Patología restrictiva

pulmonar
Francisco Huerta Ch
2015
 CONCEPTOS DE ESPIROMETRIA
Volúmenes dinámicos
Los dos parámetros más importantes de la Espirometría forzada
son:

 La CAPACIDAD VITAL FORZADA (CVF) :Volumen espirado en

una espiración lo más forzada y completa posible a partir de una
inspiración máxima

 El VEMS o FEV1: Es el volumen de aire que se expulsa en el primer

segundo de una espiración forzada

Se consideran normales cuando tienen un valor mayor o igual al 80% del

valor de referencia
 El MMEF o flujo medio mesoespiratorio,
 o FEF 25-75% , es el flujo producido en el 50%
de la espiración central
 Su alteración suele expresar patología de las
pequeñas vías
 Se considera normal cuando es mayor de 60%
 Queda por mencionar una medida importante, la
relación entre FEV1 y CVF
( FEV1/CVF ) Su valor debe ser superior al 70%
Volúmenes estático
 El VOLUMEN RESIDUAL es el volumen de
aire que queda dentro de los pulmones
después de una espiración forzada.
¡¡¡¡No se puede determinar con una
espirometría, por tanto sería preciso utilizar
una técnica de dilución de gases o una
pletismografía corporal.
Aproximadamente es 1.200 ml
 CAPACIDAD VITAL
Máxima cantidad de aire que puede expulsar una persona de
los pulmones después de una inspiración máxima

 CAPACIDAD PULMONAR TOTAL o TLC

Es la suma de Capacidad Vital y Volumen Residual

TLC= CV + VR

Es obvio que tampoco se puede calcular con espirometría, se

calcula, cómo el VR, con pletismografía o con test de difusión
 PATRON OBSTRUCTIVO
 FVC normal
 FEV1 disminuido
 FEV1/FVC disminuido
 PATRON RESTRICTIVO
 FVC disminuido
 FEV1 disminuido
 FEV1/FVC normal
 PATRON MIXTO
 FVC disminuido
 FEV1 disminuido
 FEV1/FVC disminuido
 ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
 Enfermedades que se caracterizan por presentar en la
espirometría una disminución de la Capacidad Vital
Forzada FVC, manteniendo un cociente FEV1/ FVC
normal.
 Cómo he dicho antes, la restricción observada en la
espirometría se puede confirmar mediante la medición
de volúmenes pulmonares estáticos.
 TLC : Capacidad pulmonar total
 VR : Volumen residual
 Técnica de dilución de helio.
 Pletismografía.
PLETISMOGRAFIA
¿Cómo orientar la etiología de una
restricción?

Con la clínica, la exploración física y una radiografía

de tórax:
 Patología intersticial pulmonar.
 Alteraciones de la caja torácica.
 Obesidad.
 Enfermedades neuromusculares.
 Alteraciones diafragmáticas
 Patologías pleurales….
 ¿Cómo se evalúa la gravedad de la
restricción?
 Con Espirometria: Comparando los valores obtenidos
por el paciente con sus teóricos, y expresado en
porcentaje.
 ¿Cómo se evalúa la gravedad de la
restricción?
 Con TLC (capacidad total pulmonar)
 Aclaración conceptos.
Alteración ventilatoria MIXTA

 FVC disminuida con FEV1/FVC disminuida.

 Puede ser un paciente EPOC con atrapamiento
aéreo.
La disminución de la FVC puede ser:
- por aumento del volumen residual
- por una verdadera restricción
Si medimos los volúmenes pulmonares estáticos VR y
TLC, aclararemos el trastorno ventilatorio.
 Si la TLC es normal con VR aumentado se tratará de
una alteración ventilatoria obstructiva. La disminución de
la FVC es por atrapamiento aéreo-aumento del VR.

 Si la TLC esta disminuída se tratará de una alteración

mixta con componente restrictivo asociado a la
obstrucción.
 Sólo en el 10% de las alteraciones mixtas, la TLC está
disminuida y existe una verdadera restricción.
 Aclaración conceptos.
Alteración ventilatoria INESPECIFICA
 Espirometría sugiere restricción: FVC disminuída con
FEV1/FVC normal.

 Pero hacemos la pletismografia y la TLC es normal (no

se confirma por tanto restricción).

 Se asocia en muchos casos a obstrucción silente, no

detectada en la espirometría.
 Causas de restricción.
 Mala realización espirometría (esfuerzo sub
óptimo)
 Enfermedades pulmonares intersticiales.
 Resecciones pulmonares.
 Patologías no pulmonares:
 Alteraciones de la caja torácica.
 Obesidad.
 Alteraciones neuromusculares.
 Patología pleural.
 Patología diafragmática.
 Insuficiencia cardíaca.
 Etiología restricción.

1-Mala realización espirometría

 Causa frecuente de restricciones.
 Esfuerzo subóptimo
 Acabado precoz de la maniobra espiratoria.
 Acabado brusco de la maniobra espiratoria.
 Etiología restricción
2-Obesidad. Peculiaridades
 Normalmente, deterioros de FVC leves-
moderados.
Si deterioro FVC muy importante pensar en otra
patología asociada.
 Alta prevalencia de:
 SAOS.
 Obesidad- hipoventilación.
 Búsqueda activa de síntomas:
 Ronquido,
 apneas, somnolencia….
 Obesidad.Tratamiento Tratamiento
 Adelgazar

 CPAP, si presenta SA0S asociado.

 BIPAP, si presenta obesidad -hipoventilación

asociada.

 Puede precisar Oxigenoterapia asociada

CPAP
 CPAP ( Continues positive airway pressure)

Se aplica un nivel de presión contínuo durante

todo el ciclo respiratorio

 BIPAP
Se aplican dos niveles de presión, una menor ,
espiratoria, y una inspiratoria que se inicia tras
detectar el aparato un esfuerzo inspiratorio
 Etiología restricción

3- Alt.neuromusculares.

 Somnolencia
 Cefalea matutina.
 Disnea en decúbito.
 Disminución de la intensidad de la voz.
 Dificultad para expulsar secreciones.
 Enfermedades Neuromusculares.Pruebas
diagnósticas a valorar:

 Espirometría en decúbito. Alta sospecha si caída

de un 20% de la CVF en decúbito

 Gasometría
 Registros nocturnos, pulsioximetría.
 Pico flujo con la tos.
 Presiones máximas.
 Alt.neuromusculares.Tratamiento Tratamiento.

 VMNI. BIPAP.
 Manejo de secreciones.
 Etiología restricción

4-Alt. caja torácica.

FVC inferiores a 1l o al 50% se asocian a alto riesgo de complicaciones respiratorias.

 Pruebas diagnósticas a
valorar:
 Registro oximétrico
nocturno.
 Gasometría para
descartar hipercapnia.

FVC inferiores a 1litro o al 50% se

asocian a alto riesgo de complicaciones
respiratorias.
 Alteraciones de la caja torácica
 Tener en cuenta que estos pacientes tienen escasa
reserva respiratoria.

 Las actividades diarias las hacen a capacidad

máxima.

 Cualquier problema leve, como una ganancia de

peso, una intervención quirúrgica o una infección
respiratoria son capaces de descompensarles
respiratoriamente.
 Alt. Caja torácica. Tratamiento.

 Si esta obeso, es muy importante adelgazar.

 VMNI. BIPAP habitualmente durante el sueño
nocturno.
En pacientes con:
- Clínica de hipoventilación.
- Hipercapnia.
- Desaturaciones nocturnas. CT90 >10%
- FVC < 50%.
 5-Patología pulmonar intersticial.
Enfermedades pulmonares intersticiales difusas
EPID

 Las enfermedades pulmonares intersticiales

difusas EPID son un grupo de enfermedades
con manifestaciones clínicas, radiológicas y
funcionales respiratorias similares y con
afectación de las estructuras alveolo-
intersticiales
 En la actualidad se conocen más de más de 150
causas diferentes de enfermedades
intersticiales
 Hay pocos datos sobre la epidemiología de las
EPID
 Las EPID más frecuentes son la fibrosis
pulmonar idiopatica y la sarcoidosis, seguidas
por las alveolitis alérgicas extrinsecas y las
asociadas a enfermedades del colágeno.
 EPID Clasificación
 Neumonías intersticiales idiopáticas.
 Fibrosis pulmonar idiopática.
 Neumonía organizada criptogenética.
 Neumonía intersticial aguda.

 EPID de causa conocida.

 Enfermedades del colágeno ( AR, dermatomiositis, lupus, Sjogren,
esclerosis sistémica, etc).
 Fármacos ( Amiodarona).
 Radioterapia.
 Neumoconiosis.
 Alveolitis alérgicas extrínsecas.

 EPID primarias o asociadas a procesos no bien definidos.

 Sarcoidosis
 Enfermedades pulmonares intersticiales
difusas-EPID
Clínica-exploración.

 Disnea de esfuerzo progresiva.

 Tos seca.

 Auscultación Pulmonar: Crepitantes inspiratorios

 Acropaquias
 Enfermedades pulmonares intersticiales
difusas-EPID
Pruebas funcionales

 Disminución de la FVC.
 Disminución de la TLC.
 Disminución de la difusión.
 Hipoxemia sin hipercapnia.
 Desaturación al esfuerzo en TM6M.
 EPID. Diagnóstico.
Historia clínica
 Antecedentes laborales
 Asbestosis, silicosis…
 Aficiones
 Alveolitis alérgicas extrínsecas.
 Fármacos utilizados
 amiodarona….
 Historia familiar-
 fibrosis pulmonar familiar…
 Enfermedades asociadas
 Colagenopatias.
 Edad y sexo: Entre los 20 y los 40 años son más frecuentes la
sarcoidosis, la linfangioleiomiomatosis y las asociadas a enfermedades
del colágeno.La FPI aparece en mayores de 50 años.La
linfangioleiomiomatosis es más frecuente en mujeres, y tambien las
ligadas a enfermedades del colágeno
 EPID. Diagnóstico.
Broncoscopia-BAL
 Los cultivos del BAL permiten descartar infecciones.
 La citología del BAL permite descartar neoplasias.
 La celularidad del BAL (predominio de neutrófilos,
linfocitos o eosinófilos) permite en ocasiones orientar el
diagnóstico.
 EPID. Diagnóstico.
Anatomía patológica.

 Pieza clave del diagnóstico junto con el TACAR.

 Las zonas a biopsiar, se deciden en función de los hallazgos

del TACAR.

 Las biopsias realizadas en la broncoscopia (transbronquiales)

tienen poco rendimiento.

 Si no hay diagnóstico se debe recurrir a la biopsia pulmonar

abierta, habitualmente por toracoscopia.
 SARCOIDOSIS

 Patrón intersticial difuso, micronodular,

sin pérdida de volumen. Hay
adenopatías paratraqueales derechas e
izquierdas y en ventana aorto-pulmonar.
 Descripción de la imagen
Múltiples imágenes nodulares y lineales de alta densidad, conglomerados silicóticos
bilaterales en campos medios, adenopatías hiliares y mediastínicas con calcificación "en
cáscara de huevo" e hiperclaridad en los campos pulmonares restantes.
Descripción del caso
Paciente de 54 años que trabajó 6 años en una cantera de piedra. Criterios funcionales
de EPOC grave con insuficiencia respiratoria crónica. Ingresa por reagudización
secundaria a infección respiratoria.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS EPID
 INSUFICIENCIA CARDIACA
El edema pulmonar puede ocasionar patrón intersticial
bilateral. Sospechar IC si cardiomegalia, líneas B de Kerley,
derrame pleural e infiltrados de predominio perihiliar

 BRONQUIECTASIAS
Sospecha por la clínica y confirmación en caso de duda por
TACAR

 NEUMONIAS
El cuadro clínico y las Rx pueden confundirse con la forma
aguda de las alveolitis alérgicas extrínsecas
 LINFANGITIS CARCINOMATOSA
.Rx ,patrón intersticial bilateral con líneas B de Kerley
.El diagnóstico lo da el LBA y la biopsia transbronquial
 INFECCIONES OPORTUNISTAS EN INMUNODEPRIMIDOS
Neumonia por Neumocistis jirovecii ( antes P.carinii )
 HEMORRAGIAS PULMONARES DIFUSAS
. Patrón alveolar o alveolointersticial difuso
. Anemia y hemoptisis
 TUBERCULOSIS MILIAR
Puede observarse en el 6% de los pacientes con tuberculosis
 ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA o
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

 Son EPID producidas por la inhalación de productos

orgánicos, aunque hay algún caso asociado a inhalación
de isocianatos

 Las más frecuentes son EL PULMON DEL CUIDADOR

DE AVES y EL PULMÓN DEL GRANJERO

 Otros tipos diagnosticados en el estado son: el pulmón

del nacar, pulmón de la soja, pulmón del humidificador
de aire ultrasónico, pulmón de los limpiadores de
embutidos, alveolitis por acondicionadores de aire, etc
 La forma aguda suele aparecer a las 2-8 horas del
contacto con la fuente antigénica

 Disnea, tos, fiebre, astenia, tirantez torácica pre

esternal, artromialgias, escalofríos y sudoración

 Rx tórax: patrón miliar fino o imágenes alveolares

 Los síntomas ceden espontáneamente al evitar el
contacto con el antígeno

 Puede haber una forma subaguda con astenia, perdida

peso, mal estado general y febrícula

 La forma crónica tiene una clínica similar al EPOC, tos y

expectoración
 FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
 Es una EPID del grupo de etiología desconocida.
 Afecta a personas de >50 años.
 Poco frecuente, pero aun así es la más frecuente de
las EPID.
 15-20 casos por 100.000 habitantes. Unas 7.000
personas en España
Fibrosis asociada a AR 1caso/100.000 hab
Fibrosis asociada a fármacos se estima menos
1/100.000
 Muy mal pronostico.
 El 50% de los pacientes fallece a los 3-5 años del
diagnóstico

 No hay ningún tratamiento que modifique el pronóstico

de la enfermedad
 Cuadro clínico

Inicio insidioso
Clínica de disnea progresiva y tos seca
No tiene síntomas extra-respiratorios
Crepitantes en la auscultación ( 90%) y
acropaquias (20-50%)
Sin alteraciones de laboratorio específicas
FVC, TLC y difusión disminuidas.
 Características comunes
de tratamiento enfermedades restrictivas.
 No tiene sentido usar broncodilatadores, a no ser que haya
un trastorno obstructivo asociado.

 Enfermedades intersticiales:
Oxigenoterapia.
No VMNI.

 Resto de restrictivas.
Oxigenoterapia.
VMNI: BIPAP.