Вы находитесь на странице: 1из 22

SINDROM NEFROTIK

DEFINISI
Sindroma Nefrotik adalah sekumpulan manifestasi
klinis yang ditandai oleh proteinuria massif
>3,5gr/hari, hipoalbuminemia <3,5gr/dl, edema,
hiperkolesterolemia, lipiduria, dan
hiperkoagulabilitas
Epidemiologi
• 6 kasus / tahun tiap 100.000 anak <
14tahun
• Kortikosteroid – mortalitas 5-%  2-5%
• Anak laki-laki 2 x perempuan
• 80% bentuk kelainan minimal
• SN primer di Asia = 6x Eropah
• Eropah > sekunder
ETIOLOGI
Penyebab sindrom nefrotik yang pasti belum diketahui,
akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu penyakit
autoimun, yaitu suatu reaksi antigen – antibodi.
KLASIFIKASI
Berdasarkan respon
Etiologi Histopatologis
terapi

Sindrom nefrotik
bawaan
Kelainan minimal SNSS
• Diturunkan
resesif
autosomal

Sindrom nefrotik Nefropati


SNRS
sekunder membranosa
• Malaria, SLE,
Glumerulonefrit
is

Glomerulonefritis
proliferatif
Sindrom nefrotik
idiopatik
• Tidak diketahui
Glomerulonefritis
membranaprolife
ratif

Glomeruloskleros
is fokal
segmental
PATOFISIOLOGI
etiologi

Permeabilitas basal membran meningkat;


Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus

Proteinuria masif
Merangsang hati :
Hipoalbuminemia Sintesa protein , lipid dan
gangguan transportasi
partikel lipid dalam sirkulasi
Tekanan onkotik plasma menurun

Transudasi cairan dari ruang vaskuler


ke ruang interstisiel Menurun katabolisme

Volume plasma dan cardiac output menurun


Kolesterol ↑, trigliserida ↑
Aliran darah ke ginjal menurun,
GFR menurun
Hiperlipidemia & lipiduria
Retensi air dan garam di tubuli renalis Sekresi mineralokortikoid
Aldosteron dan ADH naik

Jumlah airan interstisiel meningkat

Edema
Ekstravasasi Retensi cairan
cairan ke di rongga perut
ekstraseluler
Ascites

Menekan Menekan isi


diafragma perut

Ekspansi otot
Mual, muntah pernapasan tdk
optimal
Nafsu makan
↓ Nafas tdk
adekuat
Ggn pemenuhan
kebutuhan nutrisi Ggn pola
nafas
Kondisi tubuh
lemah Daya tahan tubuh ↓

Ggn tumbuh kembang Resiko


infeksi
MANIFESTASI KLINIK

Utama – edema
• awal intermitten (preorbital,
scrotalis, labia), edema
masif (anasarka)
• Lunak, pitting
Ggn GI
• diare karena edema
mukosa usus
• Hepatomegali karena
sintesis albumin meningkat
• Nafsu makan berkurang
• asites
Pernapasan
• Asites  retriksi
pernapasan  takipneu
• Efusi pleura/ edema
pulmonal
Diagnosis
• Anamnesis : Keluhan yang sering ditemukan adalah
bengkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, atau
seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang
berkurang. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti
urin berwarna kemerahan, mual, muntah. Kaji
kebiasaan BAB & frekuensi BAK.
• Pemeriksaan Fisik : ditemukan edema di kedua
kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema
skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan hipertensi,
ada tidaknya cyanosis, adakah wheezing atau ronki,
retraksi dada, cuping hidung, auskultasi bising usus,
palpasi adanya hepatomegali.
Pemeriksaan penunjang :
– Urinalisis; ditemukan proteinuria masif (3+ sampai
4+), dapat disertai hematuria.
– Darah; didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl),
hiperkolesterolemia, dan LED ↑, rasio
albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan kreatinin
umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi
ginjal.
– Foto Polos; normal, kadang ditemukan efusi pleura
dan ascites.
– USG ginjal; sering terlihat normal meskipun kadang-
kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua
ginjal dengan ekogenisitas yang normal.
DD

1. Sembab non-renal : gagal jantung kongestif,


gangguan nutrisi, edema hepatal, edema
Quincke.
2. Glomerulonefritis akut
3. Lupus sistemik eritematosus.
Penatalaksanan

Terapi prednison sebaiknya baru diberikan


selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis
sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan
apakah penderita mengalami remisi spontan atau
tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi
spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila
dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi
pemburukan keadaan, segera berikan prednison
tanpa menunggu waktu 14 hari.
Sindrom nefrotik serangan pertama

1. Perbaiki keadaan umum penderita :


a. Diet tinggi kalori, protein sesuai dengan RDA, 2 gr/kgBB/hari,
b. rendah garam yaitu 1-2 gr/hari
c. rendah lemak < 30 % kalori
d. transfusi plasma atau albumin konsentrat bila hipoalbuminemia
berat (< 1gr/dl) dan hipovolemia.
e. Berantas infeksi.
f. Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.
g. terapi suportif yang diperlukan:
• Tirah baring bila ada edema anasarka.
• berikan loopdiuretic seperti furosemid 1-2mg/kgBB/hari
• pemantauan elektrolit darah
International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC)
menganjurkan untuk memulai dengan pemberian
prednison oral dosis penuh (induksi) sebesar
60mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari dengan dosis
maksimal 80 mg/hari, dibagi 3 dosis, selama 4 minggu,
bila terjadi remisi 4 minggu ke dua dianjutkan dengan
dosis steroid sebesar 40 mg/m2/hari (2/3 dosis awal)
secara alternatin (selang sehari) dengan dosis tunggal
pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan
dihentikan. Bila remisi tidak terjadi pada 4 minggu
pertama, maka pasien tersebut didiagnosis sebagai
Sindroma nefrotik resisten steroid.
Sindrom nefrotik kambuh (relapse)

• Sebelum pemberian prednison, terlebih dahulu cari pemicunya, biasanya infeksi


saluran pernapasan atas, berikan terapi antibiotik 5-7 hari. Bila proteinuria
menghilang tidak perlu diberikan pengobatan relaps.
• Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse
ditegakkan.

A, Sindrom nefrotik relaps jarang


Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali
dalam masa 12 bulan.
1. Full dose
Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80
mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 4 minggu.
2. Alternating
Setelah 4 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan
selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah
4 minggu, prednison dihentikan.
B.Sindrom nefrotik relaps sering atau dependent steroid

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan
atau > 4 kali dalam masa 12 bulan. Dependent steroid apabila terjadi
2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid,
atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.

Ada 4 opsi penatalaksanaan yaitu :


• Pemberian streroid jangka panjang
• Pemberian levamisol
• Pengobatan dengan sitostatik
• Pengobatan dengan siklosporin

Selain itu, perlu dicari fokus infeksi, seperti tuberkulosis, infeksi gigi,
dan kecacingan
C..Sindrom nefrotik resisten Steroid (SNRS)
Pengobatan SNRS sampai sekarang masih belum memuaskan. Sebelum
pengobatan dimulai sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran PA
ginjal, karena gambaran PA tersebut akan mempengaruhi prognosis.

alur pengobatan SNRS :


• Sitostatik oral : siklofosfamid 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal selama 3-6 bulan
• Prednison dosis 40mg/m2LPB/hari alternating selama pemberian siklofosfamid
oral. Kemudian prednison di dengan dosis 1 mg/kgBB/hari selama 1 bulan,
dilanjutkan dengan 0,5mg/kgBB/hari selam 1 bulan (lama tapering off 2 bulan).

Atau :
• Siklofosfamid puls dengan dosis 500-750 mg/m2LPB diberikan melalui infus
satu kali sebulan selam 6 bulan,dapat dilanjutkan tergantung keadaan pasien.
• Prednison dosis 40mg/m2LPB/hari alternating selama pemberian siklofosfamid
puls (6 bulan). Kemudian prednison di dengan dosis 1 mg/kgBB/hari selama 1
bulan, dilanjutkan dengan 0,5mg/kgBB/hari selam 1 bulan (lama tapering off 2
bulan).
TERAPI SIMTOMATIS
• Edema
edema nyata
furosemid 1-3 mg/kg/hr
• Dietetik
protein 2-2,25gr/kg/hr
lemak 30% kalori
Retriksi garam
• Infeksi
peritonitis  sefotaksim/ seftriakson
profilaksis  penisilin
• Hipertensi
inhibitor angiotensin
calcium chanel blockers
• Hipovolemia
akibat diuretik takterkontrol
NaCl 15-20 ml/kg / albumin 1 gr/kg
Komplikasi

– Infeksi (akibat defisiensi respon imun)


– Tromboembolisme (terutama vena renal)
– Emboli pulmo
– Peningkatan terjadinya aterosklerosis
– Hypovolemia
– Hilangnya protein dalam urin
– Dehidrasi
Prognosis

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan


sebagai berikut :
• Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun
atau di atas 6 tahun.
• Disertai oleh hipertensi.
• Disertai hematuria.
• Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.
• Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.
PENCEGAHAN KEKAMBUHAN

• Mengatur pola makan


• Melakukan program diet untuk menurunkan kadar
Kolesterol dan trigliserid
• Mencegah infeksi kembali
• Meningkatkan konsumsi vitamin D
• Melakukan medical check up secara rutin
TERIMA KASIH