Hiperparatiroid dan

Hipoparatiroid
 Hormon Paratiroid (PTH)
• Polipeptida linear dengan asam amino-84
dengan berat molekul 9500
• Fungsi utama PTH : memperbaiki
hipokalsemia, dengan cara :
– Konservasi kalsium oleh ginjal
– Pelepasan kalsium dari tulang
– Peningkatan absorbsi kalsium dari usus (secara
tidak langsung melalui vitamin D)
– Reduksi fosfat plasma
 Hiperparatiroid
• Berlebihnya produksi hormon PTH oleh
kelenjar paratiroid
• Hiperparatiroid terbagi 2 :
1. Hiperparatiroid primer
2. Hiperparatiroid sekunder
 Etiologi Hiperparatiroid
• Hiperparatiroid primer :
- tidak diketahui penyebabnya,
- terkait dengan faktor genetik,
- diturunkan sebagai “trait” autosomal
dominan
-insiden me↑ dramatis pada wanita dan pria
usia >50 tahun, 2-4x lebih sering pada wanita
 Patologi Hiperparatiroid
A. Kelenjar paratiroid, ditandai oleh :
- hiperplasia, adenomatosa atau keganasan
B. Tulang
- Resorpsi tulang meningkat
- Osteoklast meningkat
- Osteolisis osteositik
- Fibrosis sumsum tulang (kasus berat)
C. Ginjal
- Kalsifikasi peritubular
- 20-30% pasien mengalami nefrolitiasis, sering dengan komplikasi
pielonefitis
D. Organ lain
- Kalsifikasi organ lain seperti lambung, jantung, paru, pada
pasien dengan krisis hiperparatiroid ( kalsiem serum>15 mg/dL)
E. Otot
- Miopati (sering pada hiperparatiroid primer), dijumpai atrofi neuropari
dari serabut otot tipe I dan II
 Patofisiologi hiperparatiroid
• Hiperkalsemia (kelebihan hormon merangsang transpor kalsium ke
dalam darah dari rongga usus, tubulus ginjal dan tulang
• Kalsium pada jaringan lunak (hiperkalsemia menyebabkan deposisi
kalsium pada jaringan lunak)
• Defisiensi vitamin D, menyebabkan hiperparatiroidisme berat
• Peningkatan degradasi PTH, stimulasi oleh hiperkalsemiadari
peningkatan degradasi bentuk-bentuk PTH yang aktif secara biologis
di jaringan perifer (hepar) dan jaringan paratiroid
• Asidosis hiperkloremik, PTH yang berlebihan menyebabkan
penurunan ion H dalam urin dan peningkatan ekskresi bikaarbonat
• Peningkatan cAMP di urin, stimulasi PTH akan meningkatkan
aktivitas adenilil siklase ginjal, sehingga cAMP dalam urin meningkat
sampai 80%
• Osteotitis fibrosa kistika, terjadi peningkatan isoenzim fosfatase
alkalis tulang dalam serum, enzim ini diproduksi oleh osteoblast
dan terlibat dalam proses mineralisasi tulang
 Gejala
• Hiperparatiroidisme primer biasanya
asimptomatik
• Bila timbul gejala biasanya disebabkan oleh :
1. Hiperkalsemia yang disertai hiperkalsiuria
2. Osteotitis fibrosa kistika
 Tanda-tanda
• Sebagian besar tidak menunjukkan tanda
penyakit
• Biasanya terbatas pada sistem neuromuskular
atau sistem organ dimana terjadi kalsifikasi
jaringan lunak
• Kelainan neurologis tidak spesifik yairu
gangguan mental, depresi mental, psikosis,
hiporefleksitendon profunda, kelemahan otot
 Terapi hiperparatiroid primer
• Paratiroidektomi
• Glukokortikoid (prednison 60-120 mg sehari
dalam dosis terbagi, dalam waktu relatif lama, ±1
bulan)
• Plikamisin
• Fosfat
• Kalsitonin
• Estrogen
• Etidronat
 Hipoparatiroid
• Kurangnya sekresi PTH yang ditandai oleh
gejala-gejala klinis hiperaktivitas
neuromuskular dan secara biokimiawi ditandai
oleh hipokalsemia, hiperfosfatemia dan
menurunnya sampai tidak adanya iPTH
(immunoreactive parathyroid hormone) dalam
sirkulasi
 Etiologi Hipoparatiroid
• Pembedahan
• Idiopatik
• Fungsional
Hipoparatiroidisme Pembedahan
• Paling sering insidennya
• Terjadi paska pembedahan dimana leher anterior
dieksplorasi :
– Tiroidektomi
– Pengangkatan kelenjar paratiroid abnormal
– Eksisi lesi keganasan di leher

• Insiden Hipoparatiroidisme Pembedahan me↑ pada

tindakan operasi bedah leher oleh operator yang
kurang berpengalaman, prosedur operasi yang
berlangsung lama dan luas serta memerlukan ligasi
pembuluh darah yang banyak
 Hipoparatiroidisme Idiopatik
• Terkait kongenital , dapat terjadi pada umur
muda dan lanjut
• Tidak adanya kelenjar secara kongenital
(sindroma DiGeorge)
• Sindroma yang terjadi pada usia muda terkait
transmisi autosomal resesif
 Hipoparatiroidisme Fungsional
• Terjadi pada pasien yang telah lama
mengalami hipomagnesia lama, yaitu :
– Pasien dengan defek selektif pada absorpsi
magnesium dalam usus
– Malabsorbsi gastrointestinal
– Alkoholisme
 Klasifikasi Hipoparatiroidisme
(by: Parfitt)
• Derajat 1 : Pasien tanpa hipokalsemia
• Derajat 2 : Pasien dengan hipokalsemia
spontan
• Derajat 3 : Pasien dengan kadar kalsium
serumnya <8,5 mg/dL
• Derajat 4 : Pasien dengan kadar kalsium
serumnya <7,5 mg/dL
• Derajat 5 : Pasien dengan kadar kalsium
serumnya <6,5 mg/dL
 Gambaran Klinis
Hipoparatiroidisme
I. Manifestasi neuromuskular
- Parestesia
- Tetani
- Hiperventilasi
- Gejala-gejala adrenergik
- Kejang
- Tanda-tanda tetani lain (tanda Chvostek, tanda Trousseau)
- Tanda-tanda ekstrapiramidal
II. Manifestasi klinis lain
- Katarak lensa posterior
- Manifestasi jantung
- Manifestasi gigi
- Sindroma malabsorbsi
Diagnosis Hipoparatiroidisme
1. Kalsium serum ↓
2. Fosfor serum ↑
3. Serum iPTH ↓
 Terapi Hipoparatiroidisme
A. Dasar terapi
B. Tindakan darurat untuk tetani
C. Hipokalsemia berat (sindroma “tulang
lapar”)
D. Hipoparatiroidisme berat
E. Hipoparatiroidisme sedang
 A. Dasar terapi

• Secara teoritis, terapi yang paling tepat adalah

penggantian fisiologis dari PTH
• Diet rendah fosfat (pembatasan konsumsi
daging dan produk susu)
• Gel aluminium hidroksida peroral (untuk
mengikat fosfat intestinal)
 B. Tindakan darurat untuk tetani

• Kalsium glukonas 10% (iv lambat dalam 10

menit) sampai gejala hilang atau kalsium
serum naik >7 mg/dL
 C. Hipokalsemia berat (sindroma
“tulang lapar”)
• Iv kalsium elemental dengan infus selama 24
jam
 D. Hipoparatiroidisme berat

• Dihidrotakisterol 4 mg/hari dosis tunggal

untuk 2 hari, kemudian 2 mg/hari untuk 2
hari, kemudian 1 mg/hari
 E. Hipoparatiroidisme sedang

• Tambahan kalsium 1-5 g/hari

• Restriksi fosfat moderat
 Komplikasi Hipoparatiroidisme
• Hiperkalsemia
• Hiperkalsiuria
Prognosis Hipoparatiroidisme
• Manifestasi klinis dari hipoparatiroidisme pembedahan
atau idiopatik akan mengalami perbaikan termasuk
kelainan okular, neurologis dermatologis dan kandidiasis
bila terjadi perbaikan jangka panjang kalsium serum,
menjadi normal atau hampir normal.
• Kemajuan teknik pembedahan dan penggunaan
autotransplantasi paratiroid pada tindakan yang
memerlukan pengangkatan jaringan tiroid dan paratiroid
yang luas dapat menurunkan insiden hipoparatiroidisme
permanen.
• Diagnosis dini hipoparatiroidisme laten dengan pengobatan
jangka panjang akan menurunkan komplikasi
Terima Kasih