Pobre sintomatología

Sexo
Enfermedad autoinmune
femenino 9-
más común
10/1

20-30%
40-60 años 7% AR esclerosis
sistémica y LES
 Factores
genéticos, más Infecciones víricas
factores exógenos

Factores
neurohormonales
Principal característica: Hiperestimulación Desencadenado por agentes
infiltración glandular LT de los LB externos (virus)

Perpetua la
Produce una Producción local de
inflamación y la
infiltración inflamatoria citocinas mayor
formación de
predominio Th1
autoanticuerpos
 Componente
Alpha
de
fodrina citoesqueleto

Familia de
Transporte
aquoporinas canales
de agua
proteicos

Infantil y
Antifodrina SS primario
juvenil
 Familias con casos se diagnostican más casos
 Mayor incidencia de otras enfermedades
autoinmunes

Complejo mayor de
histocompatibilidad
 Importante en la etiopatogenia, virus con un
marcado tropismo salival
 Oro faringe puede reservorio de estos virus
latentes:
 Herpes virus
 Retrovirus
 Hepatitis C
 Parvovirus (afectación hepática y
crioglobulinemia mixta)
 Insidiosa
 Dificultad para hablar y comer
 Perdida de peso , halitosis, alteración del
sabor del alimento, disestesias, sensación de
ardor o quemazo bucal y labial e intolerancia
alimento acido.
 Hiposecreción salival efecto tampón
(aumento de caries)
 Aumento infección bucal (candida 70%)
 90% más frecuente
 Arena o tierra
 Por mañana la renovación lagrimal nula
 Fatiga visual
 Disminución agudeza leve
 Foto sensibilidad y deslumbramiento
 Fotofobia (ulceras cornéales)
 Sequedad faringe
 Prurito y sensación de cuerpo extraño
 Carraspeo y tos seca
 Disfagia 30%
 Laringitis crónica (atrofia)
 Sequedad
respiratoria
cutánea

• Sequedad • Xerosis • Sequedad

nasal • Caída cabello vulvovaginal
• Epistaxis • Prurito vaginal
• Tos irritativa • dispareunia
 Fatiga (Sx fatiga crónica)
 Dolor generalizado
 Decaimiento
 Insomnio
 Procesos alérgicos
 Fiebre intermitente 40% (sin alteraciones en
las proteínas de fase aguda)
 Elevados niveles de citocinas refleja la
actividad inmunoinflamatoria
 Disfunción y la atrofia de las glándulas
mucosas árbol bronquial
 Disminución secreción mucosa
 Aumento de viscosidad
 Defecto aclaramiento mucociliar
 Tapones de moco en bronquios
 Infecciones
 Hipersensibilidad o hiperreactividad
bronquial 42-60%
 Afectación obstructiva 50%
 Disminución surfactante alveolar atelectasia
 Bronquitis sicca
 Enfermedad pulmonar vías aéreas
 Derrame pericardico 30%
 Asintomático y sin repercusión
hemodinámica
 Fenómeno de Raynaund 20%
 Disfagia
 Afectación intrínseca del esófago
 Alteraciones de motilidad del esófago
 Afectación poco frecuente
 Insuficiencia pancreática exocrina 50%
asintomáticos
 Determinaciones séricas de enzimas
pancreáticas
 Asociación a VHC, Cirrosis biliar primaria,
Poca frecuencia según el área alta incidencia (40-
geográfica. 75%).

Colangitis Colangitis
autoinmune. esclerosante primaria. Hiperplasia nodular
Colangitis Se asocia a enf. Inf. regenerativa.
esclerosante primaria. Intestinal.
 Prevalencia del 4.2-6%.
 Nefritis intersticial y glomerulonefritis.
 Afectación tubulointersticial----acidosis
tubular renal distal---litiasis
renal/nefrocalcinosis---
 Glomerulonefritis mesangial,
glomerulonefritis membranoproliferativa y
glomerulonefritis membranosa (lesiones mas
frecuentes).
 Síntomas discretos e insidiosos pueden estar
afectados cerebro y médula.
 Trastornos psiquiátricos
 Trastornos cognoscitivos o de personalidad.
Se observa en el 10-45%

Polineuropatías sensitivomotora.

Neuralgia del trigémino

Distribución distal y simétrica (parestesias

y disestesias).

Polineuropatía sensitiva pura y

neuronopatía sensitiva.
 Prevalencia
entre el 14-
45%

Enfermedad
tiroidea en
alrededor de
20%.

Hipotiroidismo
subclínico.
 Dolores
Poliartralgias generalizados
y fibromialgia.

Poliartritis no Oligoartritis
erosivas. persistente.
Purpura, eritema anular,
erupciones similares al Lupus eritomatoso Vasculitis cutánea en
eritema multiforme, neonatal. extremidades inferiores.
liquen plano o xerosis.

Eritema anular,
paniculitis, eritema
Urticaria vasculitis
nodoso, síndrome de
Sweet
 Atrofia de la
Otalgia.
mucosa nasal.

Acufenos. Sequedad.

Vertigo. Hipoacusia.
ESTUDIO DE LAS GLANDULAS SALIVALES

ESTUDIO DE LA FUNCION LAGRIMAL.

HISTOPATOLOGIA.
 HIPERGAMMGLOBULINEMIA

VELOCIDAD DE
SEDIMENTACION CITOPENIAS
GLOBULAR.
 Antinucleares
 Factor reumatoide
 ANTI-RO/SS-A y ANTI-LA/SS-B
 Otros autoanticuerpo (ANTI-ADNn y AC
anticentrómero)
 Consenso
europeoamericano

 Criterios de la Comunidad Europea alta

especificidad y sensibilidad
 Criterios americanos
◦ Biopsia de glándula
salival patológica
 Edad media de inicio de los síntomas 40 y 50
años
 Inicio temprano suele asociarse a
manifestaciones extraglandulares, de anti-
Ro/SS-A
 La mayoría se estabiliza algunos progresan a
afectacion multiorganica y pocos desarrollan
proceso lifoproliferativo
 Procesos linfoproliferativos: linfoma de
hodgkin por ejemplo
 Sequedad de Mucosa
Xeroftalmia Xerostomía.
Lagrimas artificiales 4-6 veces al día Ingesta de agua

Pilocarmina Pacientes con cierta

función glandular: N-
Higiene ocular y dental Cevimelina
acetilcisteina, bromexina
(fármacos antipaludicos) y anelotholetrithio
Afectación extraglandular

Antiinflamatorios Antipalúdicos

Dolencias viscerales:
Afectación articular y
corticoides e
general
inmunodepresores