ATROFIA MUSCULAR

Concepto.- Es la disminución del volumen y del número de

las fibras contráctiles de uno o de varios músculos.

La atrofia muscular se da por dos razones:

 Lesión central, como en la hemiplejía.

 Lesión periférica, como en la artritis.

Se distinguen tres grandes grupos de atrofias
musculares:
Atrofias neuropáticas.
Atrofias musculares espinales.
Atrofias musculares por mecanismos no bien
determinados.
 Atrofias Neuropáticas

Estas atrofias se producen por:

 Lesiones de la neurona motriz periférica,
denominadas Atrofias Degenerativas.
 Lesiones centrales denominadas Atrofias por
Inactividad no Degenerativa.
 Caracteres de las Atrofias
Neuropáticas Degenerativas.

Se inician generalmente, por las extremidades

distales.
Son hereditarias y familiares.
Hay modificaciones de los reflejos.
Presentan fasciculaciones.
Dan reacciones de denervación.
Evolución en forma variable.
 Atrofias Musculares Espinales

Comprende:
Poliomielitis aguda.
Síndrome de Aran-Duchenne.
Enfermedades de Werdnig-Hoffman y de
Kugelberg-Welander
Síndrome de Stark-Kaeser.
 Neuropatías Periférica

Comprende:
 Enfermedad de
Charcot-Marie-Tooth.

 Neuritis Interticial
Hipertrofica de
Dejerine-Gombault y
Sottas.
Caracteres de las Atrofias Neuropáticas
por Inactivación no Degenerativas

☻ Se observan en los hemipléjicos se extiende en todo

el miembro Parético.
☻ Es uniforme y se acompaña de signos de
piramidalismo.
☻ No presenta fasiculaciones ni reacción de
denervación.
 Atrofia Miopática

Caracteres de las Miopatías:

 Comienza por la raíz de los miembros.

 Son hereditarias y Familiares.

 No hay modificación de los reflejos.

 No presenta fasiculaciones ni contracción

idiomuscular.
 No hay reacción de enervación.
Forma en que se levanta un miopático.
 Tipos de miopatías

A) Tipo facioescapulohumeral o de
Landouzy-Déjerine

La atrofia comienza por los músculos de la cara,

tomando luego los de la cintura escapular.
Los músculos del hombro y del brazo están afectados,
respetando la atrofia a la mano y al antebrazo
durante mucho tiempo. Como resultado de ello hay
scapula alata (saliencia escapular) por atrofia del
serrato mayor y del romboides.
Con el tiempo, se toman también los miembros
inferiores, apareciendo la deformación del talle de
avispa y los trastornos de la marcha ya mencionados,
presentando el enfermo entonces el cuadro completo de
la distrofia muscular progresiva de Erb
B) Tipo de Erb o "de las cinturas"

Compromete fundamentalmente ambas cinturas

escapular y pelviana, comenzando por esta última en
la mayor parte de los casos, hacia el final de la
primera o en la segunda década de la vida.
C) Tipo seudohipertrófico de Duchenne

Esta variedad de miopatía se caracteriza por presentar

una falsa hipertrofia muscular, es decir, que ciertos
músculos, generalmente los gemelos, aumentan
considerablemente en volumen y consistencia,
contrastando ello con la disminución de su fuerza
Todos estos tipos miopáticos suelen presentarse en
toda su pureza, al iniciarse la enfermedad; al avanzar
el proceso y generalizarse, la atrofia se intrinca, da
lugar a formas intermedias y finalmente a un cuadro
común: el de la distrofia muscular progresiva de Erb.
Polimiositis
Son procesos inflamatorios de los músculos, que
cuando se acompañan de alteraciones cutáneas
constituyen la dermatomiositis.
3° Atrofias musculares por mecanismos
no bien determinados

Están comprendidas aquí las amiotrofias reflejas, de

mecanismo discutido, y un tipo muy especial: la atrofia
muscular de Schultze-Oppenheim-Cassirer.

Atrofia de Schultze-Oppenheim-Cassirer. Se trata de

una atrofia con los caracteres de las atrofias
miopáticas (no hay reacción de denervación), pero que
se inicia por las partes distales
Amiotrofias reflejas. Se designan así las atrofias
observables en los músculos que rodean a una
articulación, que es asiento de un proceso inflamatorio
o de una luxación, o a un hueso que ha sufrido
distintas lesiones (fracturas)
 DISTROFIA MUSCULAR DE
EMERY-DREIFUSS
 La debilidad afecta primero a los músculos del brazo y
de la cintura escapular, y mas tarde a los de la cintura
pélvica y a los músculos dístales de las extremidades
inferiores.
 Un aspecto sostenido y distintivo de la enfermedad es
la aparición temprana de contracturas en los músculos
flexores del codo, extensores del cuello y posteriores
de la pantorrilla.
 En ocasiones están afectados los músculos faciales.
 Un acompañante frecuente es la cardiomiopatía.
 La evolución es por lo general benigna, al igual que la
distrofia de Becker y ocurre con frecuencia muerte
repentina del paciente.
DISTROFIA MUSCULAR DE
EMERY-DREIFUSS
 Oftalmoplejía externa progresiva
(miopatía ocular de Von Graefe-Fuchs;
OEP)
 Una vez iniciada, la enfermedad progresa de manera
inexorable hasta que se quedan inmóviles los ojos.
 La afección simultánea de todos los músculos
extraoculares permite a los ojos conservarse en una
pocision central.
 Conforme el paciente, intenta elevar los parpados para
ver por debajo de ellos echa la cabeza hacia atrás, y
contrae el músculo frontal con lo que se arruga la
frente (facies Hutchinsoniana)
 Los parpados son anormalmente delgados a causa de la
atrofia de los músculos elevadores.
 Se encuentra débiles y consumidos de manera variable
otros músculos faciales, los maseteros, los
esternocleidomastoideos, los deltoides o los peroneos
en cerca del 25%
 DISTROFIA OCULOFARINGEA

 Se manifiesta
principalmente como
ptosis bilateral y
disfagia.

 Acompaña a la ptosis
lentamente progresiva
dificultad para la
deglución y cambio en la
voz.

 La deglución se vuelve
tan difícil que queda
limitada la ingestión de
alimentos.
 HEMIATROFIA FACIAL PROGRESIVA

 Existen trastornos troficos

tanto del esqueleto como de la
piel y de los músculos
 Pueden atrofiarse también los
músculos de la lengua de la
laringe y toda la estructura
cartilaginosa de la misma
 Los pelos de las pestañas y
cejas pueden caer y disminuye
la secreción de las glándulas
sudoríparas y sebáceas.
 Se cree que se debe a una
lesión del núcleo del V par.
HIPERTROFIAS
MUSCULARES.
 ENFERMEDAD DE THOMSEN.

1. Carácter hereditario y familiar.

2. Hipertrofia muscular difusa, general o parcial.

3. Lentitud de la relajación muscular después de una

contracción voluntaria.

4. Hiperexitabilidad mecánica de los músculos.

5. Fenómeno miotónico electromiografico.

 HIPERTROFIA MUSCULORUM VERA.

En 1971 Poch y col describieron un la argentina una

familia en la cual 14 miembros de las tres generaciones
tenían una inusual hipertrofia del masetero y de los
músculos de las pantorrillas, asociada a calambres y
parestesia de estos últimos. La hipertrofia muscular
mostró agrandamiento del tamaño de las fibras
musculares, lo que pareció revelar un desarrollo anómalo
del tejido muscular.
 DISTROFIA MUSCULAR O
ENFERMEDAD DE STEINERT
 PARAMIOTONIA CONGENITA DE
EULENBURG.
Miotonía paradojal, es decir, rigidez muscular que
aparece durante el ejercicio y que aumenta mientras
éste continúa.

Agravación severa de la rigidez miotónica con el

frío.

Predilección de la miotonía por la cara, cuello y

músculos de las manos.

En la mayoría de los casos, paresia después del

ejercicio prolongado y de la exposición al frío
DISTROFIA MUSCULAR DISTAL
 DISTROFIA MUSCULAR CONGÉNITA

 Hipotonía (flacidez muscular),

 Pobre control de la cabeza,
 Debilidad muscular,
 Desarrollo motor retrasado (p.e. cuando él bebé se
levanta, aprende a gatear o caminar), y
 Contracturas en tobillos (apretamiento muscular),
caderas, rodillas y codos.
 En el momento de nacer, las caderas del bebé pudieran
estar dislocadas (fuera de la articulación). Las
contracturas pueden algunas veces ser severas, y
afectar varias articulaciones a la vez (síntoma
conocido como artrogryposis)