Вы находитесь на странице: 1из 40

VASCULITIS DE

MEDIANOS VASOS
Zarazúa Jiménez Julio Eduardo
Definición

■ Comprenden un grupo heterogéneo de entidades cuya


etiología y manifestaciones clínicas son diversas.

■ Se caracterizan por inflamación y necrosis de los vasos


sanguíneos.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Clasificación

2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 65, No. 1, January 2013,
pp 1–11
Patogénesis

■ La formación y deposito de complejos inmunes patogénicos en la pared


de los vasos.
■ Autoanticuerpos como los anticuerpos anticito-plásmicos del neutrófilo
(ANCA) y los anticuerpos anticélulas endoteliales.
■ Respuesta inmune celular y molecular que involucra citocinas y moléculas
de adhesión celular.
■ Formación de granulomas.
■ Daño o función endotelial alterada debido a microorganismos infecciosos,
tumores o toxinas.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Vasculitis de medianos vasos

■ Dos entidades características:

1. Enfermedad de Kawasaki.

2. Poliarteritis nodosa.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Enfermedad de Kawasaki

■ Vasculitis sistémica aguda de etiología desconocida que


afecta predominantemente a la población infantil.

■ En 1967, el Dr. Tomisaku Kawasaki estableció los criterios


diagnósticos de una entidad, al parecer de curso benigno,
que denominó síndrome mucocutáneo ganglionar.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Epidemiología

■ Se presenta primordialmente en niños <5 años de edad.

■ Existe un pico de incidencia entre los 9 y los 11 meses.

■ Afecta con mayor frecuencia al sexo masculino.

■ El grupo étnico más afectado es el asiático.

■ Picos de mayor incidencia en los meses de enero, junio y julio.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Etiología

Se ha vinculado con:

■ El virus de Epstein-Barr, parvovirus B19, citomegalovirus.

■ Propionibacterium acnes y Mycoplasma pneumoniae.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Etiología

■ Se ha propuesto que esta enfermedad es provocada por un


superantígeno bacteriano.

■ Infiltración de tejidos con células plasmáticas con una


respuesta de anticuerpos IgA de tipo oligoclonal.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Fisiopatología

■ Inicialmente hay una infiltración de neutrófilos en las


arterias coronarias.

■ Ocurre 1-2 semanas de la enfermedad.

■ Desplazamiento de los neutrófilos por células


mononucleares con la resolución de la inflamación a los 2
meses de la aparición de la fiebre.

Kawasaki disease: insights into pathogenesis and approaches to treatment. Shulman, S. T. & Rowley, A. H. Nat. Rev. Rheumatol. advance online publication 28 April
2015; doi:10.1038/nrrheum.2015.54
Fisiopatología

3 Procesos patológicos:

■ Arteritis necrotizante.

■ Arteritis crónica subaguda.

■ Proliferación miofibroblástica luminal.

Kawasaki disease: insights into pathogenesis and approaches to treatment. Shulman, S. T. & Rowley, A. H. Nat. Rev. Rheumatol. advance online publication 28 April
2015; doi:10.1038/nrrheum.2015.54
Kawasaki disease: insights into pathogenesis and approaches to treatment. Shulman, S. T. & Rowley, A. H. Nat. Rev. Rheumatol. advance online publication 28 April
2015; doi:10.1038/nrrheum.2015.54
Mecanismos Inmuinatrios

Expresión de:

■ ITGA4 y ITGAM. Promueven el reclutamiento de células


inflamatorias.

■ CD84. Contribuye a las respuestas inmunitarias y agregación


plaquetaria.

■ Periostina.

Kawasaki disease: insights into pathogenesis and approaches to treatment. Shulman, S. T. & Rowley, A. H. Nat. Rev. Rheumatol. advance online publication 28 April
2015; doi:10.1038/nrrheum.2015.54
Factores Genéticos

Polimorfismo de un solo nucleótido (SNP)

■ ITPKC (19q13.2).

■ CASP3 (4q34).

Kawasaki disease: insights into pathogenesis and approaches to treatment. Shulman, S. T. & Rowley, A. H. Nat. Rev. Rheumatol. advance online publication 28 April
2015; doi:10.1038/nrrheum.2015.54
Cuadro Clínico

■ Fiebre. ■ Alteraciones en orofaringe y


cavidad oral.
■ Conjuntivitis bilateral.
■ Edema enrojecimiento de
■ Exantema. manos y pies.

■ Linfadenopatía cervical.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Manifestaciones cardiovasculares
■ Miocarditis. ■ Aneurismas en otras arterias de
mediano calibre.
■ Pericarditis.
■ Fenómeno de Raynaud.
■ Insuficiencia mitral.
■ Gangrena periférica.
■ Anormalidad de las arterias
coronarias (dilatación,
aneurisma).
Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil
Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil
Fases Clínicas de la Enfermedad

■ Aguda. Fiebre, las manifestaciones clásicas de la


enfermedad, meningitis aséptica y alteraciones hepáticas.
■ Subaguda. Resuelven la fiebre, el exantema y la
linfadenopatía cervical, pero puede persistir irritabilidad,
anorexia y la inyección conjuntival.
■ Convalecencia. Comienza hasta que cede toda la
sintomatología y termina cuando se normaliza la velocidad
de sedimentación globular

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Kawasaki Incompleto o Atípico

■ Niños que presentan fiebre.

■ Menos de cuatro de los criterios clínicos principales y que


desarrollan arteriopatía coronaria.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Diagnóstico

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Diagnóstico

■ Ecocardiograma.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Diagnóstico Diferencial

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Tratamiento

■ Terapia estándar.

■ Terapia agregada.

■ Terapia de Rescate.

Kawasaki disease: insights into pathogenesis and approaches to treatment. Shulman, S. T. & Rowley, A. H. Nat. Rev. Rheumatol. advance online publication 28 April
2015; doi:10.1038/nrrheum.2015.54
Terapia Estándar

■ Gammaglobulina intravenosa
Administración de una dosis única de IGIV, 2 g/kg en
infusión durante 10 a 12 horas dentro de los primeros
diez días de evolución.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Terapia Estándar
■ Ácido acetilsalicílico

-80 a 100 mg/kg/día dividida en cuatro dosis buscando


un efecto antiinflamatorio y se mantiene por 48 a 72
horas después de que la fiebre ha cedido .

-3 a 5 mg/kg/día en una sola toma buscando un efecto


antiplaquetario y antitrombótico y se mantiene por un
mínimo de seis a ocho semanas después del inicio del
padecimiento.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Terapia Agregada

Corticoesteroides

■ Prenisolona 2 mg/kg/día.

Kawasaki disease: insights into pathogenesis and approaches to treatment. Shulman, S. T. & Rowley, A. H. Nat. Rev. Rheumatol. advance online publication 28 April
2015; doi:10.1038/nrrheum.2015.54
Terapia de Rescate

Kawasaki disease: insights into pathogenesis and approaches to treatment. Shulman, S. T. & Rowley, A. H. Nat. Rev. Rheumatol. advance online publication 28 April
2015; doi:10.1038/nrrheum.2015.54
Poliarteritis nodosa (PAN)

■ El consenso de Chapel-Hill la describe como una vasculitis


necrosante de vasos de mediano y pequeño calibre.

■ Afecta de forma predominante al sistema nervioso central, piel,


músculos, aparato gastrointestinal y riñones.

■ Ausencia de glomerulonefritis.

■ Kussmaul y Maier en1866.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Epidemiología

■ Incidencia global de 0,7/100.000.

■ Prevalencia de 6,3/100.000.

An Pediatr (Barc). [CD-ROM]. 2005;62:267-70


Etiología

■ Desconocida.

■ Virus de la hepatitis B se ha encontrado en el 10–50 % de


los casos y en menor proporción con el virus de la hepatitis
C.
■ La infección por virus de hepatitis B asociada a la PAN
parece tratarse de una enfermedad mediada por complejos
inmunes.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Patología

■ Infiltrado celular es pleomórfico, con linfocitos (Th1 y TH17)


y polimorfonucleares en varios estadios.

■ La inflamación lleva a necrosis transmural, así como una


apariencia homogénea eosinofílica de la pared del vaso
(necrosis fibrinoide).

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Patología

■ La inflamación de la pared vascular en la PAN puede


presentarse en forma segmentaria, lo cual da lugar a
formación de aneurismas.

■ En los estadios más avanzados, la oclusión completa del


vaso puede ocurrir secundaria a proliferación endotelial y
trombosis.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Factores Genéticos

■ FMF. MEFV.

■ DADA2 (Adenosina desaminasa 2). CECR1. Factor de


crecimiento de leucocitos y estabilidad endotelial.

■ SAVI. TMEM173. Activación de células endoteliales e


inflamación.

The changing face of polyarteritis nodosa and necrotizing vasculitis. doi:10.1038/nrrheum.2017.68 Published online 11
May 2017
Cuadro Clínico

■ Fiebre.

■ Malestar general.

■ Perdida de peso.

■ Mialgias y artralgias.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Cuadro Clínico

Neuropatía.

■ Predomina en miembros inferiores.

■ Asimétrica.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Cuadro Clínico

Lesiones cutáneas
■ Se encuentran en el 25-60 % de los casos.

■ Púrpura vaculítica (pápulo-petequial, vesiculosa o incluso


bullosa), nódulos subcutáneos, livedo reticularis.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Cuadro Clínico

Afección renal
■ 60-80 % de los pacientes.
■ Se encuentra inflamación renal intraparenquimatosa
dirigida a las arterias renales e interlobares.
■ Microaneurismas dentro del riñón, infartos renales, además
de hipertensión de leve a moderada, mediada por renina.
■ Proteinuria y la hematuria.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Cuadro Clínico

Afección gastrointestinal
■ 50% de los pacientes.
■ Inespecíficos.
Angiografía mesentérica o exploración quirúrgica.
■ Dolor abdominal postprandial, que puede llegar a
presentarse como un cuadro de abdomen agudo.
■ Hematemesis o melena.

Vera Lastra O. 2006. Vasculitis. México, D.F. Editorial Alfil


Diagnóstico

■ Evidencia histopatológica de vasculitis necrotizante en arterias de


mediano o pequeño calibre o alguna anormalidad angiográfica
(aneurisma, estenosis u oclusión)
■ Anomalía cutánea.
■ Mialgia.
■ Hipertensión.
■ Neuropatía periférica.
■ Anomalía renal.
Sensibilidad 73% y una especificidad del 100%

Ozen S, Pistorio A, Iusan SM et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch–Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener
granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classi cation criteria. Ann Rheum Dis 2010;69:798.
Tratamiento

The changing face of polyarteritis nodosa and necrotizing vasculitis. doi:10.1038/nrrheum.2017.68 Published online 11
May 2017

Вам также может понравиться