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Enrique Núñez
Flavia Oceguera
Enrique Núñez Félix
LINFOMAS
• Neoplasia del sistema reticuloendotelial, diferente
del linfoma de hodgkin
• Varían de acurdo a su agresividad clínica
Curso largo e indolente (Linfoma Folicular)
Alta velocidad e invasividad (L. linfoblastico)
• EE.UU 45,000 casos anualmente
• 4% de todos los CA
• MEX RHNM 2003, 5,818 casos LNH
• 5.43% de los CA
• LNH: H (11ºlugar) M (13º lugar) causa de
muerte
• La mayor incidencia se da en la edad
productiva (90% de los casos) 40-60 años.
Alteraciones
cromosomicas
Agentes
infecciosos
Sustancias
T(14;18)(q32;21) Patogénesis de
linfomas
•85% linfomas foliculares
Traslocaciones y
•28% LNH grado intermedio y alto
rearreglos
moleculares Correlación con
tipos específicos
T(11;14)(q13;32)
T(8q24)
Asociado:
Desregulación: Linfoma Burkitt
C-myc ó
Burkitt like
• Linfoma • Linfoma • Linfoma
burkitt T en gástrico
adulto MALT
Virus Virus Elicobacter
Epsein Bar HTLV-1 pylori
Drogas ó exposiciones a químicos
• Difenilhidantoina
• Radiación
• Quimioterapia
• Radioterapia
Inmunodeficiencia hereditaria:
• Sx. Klinefelter
• Sx. Wiskot Aldrich
• Sx. De inmunodeficiencia común variable
Inmunodeficiencia Adquirida
• Inmunosupresión crónica
• SIDA
Enfermedades Autoinmunes
• Sx. Sjögren
• AR
• LES
• Estudios de Imagen
Ganglio• linfático
Estudios de laboratorio
Biopsia
Tejido afectado
Mismo
tiempo
Otros estudios:
Biopsia de hueso (inicialmente)
Gamagrama Galio 67
• Numerosas clasificaciones, en común tiene predecir el pronostico de
los pacientes
• 1982 se desarrolló «working formulation» sistema de clasificación para
LNH más utilizado.
Clasificación WF para LNH
Grado bajo:
a) Linfoma difuso de linfocitos pequeños
b) Linfoma folicular de células pequeñas hendidas
c) Linfoma folicular mixto
Grado intermedio
d) Linfoma folicular de células grandes
e) Linfoma difuso de células pequeñas hendidas
f) Linfoma difuso mixto
g) Linfoma de células grandes, hendidas o no hendidas.
Grado alto:
h) Linfoma difuso inmunoblástico
i) Linfoma de células pequeñas no hendidas
j) Linfoma linfoblástico
Neoplasia Linfocitos
«bien diferenciados»
Leucemia linfocítica
crónica
Linfoma de linfocitos pequeños Representan el 4%
Estirpe B y se encuentra
diseminados en el 80% de los
casos al momento del
diagnostico.
Estirpe
Subtipos: B de células pequeñas
folicular
Linfoma folicular T(14:18)(q32,q21)
hendidas (LFCPH), linfoma folicular mixto
(LFM) yDiseminados
el folicular de células grandes
(LFCG)Sobrevida de 8 a 10 años
Linfoma folicular Grado intermedio
Curso mas agresivo y puede ser
Linfoma Linfoblastico (LL)
de células grandes
curable con quimioterapia
Linfoma de celulas pequeñas
no hendidas (LCPNH)
Poco frecuentes
Linfomas difuso de 7% de LNH
células pequeñas hendidas Puede ser muy agresivo
Predominio
Comprenden alrededor del 9% de Inmunofenotipo T
Diseminación temprana en SNC y sangre
LL relacionado con leucemia aguda linfoblastica
LCPNH relacionado Linfoma de burkitt
↑ curable en niños
Linfoma difuso mixto 1/3 de todos los linfomas
(LDM),linfoma de celulas ↑ frecuentes adultos
grandes (LDCG) y el Quimiosensibles
linfoma inmunoblastico (LI)
1998 Grupo internacional de linfomas (ILSG) propuso
REAL
• Criterios morfológicos
• Inmunológicos
• Genéticos
• Grado 3: LFCG
Linfomas
Pocos comunes:
En contraste
Se basa en:
TRATAMIENTO
L Bajo Grado E. Localizada E. avanzada
Estadio I-II
L Grado E. Localizada E. avanzada
intermedio
L Grado alto ____
L cutáneos LT, NK: Sx. Sézary Linfoma L cutáneo CB:
Micosis CT *LCF
fungoides periférico *Inmunocitoma
Tx. TACPH L en recaída En primera
remisión
Monoterapia
. E.
asintomática
RT a dosis bajas
Larga historia natural QT+RT de RT corporal
total (RCT)
Ausencia de síntomas
QT vs
Mielodisplacias
observación Txt EIII/IV = 70-80%
Citopenias
en L.F
prolongadas
avanzado tasa completa, SLE
Infecciones son 25% a 5 años
RC: 50-70%
SLE: similar al
CVP
INT-α
Rituximab Interferón-α: Qxt ó
Monoterapia en
Anticuerpo
= monodrogaanti CD-
ó terapia
linfomas indolentes
20
asociado a Qxt mantenimiento
En recaída o
En E. FASE II, Asociadose a
refractarios
Rituximabdespués
Iterferón con Qxt prolongación
de Qxt inducción asocia a r= 50%de
(CHOP)= mayor % remisión pero1no
mediana SLE=
esquema agresivo
respuesta
supervivencia
año
L.foliculares
Rdioinmunoconjugados
+ CD 20 = radiación Remisiones
prolongadas,
No y en
recomendable
ionizante a células L. Folicular
más que en vs
QT
blanco. QT+rituximab= más
estudios clínicos
SLESG
SLP,
SU MANEJO
es prototipo
para resto
de Linfomas
en esta
LDC categoría
G
Enfermedad
voluminosa: 6
ciclos minimos
Niños= más
elvada taza de
curación, manejo
Adultos= inferior
similar Leucemia
taza curación
linfoblástica
aguda, L- Burkitt