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MEDIANOS VASOS
Zarazúa Jiménez Julio Eduardo
Definición
2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 65, No. 1, January 2013,
pp 1–11
Patogénesis
1. Enfermedad de Kawasaki.
2. Poliarteritis nodosa.
Se ha vinculado con:
Kawasaki disease: insights into pathogenesis and approaches to treatment. Shulman, S. T. & Rowley, A. H. Nat. Rev. Rheumatol. advance online publication 28 April
2015; doi:10.1038/nrrheum.2015.54
Fisiopatología
3 Procesos patológicos:
■ Arteritis necrotizante.
Kawasaki disease: insights into pathogenesis and approaches to treatment. Shulman, S. T. & Rowley, A. H. Nat. Rev. Rheumatol. advance online publication 28 April
2015; doi:10.1038/nrrheum.2015.54
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Mecanismos Inmuinatrios
Expresión de:
■ Periostina.
Kawasaki disease: insights into pathogenesis and approaches to treatment. Shulman, S. T. & Rowley, A. H. Nat. Rev. Rheumatol. advance online publication 28 April
2015; doi:10.1038/nrrheum.2015.54
Factores Genéticos
■ ITPKC (19q13.2).
■ CASP3 (4q34).
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2015; doi:10.1038/nrrheum.2015.54
Cuadro Clínico
■ Linfadenopatía cervical.
■ Ecocardiograma.
■ Terapia estándar.
■ Terapia agregada.
■ Terapia de Rescate.
Kawasaki disease: insights into pathogenesis and approaches to treatment. Shulman, S. T. & Rowley, A. H. Nat. Rev. Rheumatol. advance online publication 28 April
2015; doi:10.1038/nrrheum.2015.54
Terapia Estándar
■ Gammaglobulina intravenosa
Administración de una dosis única de IGIV, 2 g/kg en
infusión durante 10 a 12 horas dentro de los primeros
diez días de evolución.
Corticoesteroides
■ Prenisolona 2 mg/kg/día.
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2015; doi:10.1038/nrrheum.2015.54
Terapia de Rescate
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2015; doi:10.1038/nrrheum.2015.54
Poliarteritis nodosa (PAN)
■ Ausencia de glomerulonefritis.
■ Prevalencia de 6,3/100.000.
■ Desconocida.
■ FMF. MEFV.
The changing face of polyarteritis nodosa and necrotizing vasculitis. doi:10.1038/nrrheum.2017.68 Published online 11
May 2017
Cuadro Clínico
■ Fiebre.
■ Malestar general.
■ Perdida de peso.
■ Mialgias y artralgias.
Neuropatía.
■ Asimétrica.
Lesiones cutáneas
■ Se encuentran en el 25-60 % de los casos.
Afección renal
■ 60-80 % de los pacientes.
■ Se encuentra inflamación renal intraparenquimatosa
dirigida a las arterias renales e interlobares.
■ Microaneurismas dentro del riñón, infartos renales, además
de hipertensión de leve a moderada, mediada por renina.
■ Proteinuria y la hematuria.
Afección gastrointestinal
■ 50% de los pacientes.
■ Inespecíficos.
Angiografía mesentérica o exploración quirúrgica.
■ Dolor abdominal postprandial, que puede llegar a
presentarse como un cuadro de abdomen agudo.
■ Hematemesis o melena.
Ozen S, Pistorio A, Iusan SM et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch–Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener
granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classi cation criteria. Ann Rheum Dis 2010;69:798.
Tratamiento
The changing face of polyarteritis nodosa and necrotizing vasculitis. doi:10.1038/nrrheum.2017.68 Published online 11
May 2017