Suppl): S214
Papazian o, Alfonso I. IX Congreso Anual de la AIMP, Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatías autoinmunes agudas; Rev Neurol
2002; 34: 169-77.
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNÓSTICO
A) HALLAZGOS CLÍNICOS (EN ORDEN DE IMPORTANCIA)
Curso. Los síntomas y signos de debilidad muscular se desarrollan rápidamente hasta alcanzar la
gravedad máxima a las cuatro semanas.
Aproximadamente el 50 % de los pacientes alcanzan este punto a las dos semanas, el 80% a
las tres semanas, y más de 90% a las cuatro semanas.
Simetría La afectación simétrica absoluta de las extremidades es rara, pero generalmente, si una
relativa. extremidad está afectada, la otra también lo está.
Sensibilidad Síntomas y signos sensitivos leves.
Pares El VII par está afectado en el 50% de los pacientes y casi siempre es bilateral. Los pares IX,
craneales. X, XI y XII pueden estar también afectados y, más raramente, los pares III, IV y VI.
En menos del 5%, la neuropatía puede comenzar con afectación de los nervios craneales III,
IV y VI, u otros nervios craneales
Recuperación. Generalmente comienza entre dos y cuatro semanas después de haber alcanzado la
máxima gravedad. A veces puede durar hasta meses. La mayoría de los pacientes recuperan
sus funciones alteradas
Alteraciones La presencia de taquicardia y otras arritmias, hipotensión e hipertensión y síntomas
autonómicas. vasomotores apoyan el diagnóstico.
Estos hallazgos pueden fluctuar. Se deben descartar otras causas para estas alteraciones,
principalmente embolia pulmonar
Fiebre. Ausente al comienzo de los síntomas neuropáticos.

Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarré syndrome. Ann Neurol 1990; 27 (Suppl): S214
Papazian o, Alfonso I. IX Congreso Anual de la AIMP, Transtornos autoinmunes-Poliradiculopatías autoinmunes agudas; Rev Neurol
2002; 34: 169-77.
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNÓSTICO
B. HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

La Disociación
Valores normales en el
Albuminocitológica líquido cefalorraquídeo
Proteínas. Elevada después de Glucosa > 40 % de la glucemia
la primera semana Proteínas totales 15-30 mg/100 ml
de inicio del cuadro (0.15-0.30 g/ l)
clínico; continúa Albúmina 10-30 mg/100 ml
elevándose con el Globulinas 3-12 % de las proteínas
tiempo hasta totales
alcanzar un máximo. Células 0-5 linfocitos/ml
Células. No más de 10 0-5 hematíes/ml
leucocitos Adenosindesaminasa < 10-12 U/ml*
mononucleares Cloruros 120-130 mEq/l
/mm3 Presión de salida 10-20 cm H 2

• Se pueden aceptar hasta 50 linfocitos/mm3 [9].

Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarré syndrome. Ann Neurol 1990; 27 (Suppl): S214
Jones HR. GuillainBarré syndrome: perspective with infants and children. Sem Pediatr Neurol 2000; 7: 91102
RELACIÓN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIÓN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONES
CLÍNICAS NEUROLÓGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUÍMICOS DEL LCR

Respecto al aumento de proteínas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23% en


la primera semana de realizada la Punción Lumbar a 92% cuando se realiza después
de una semana(10)
Síndrome de Guillain-Barré en pediatría. Diferentes formas de presentación y dificultades en el diagnóstico precoz. A. Cerisola-
Cardoso, G. Capote-Moreira, C. Scavone-Mauro. REV NEUROL 2007; 44: 725-32.
Hallazgos clínicos y del líquido cefalorraquídeo

Síndrome de Guillain-Barré en Unidad de Cuidados Intensivos. J.F. Fernández-Ortega a, J.P. de Rojas-Román a, M.J. Núñez-Castain b, E.
Miralles-Martín b, M. Bravo-Utrera c . REV NEUROL 2001; 33: 318-24
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNÓSTICO
C. HALLAZGOS NEUROFISIOLOGICOS

Velocidad Disminución mayor del 60% del valor normal en el


de 80% de los pacientes durante el proceso, pero
conducción algunos nervios pueden no estar afectados por la
(VC). naturaleza segmentaria de éste.
OPORTUNIDAD DEL EXAMEN
Bloqueo de Presente en el 80% de los pacientes durante el
Parálisis facial A los 6 días
conducción. proceso, pero algunos nervios pueden no estar
Lesiones de A partir del tercer
afectados por la naturaleza segmentaria de éste.
nervios día Latencia Puede estar aumentada hasta tres veces el valor
Radiculopatías Después de 3 distal. Normal.
semanas Latencia de Aumentada o ausente constituye una indicación
Plexopatías Después de mes y la onda F. de las alteraciones de la conducción proximal en las
medio raíces y nervios raquídeos.
Los estudios neurofisiológicos pueden permanecer
Mononeuropatía A partir del tercer
normales en las primeras semanas del proceso y
Multiple día
pueden ser normales en el 20% de los pacientes.
Miopatías Cuanto antes
Polimiositis Cuanto antes

Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for GuillainBarré syndrome. Ann Neurol 1990; 27 (Suppl): S214
BIOPSIA DEL NERVIO SURAL

• Se sabe que existe una buena correlación


entre los resultados de la biopsia del
nervio sural y los hallazgos
neurofisiológicos, de manera que la
biopsia del nervio sural no tiene
indicaciones en la mayoría de los casos.

• La biopsia del nervio sural permite


determinar si existe desmielinización con
daño secundario al axón (PDIA), al
encontrar macrófagos con mielina e
infiltración linfocitaria, frente a la forma
axonal pura, donde la infiltración
linfocitaria es mínima.

Lu JL, Sheikh KA, Wu HS, Zhang J, Jiang ZF, Cornblath DR, et al. Physiologicpathologic correlation in GuillainBarré syndrome in children.
Neurology 2000; 54: 339.
Paradiso G. Tripoli J, Galicchio S, Fejerman N. Epidemiological, clinical, and electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarré syndrome: a
reappraisal. Ann Neurol 1999; 46: 7017.
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR

DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL.

• Polineuropatía
desmielinizante
inflamatoria crónica.
Resonancia magnética en secuencia T1 • Sarcoidosis.
axial de la región lumbar, tras la • Linfoma
inyección de gadolinio. • Carcinoma de las
Se observa el refuerzo de la señal de las leptomeninges.
raíces nerviosas anteriores.

Crino PB, Zimmerman R, Laskowitz D, Raps EC, Rostami AM. Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarré
syndrome. Neurology 1994; 44: 13346.
IV) TRATAMIENTO

• En un 10-15% de los
casos pueden
aparecer síntomas
autonómicos, y en
un tercio de los
pacientes fallo
respiratorio que
requiere intubación
endotraqueal y
respiración asistida .

Cerisola-Cardoso A, Capote-Moreira G, Scavone-Mauor C. Síndrome de Guillain-Barré en pediatría. Diferentes formas de presentación y


dificultades en el diagnóstico precoz. Rev Neurol 2007; 44: 752-32.
CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES , Y PARADISO

0 Normal
I El paciente deambula en forma ilimitada, tiene capacidad
para correr y presenta signos menores de compromiso
motor.
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda
externa pero con incapacidad para correr.
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con
ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marcha.
V Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del día.
VI Muerte.

Paradiso G, Trípoli J, Galicchio S, et al. Epidemiological, clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barré syndrome:
a reappraisal. Ann Neurol 1999; 46:701-7.
Winer JB, Hughes RAC, Osmond D C. A prospective study of acute idiopathic neuropathy I. Clinical features and their prognostic
value. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988; 51: 605-12.
SINTOMAS Y SIGNOS CLÍNICOS

Síndrome de Guillain-Barré en el área norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote. Y. Aladro-Benito a, M.A. Conde-Sendín a, C. Muñoz-
Fernández a, S. Pérez-Correa b, M.J. Alemany-Rodríguez a, M.D. Fiuza-Pérez c, F. Álamo-Santana c. REV NEUROL 2002; 35: 705-10
Tipos de Evolución Precoz de la enfermedad

1. Progresión :Empeoramiento en la situación funcional


Si ya está en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmaféresis)
lo antes posible tras diagnosticar el síndrome de Guillain-Barré.

2. Estabilización: Curso
, estable, tras el empeoramiento inicial.
Ante la previsible evolución benigna una vez que ya se ha
estabilizado el cuadro, la actitud será de vigilancia.
Sólo se tratará en caso de retroceso funcional.

3. Regresión: Mejora progresiva espontánea.


No tratar con IgG o plasmaféresis.

Síndrome de Guillain-Barré. Samuel-Ignacio Pascual Pascual .Asociación Española de Pediatría.2008


MEDIDAS GENERALES

􀂾 Reposo en el lecho, acorde con la forma clínica y evitando adoptar


posiciones viciosas.
􀂾 Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonías.
􀂾 Cateterización venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas.
􀂾 Control estricto de los signos vitales.
􀂾 Monitorización cardiovascular permanente.
􀂾 Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar.
Heparina subcutánea (5.000 unidades dos veces por día).
􀂾 Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales.
􀂾 Sondeo vesical si fuese necesario.
􀂾 Apoyo emocional y psicológico continuo, tanto al paciente como a
sus familiares.
Síndrome de Guillain-Barré. Acercamiento diagnóstico terapéutico. Duarte Mote J, Díaz Meza S, Gutiérrez JR y col. Rev Med Int
Mex. Diciembre 2005
CRITERIOS DE ADMISIÓN DEL PACIENTE CON SGB EN LA UCI.

Capacidad vital inferior a 12 mL/kg.


Capacidad vital inferior a 18-20 mL/kg, acompañada de signos de fatiga
diafragmática, incluyendo taquipnea, diaforesis y respiración paradójica.
Tos escasa, tendencia a acumular secreciones en vías respiratorias,
neumonía por aspiración.
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglución.
Trastornos autonómicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensión
arterial y del pulso, arritmias, bloqueo cardíaco, edema pulmonar, íleo
paralítico).
Hipotensión precipitada por la plasmaféresis, o cuando se intenta
realizar plasmaféresis en pacientes inestables.
Sepsis o neumonía.
Dolor torácico.

Ropper AH. Critical care of Guillain-Barré syndrome. In Ropper AH, ed. Neurological and neurosurgical intensive care. 3rd ed. New
York: Raven Press; 1993. p. 363-82.
VOLUMENES PULMONARES
*Volumen Corriente: 400cc
*Volumen Reserva Inspiratorio: 2000cc
*Volumen Reserva Expiratorio:1100cc
*Volumen Residual: 1000cc
Evaluación del fallo
respiratorio en los
pacientes con SGB.

Hund EF, Borel CO, Cornblath DR, Hanley DF, McKhann GM. Intensive management and treatment of severe Guillain-Barré syndrome. Crit
Care Med 1993; 21: 433-46.
• La importancia del diagnóstico del SGB en
un paciente con una paresia rápidamente
progresiva radica en que el tratamiento
con inmunoglobulinas intravenosas o
plasmaféresis puede modificar la
evolución de la enfermedad y disminuir la
morbilidad y la mortalidad [*].

• La plasmaféresis y las inmunoglobulinas


intravenosas (IgG IV) han demostrado
similar eficacia(+).

*. Levin KH. Variants and mimics of Gullain-Barré syndrome. Neurologist 2004; 10: 61-74
+. Hughes RAC, Swan AV, Raphael JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA. Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome: a
systematic review. Brain 2007: 130: 2245-2257.
• El análisis de ensayos ramdomizados
muestra que ambas mejoran y aceleran la
recuperación respecto al tratamiento
conservador en niños y adultos, aunque
no disminuyen la mortalidad (+).

• Un estudio comparativo de IgG IV y


plasmaféresis en niños mostró más rápida
mejoría con IgG IV (*). Inmunoglobulina

+. Hughes RAC, Raphaël J-C, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database
Systematic Reviews 2002, Issue 2. Art. Nº: CD001798. 2012 Jul 11;7:CD002063.
*. Wang R, Feng A, Sun W, Wen Z. Intravenous immunoglobulin in children with Guillain- Barré syndrome. J Appl Clin Pediatr 2001; 16:
223–224.
Plasmaféresis
• Debe realizarse lo mas temprano, de preferencia en la primera semana; puede
llegar a ser útil incluso en el primer mes(+).

• Se ha observado que el número mínimo eficaz es de dos sesiones.


En los casos leves (estadio funcional de 2 ó 3) basta con dos sesiones y la evolución
con ellas es mejor y más rápida que sin ellas.
Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos.
Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios, y su evolución no mejora
aumentando a seis.

• Los recambios son de unos 40 cc/Kg en cada uno, y se hacen a días alternos(*).

• Las recaídas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoría inicial) se pueden tratar
con nuevos recambios plasmáticos, o bien con IgG i.v.

+. Raphaël JC, Chevret S, Hughes RAC, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews
2012 Jul 11;7:CD001798.
*. The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré Syndrome. Appropiate number of plasma exchanges in Guillain-
Barré Syndrome. Ann Neurol 1997; 41: 298-306.
INDICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Categoría La aféresis terapéutica es una
I terapia aceptable ya sea como
terapia de primera línea o
adyuvante a otras terapias.
Su eficacia es basada en pruebas
bien controladas o bien diseñadas.

Categoría La aféresis es generalmente


II aceptada en una terapia de
soporte.

Categoría La aféresis terapéutica no está


III claramente indicada, basado en
Categoría I: enfermedad por anticuerpos antimembrana basal evidencia insuficiente o resultados
glomerular (SGP), hipercolesterolemia familiar, enfermedad por contradictorios.
almacenamiento de ácido fitánico, púrpura trombocitopénica
trombótica (PTT), púrpura postransfusión, Categoría La aféresis terapéutica ha sido
polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda o IV demostrada que carece de
crónica, polineuropatía desmielinizante con IgG e IgA y efectividad.
miastenia gravis.

Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice: evidence-based approach from the Apheresis Applications
Committee of the American Society for Apheresis. Szczepiorkowski ZM, Bandarenko N, Kim HC, Linenberger ML, Marques MB;
Sarode R, et al. J Clin Apher 2007; 22: 106-75.
Complicaciones de la plasmaféresis

􀂾 Hemodinámicas: Hipovolemia/ hipervolemia, Trombosis/ hemorragia.

􀂾 Endocrinometabólicas:􀂾 alcalosis metabólica, alteración de la


concentración hormonal, alteración de factores de la coagulación y
plaquetas, depleción de proteínas.

􀂾 Infecciosas: Depleción de inmunoglobulinas, transmisión de virus


(hepatitis C, Citomegalovirus, VIH), infección local/ septicemia.

􀂾 Hipersensibilidad

􀂾 Alteraciones en el manejo de drogas.

Síndrome de Guillain Barré. Rev Cub Med Mil. Puga Torres MS, Padrón Sánchez A, Bravo Pérez R. Abril-junio 2003
Inmunoglobulinas
• Se desconoce el mecanismo de acción de la Ig ev. Se han propuesto
varios mecanismos:

1. Inhibiendo la síntesis de anticuerpos.

2. Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos).

3.Mediante el bloqueo del receptor Fc de células


inmunocompetentes o modulación de la expresión o afinidad del
receptor Fc.

4. Con la inhibición de la producción o interacción de linfocinas.

Tratamiento de las polineuropatías agudas. G.A. Suárez. REV NEUROL 1999; 29: 171-4
Inmunoglobulinas
• Comenzar el tratamiento lo antes posible.

• La pauta más común es 0,4 gr/Kg de peso y día durante 5 días.

• En niños el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis


total pero administrada sólo en 2 días (1 gr/k/dia)(*).

• Se observan recaídas en un 5% de los casos, que se tratan con


una nueva dosis de 0,4 gr/K en un día.
La tasa de recaídas es similar tras plasmaféresis(+)

*. Korinthenberg R, Schessl J, Kirschner J, Möntning JS. Intravenous immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barré
syndrome. Pediatrics 2005; 116: 8–14.
+. Hughes RAC, Swan AV, Raphael JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA. Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome: a
systematic review. Brain 2007: 130: 2245- 2257.
Efectos secundarios de las inmunoglobulinas
intravenosas (IV)

• Los efectos secundarios más comunes son cefalea,


meningitis aséptica, fiebre y mialgias.

• Otros efectos secundarios incluyen reacciones


alérgicas o anafilaxis, insuficiencia renal, hipotensión,
accidentes tromboembólicos y raramente
transmisión de hepatitis C.

Terapéutica en el Síndrome de Guillain-Barré. Piferrer Ruiz E. MEDISAN 2000.


Corticoides

• Los corticoides por vía oral no mejoran la


evolución sino que retrasan la recuperación.

• La pulsoterapia de metilprednisolona (500


mg/día durante 5 días) no ha mostrado
mejoría respecto al placebo.

Hughes RAC, Swan AV, Raphael JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA. Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome: a
systematic review. Brain 2007: 130: 2245- 2257.
FACTORES DE MAL PRONOSTICO DEL GUILLAIN - BARRÉ

1. Edad mayor de 60.


2. Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).
3. Extensión y severidad del daño axonal.
(amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal).
4.Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
5. Tratamiento tardío.
6. Presencia de tetraparesia intensa o tetraplejía.
7. Antecedente de gastroenteritis.
8. Necesidad de ventilación asistida
9. Proteinorraquia superior a 800 mg/dL durante la primera
semana de enfermedad.

Visser LH, Schmitz PIM, Meulstee J, van Doorn PA, van der Meché FGA. Prognostic factors of Guillain-Barré syndrome after intravenous
immunoglobulin or plasma exchange. Neurology 1999; 53: 598-604. 18.
Sedano MJ, Calleja J, Canga E, Berciano J. Guillain-Barré Syndrome in Cantabria, Spain. An epidemiological and clinical study. Acta
Neurol Scand 1994; 89: 287-92.
Rantala H, Uhari M, Cherry JD, Shields WD. Risk factors of respiratory failure in children with Guillain-Barré syndrome. Pediatr Neurol
1995; 13: 289-92.
Características de los pacientes en función de la necesidad
o no de haber requerido ventilación mecánica (VM).

Síndrome de Guillain-Barré en Unidad de Cuidados Intensivos. J.F. Fernández-Ortega a, J.P. de Rojas-Román a, M.J. Núñez-Castain b, E.
Miralles-Martín b, M. Bravo-Utrera c . REV NEUROL 2001; 33: 318-24
En el año 2003 el estadounidense Paul
Lauterbur y el británico Peter Mansfield
fueron galardonados con el Premio Nobel
de Medicina por su notable contribución
en el campo de la Resonancia Magnética
Nuclear en la década del 70

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