Вы находитесь на странице: 1из 50

Sindromul

hemolitico –uremic
/SHU/

Medic pediatru -nefrolog


d.ş.med.,conf.universitar
SVETLANA BENEŞ
/DUMITRAŞ/
CAUZELE IRA LA COPIII
DE VÎRSTĂ FRAJEDĂ
ВЫХОД

Причины острой почечной


недостаточности в раннем детском
возрасте
Г е м ол и ти к о-
уре ми ч е с к и й
с и н д ром
88 ,4 %

С е псис О с тры й н е ф ри т
7 ,0 % 4,6%
INCIDENŢA SHU

• Conform statisticii 5-8% cu


inf.E.Coli 0157:H7 de complică
cu SHU
• În ţările dezvoltate SHU 1:30 la
100000 populaţie
• America 2-3 cazuri la 100000
copii pînă la 5 ani
• Argentina de 10 ori mai mulţi
INCIDENŢA SHU

• LA COPII PĂNĂ LA VÎRSTA DE


1 AN - 70% CAZURI
• LA VÎRSTA DE 4 - 5 ANI SE
ÎNTÎLNEŞTE RAR
• VÎRSTA MEDIE A PACIENŢILOR
CU SHU – 12,5 LUNI
COPIL CU SHU
ВЫХОД

ФОТО ГУС – полиорганная


недостаточность

26
TRIADA SHU

ANEMIA HEMOLITICĂ TROMBOCITOPENIA

AZOTEMIA
AFECŢIUNI
PATOMORFOLOJICE SHU
• MICROANJIOPATIA
TROMBOCITOPENICĂ AFECTIAZĂ
• RINICHII
• SNC
• PLĂMÎNII
• INTESTINUL
• FICATUL
• CORDUL
PARTICULARITĂŢI SHU

• LA SUGARI ŞI COPII DE ALTE


VÎRSTE SE DEZVOLTĂ MAI
FRECVENT PE FONDAL DE
INFECŢII INTESTINALE

• SHU AVÎND PARTICULARITĂŢI


PATOGENETICE
CLASIFICAŢIA
ETIOLOGICĂ SHU
ВЫХОД

Этиологическая классификация ГУС


(Kaplan B.S., 1998)

Постинфекционная
• Escherichia coli O157: H7 и другие серотипы E.coli 0157,
Sh. disenteria type I, Streptococcus pneumoniae, S. typhi,
Campylobacter jejuni, Yersinia pseudotuberculosis, Pseudumonas,
Bacteroides, Вирусы: influenza, Epstein-Brr, coxackie, echo-, adeno-,
rotoviruses, HIV
Наследственные формы ГУС:
аутсомно-рециссивная, аутосомно-доминантная;
ГУС, связанный с лечением:
циклоспорин А, такромил, митомицин С, оральные контрацептивы,
хинин, тиклопидина гидрохлорид, облучение , ОКТ 3
ГУС, связанный с :
беременностью, трансплантацией органа, костного мозга, СКВ,
синдромом Сьегрена, постстрептококковым ГН,
мембранопролиферативным ГН
Идиопатический ГУС
• с рецидивами, без рецидивов;
• с дефицитом комплемента, без дефицита комплемента

6
REŢINEŢI !!!!!!!

• CĂTRE DEZVOLTAREA
SHU EXISTĂ
PREDISPUNERE
GENETICĂ
PERIOADELE CLINICE
SHU
• PERIOADA PRODROMALĂ
DURATA 1 – 19 ZILE.
CARACTERISTICA :
convulsii,ce poate fi unica cauză a
spitalizării,
manifestări generale de intoxicaţie.
Stabilirea diagnozei este foarte
deficilă !!!!!!!
PERIOADELE CLINICE
SHU
• Perioada manifestărilor acute :
1. Anemie henolitică acută
2. Trombocitopenie
3. IRA - LA 64% PACIENŢI ANURIE SAU
OLIGURIE,EDEME,DEN.URINEI REDUSĂ,
URINA DE CULOARE CAFENIE.
4. LA 55% PACIENŢI SE ATESTĂ
HIPERTENSIUNE ARTERIALĂ
5. Letalitatea 4-12-21-42% de pacienţi
PERIOADELE CLINICE
SHU
• PERIOADA DE REPARAŢIE
• DURATA 1 – 8 ANI
• HIPERTENZIA SE MENŢINE LA
5 % COPII
• FILTAŢIA GLOMERULARĂ SE
RESTABILEŞTE DUPĂ 3 ANI .
CLASIFICAŢIA CLINICĂ
SHU
• SHU CU DIAREE • SHU FĂRĂ DIAREE

1. FACTORUL GENETIC 1. FACCTORUL GENETIC


-FRECVENT –FRECVENT
2. VÎRSTA 2 ANI 2. VÎRSTA -ORICARE
3. ANOTIMPUL –VARA 3. ANOTIMPUL –TOT
4. PERIOADA ANUL
PRODROMALĂ 4. PERIOADA
DEBUTIAZĂ CU - PRODROMALĂ- IVRA
DIAREE SAU ABSENTĂ
5. DEBUTUL- ACUT 5. DEBUTUL - SUBACUT
CLASIFICAŢIA CLINICĂ
SHU
• SHU CU DIAREE

1. ESTE INSOŢIT DE AFECŢIUNE A SNC


2. HIPERTENSINE MODERATĂ
3. AFECTAREA RENALĂ ESTE DE TIP
GLOMERULAR
4. RAR SUNT PREZENTE DEREGLĂRI
RENALE
5. IRC SE ATESTĂ RAR
6. RECIDIVE SUNT PREZENTE RAR
CLASIFICAŢIA CLINICĂ
SHU
• SHU FĂRĂ DIAREE
1. AFECŢIUNEA SNC – RAR
2. VALORI MAJORATE A T / A
3. AFECTĂRILE RENALE DE TIP
ARTERIOLAR
4. ESTE PREZENTĂ DEREGLAREA
FUNCŢIEI RENALE
5. IRC
6. MALADIA ÎNSOŢITĂ DE RECIDIVE
ÎN 1990 A FOST DESCOPERITĂ
CAPACITATEA UNOR INFECŢII DE A FORMA
VEROTOXIN CE ACŢIONIAZĂ LA NIVEL
FERMENTATIV ŞI RECEPTIV

ВЫХОД

Веротоксин образуют:

Escherichia coli О157:Н7,


Shigella disenteriae type I,
Streptococcus pneumoniae
SURSE DE INFECTARE

• CARNEA
• PRODUSE LACTATE
• SUCURI DIN FRUCTE
• APA POTABILĂ
• APA DIN RĂURI ŞI PISCINE
RISC MAJORAT SHU ÎN
TRATAMENTUL CU

GENTAMICINA

ANTIPERISTAL
AMPICILLINA AMOXACILINA
TICE
ATENŢIE !!!!!!!!
• VEROTOTXINA ACŢIONIAZĂ CĂTRE
CELULELE CE AU RECEPTORI
SPECIFICI EI

• COPIII SUNT SENSIBILI LA


VEROTOXINĂ PÎNĂ LA VĂRSTA
DE 3 ANI

• MATURII NU DICPUN DE
RECEPTORI
REŢINEŢI !!!!!

• NICI UN COPIL NU
ESTE ASIGURAT CĂ
NU VA DEZVOLTA SHU
INFLUENŢA VEROTOXINEI
LA NIVEL DE CELULĂ
ВЫХОД

Проникновение веротоксина в
клетку

20
ATENŢIE !

• ÎN SHU NU POATE FI AFECTARE


IZOLATĂ A RINICHILOR
• ACESTA ESTE UN PROCES CE
IMPLICĂ DIVERSE ORGANE ŞI
SISTEME –AFECTARE
POLIORGANICĂ
• DEREGLAREA FUNCŢIILOR VITALE
CLINICA SHU
• AGRAVAREA • HEPATO-
STĂRII • SPLENOMEGALIA
GENERALE -100%
• MOLEŞALĂ • DEREGLĂRI A
• PALIDITATE SNC -75%
• S – M HEMORAGIC • HIPERTESIUNE-
72%
• S-M ABDOMINAL
• INSUFICIENŢĂ
RESPIRATORIE
DATE DE LABORATOR
SHU
ВЫХОД

Данные лабораторного исследования


детей с ГУС при поступлении в
стационар

Показатель Мm
Гемоглобин (г/л) 79,62,4
Тромбоциты (10 /литр) 77,99,9
Мочевина (ммоль/л) 30,81,3
Креатинин (ммоль/л) 573,622,2
Натрий (ммоль/л) 130,21,2
pH 7,2760,02

28
SHU sistema
hemostazei
• Fibrinogenul <
• Produsele de dezagregare a fibrinei >
• Activitatea fibrinolitică a plazmei <
• Testul cu protamin sulfat pozitiv
• Deficitul plazminogenului
• Antitrombina III <
• Fibrinoliza Hageman dependentă -
redusă
Stabiliria diagnozei
SHU
1. Grupa de risc –copii cu infecţii
intestinale ce decurg cu
hemocolită şi s-m abdominal
2. Perezenţa : palidităţii,edemelor,
diurezei reduse ,prezenţa s-lor
neurologice
3. Prezenţa triadei :
• Anemie hemolitică
• Trombocitopenie
• Azotemie
Clasificaţia SHU
după gravitate
ВЫХОД

Классификация ГУС по тяжести


состояния
( Kaplan B.S., 1971)

Легкая форма Тяжелая форма


Признак
А В А В

Анемия + + + +
Тромбоцитопения
+ + + +
Азотемия
+ + + +

Анурия олигурия + +

Судороги Нет + Нет +


Артериальная
гипертензия Нет + Нет +
31
Tratamentul SHU la etapa
de staţionar
• Dializa peritonială
• Hemodializa extracorporală
• Plazmofereza
• Transfuzia de plazmă proaspăt
congilată
Terapia siptomatică
SHU
• Corecţia :
1. Anemiei,dereglărilor
volemice,hipertensiunii,
2. Hipoxiei şi encefalopatiei
3. > K
4. < Na
5. Dereglărilor electrolitice ,stării
acido - bazice ,acidozei metabolice
DOVEZI CLINICE SHU

A FOST • REZULTATUL DEPINDE


DE GRAVITATEA
STUDIATĂ PERIOADEI ACUTE

CATAMNEZA • SAU ÎNSĂNĂTOŞIT 92%


copii cu anurie în 24 ore
LA 118
PACIENŢI CU • Copii ce au avut 1-10 zile
anurie -38% aviau
SHU hipertenzie,
proteinurie,IRC

• CEI CU ANURIE MAI


MULT DE 11 ZILE - 69%
aviau hipertenzie,
(SPRIZZIRI F.D. ŞI COAUTORII )
proteinurie, IRC
Patogenia progresării
nefropatiei în SHU
ВЫХОД
Схема патогенеза прогрессирования
нефропатии после ГУС

ОПН Лейкоциты Анемия

Повреждение
Потеря массы Стимуляция
интерстиция
действующих фиброгенеза
нефронов

Протеинурия
Гипертрофия Артериальная
клубочков гипертензия
Активация
РААС

Склероз
Гломерулосклероз
интерстиция
ХПН
CATAMNEZA
DEREGLĂRILOR
MORFOFUNCŢIONALE SHU

HISTOLOGIC
• GLOMERULOSCLEROZĂ FOCAL-
SEGMENTALĂ

• GN MEZANGIOPROLIFERATIVĂ
PROFILAXIA PROGRESĂRII
NEFROPATIEI ÎN SHU
• PRINCIPII GENERALE DE REDUCERE A
TEMPILOR DEZVOLTĂRII
NEFROSCLEROZEI –

1. REDUCEREA SĂRII DE BUCĂTĂRIE ÎN


ALIMENTAŢIE
2. REDUCEREA CANTITĂŢII PROTEINELOR
ÎN ALIMENTAŢIE
3. MONITORIZAREA T/ A (ce permite <
proteinuriei şi reduce tempii proceselor
de sclerozare în rinichi)
Terapia patogenetică
SHU
• Heparinoterapia
• Antioxidante
• Dezagregante- Curantil 5 mg/ kg
În 24 ore ,Trental 5-10 ml/kg/ în 24
ore
• Plazmofereză
• Infuzie de Plazmă pentru restabilirea
antitrombinei III şi plazmogenului
SHU indicaţii pentru
Dializă
• ANURIA mai mult de 24 ore
• Oliguria, complicată cu:
1. Hipertensiune
2. Dereglări SNC
3. Insuficienţă cardiacă
4. Hipercaliemie > 7 mmol /l
5. Acidoză metabolică dec.
6. Majorarea creatininei >120
mkmol/ 24 ore
Atenţie !!!!!!!!

Cu cît mai repede


Se indică dializa
Avem pronostiC
bun în SHU
CONSECINŢELE
SHU

• Letalitatea în perioada acută


6-10%
• În faza terminală a IRC 1-2%
• În următorii 5 ani IRC se
dezvoltă la 5-7%
• Peste 10 -15 ani IRC se mai
dezvoltă la 10-15% de pacienţi
De ce depinde
pronosticul SHU ????

DURATA ANURIEI ESTE


INDICILE DETERMINATIV
ÎN PRONOSTICUL SHU
9a) Sindromul hemolitico-uremic atipic:
fetiţă de 9 ani
12/01 Internată cu anemie, trombocitele
joase, insuficienţa renală (fără diaree
precedentă): Sindrom hemolitico-
uremic atipic
Imunomodulatoare

Anaferonul pentru copii


• De la vîrsta de 6 luni cîte o
pastilă pe zi
• Curs 14-30-după necesitate
pînă la
3 luni
Enureza
Reduce frecvenţa
episoadelor de enurezis,
şi în unele cazuri,
opreşte complet
enureza la copii

- Are un efect pozitiv


asupra activităţii
bioelectrice a creierului,

- Reduce apariţia de
anxietate la copii.
Experienţa

Într-un studiu multicentric cu privire


la utilizarea de Tenoten la copiii cu
enurezis au participat 60 de copii (cu
vârsta de la 5 până la 15 ani).

Pe bază clinică: TCS № 9. Speransky,


Moscova; № 20 GB, Rostov-pe-Don.
Enureza
De la 3 ani
În perioada acută
-
1 pastilă de
3 ori pe zi
În remisie -
1 pastilă de 2 ori
pe zi
Durata cursului 1-
2 luni

Оценить