CARDIOPATIA CONGENITA

DRA NEIDA SHIRLEY ZUNA CALLE

RESIDENTE DE PEDIATRIA
 INTRODUCCIÓN

• La incidencia de cardiopatías congénitas se puede estimar en 8

a 10 por cada 1000 recién nacidos.
• En el pasado más de la tercera parte morían en la primera
semana de vida y sólo la mitad llegaban a ser examinados por
un cardiólogo.
• En la actualidad con los nuevos métodos diagnósticos no
invasivos, fundamentalmente la ecocardiografía doppler, las
nuevas técnicas de cuidado intensivo neonatal y los avances en
el tratamiento médico y quirúrgico la mortalidad de estos
recién nacidos se ha reducido a una cifra próxima al 10%.
 DEFINICIÓN
 Son malformaciones estructurales del
corazón o los grandes vasos que existen
desde el nacimiento.
 Son la malformación congénita más
común.
 ETIOLOGIA
 Alteraciones cromosómicas numéricas (trisomías
o monosomías)
 Alteraciones cromosómicas estructurales
(microdelecciones)
 Mutaciones de un solo gen o par de genes:
autosómica dominante, recesiva o ligada al X
 Factores genéticos y ambientales en interacción
(herencia multifactorial)
 ETIOLOGIA
Hay factores ambientales que se asocian a una mayor
incidencia de cardiopatías congénitas:

Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida,

difenilhidantoína, litio.

Exposición fetal a infecciones virales, particularmente

durante el primer trimestre de la gestación, Ej. Rubéola.

Exposición fetal a algunas enfermedades maternas como

Diabetes y Lupus Eritematoso.
 FRECUENCIA
CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA

• Comunicación interventricular (CIV) 25-30 %

• Comunicación interauricular (CIA) 10 %
• Ductus persistente 10 %
• Tetralogía de Fallot 6-7%
• Estenosis pulmonar 6-7%
• Coartación aórtica 6%
• Transposición grandes arterias (TGA) 5%
• Estenosis aórtica 5%
• Canal aurículo-ventricular 4-5%
 CLASIFICACION
• CIANOTICAS: su condición fisiopatológica dominante es un
cortocircuito derecha-izquierda, y su característica clínica es la
presencia de cianosis.
1. FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO

• ACIANOTICAS: : son las más diversas, y su única característica

común es la ausencia de cianosis en su presentación clínica.
1. FLUJO PULMONAR NORMAL
2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO
CLASIFICACION
 CARDIOPATIA CONGENITA
NO CIANOTIZANTE

NO CIANOTIZANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO

-Defectos del tabique FLUJO PULMONAR NORMAL

interventricular.
-Defectos del tabique -Estenosis pulmonar.
interauricular CIA. -Insuficiencia mitral.
-Ductus arterioso persistente. -Coartación aórtica.
-Defecto de cojinetes -Estenosis aórtica.
endocárdicos
(septum auriculoventricular).
CARDIOPATIA CONGENITA
NO CIANOTIZANTE
CON FLUJO PULMONAR NORMAL
ESTENOSIS AORTICA

Obstrucción determinada por desarrollo inadecuado de

las valvas aorticas, que se encuentran engrosadas y
fusionadas.

3-7 % del total de pacientes con cardiopatía congenita

Incidencia de 3/1 varón/niñas

La variedad más común es la valvular 65%,

generalmente válvula bicúspide

Por la fusión de las comisuras las válvulas se abomban

hacia la luz de la aorta
 ESTENOSIS AORTICA
CLINICA
La EA tiene un largo periodo de latencia
en presentar sintomatología.

El paciente es un varón asintomático,

con buen desarrollo en el que se detecta
un soplo durante una exploración de
rutina

El soplo, es sistólico, precedido de un

click de eyección y es máximo en el 2º
espacio intercostal derecho.
 ESTENOSIS AORTICA
CLINICA
Los niños con estenosis aórtica critica
(obstrucción severa) constituyen un grupo aparte
por la grave presentación clínica que desarrollan
muy precozmente.

En estos niños el soplo puede estar ausente al

nacimiento y la insuficiencia cardiaca se establece
en las primeras semanas de vida, a
consecuencias de la incapacidad del ventrículo
izquierdo para mantener un gasto cardiaco
adecuado.
 ESTENOSIS AORTICA
Rayos X TORAX
Arco inferior convexo por crecimiento del
ventrículo izquierdo

Dilatación de la aorta ascendente,

vascularización pulmonar normal o
congestión pasiva

ECG: En las formas leves es normal, en las moderadas

e importantes hay hipertrofia ventricular izquierda
 ESTENOSIS AORTICA
ECG: En las formas leves es normal, en las moderadas
e importantes hay hipertrofia ventricular izquierda
ECG
Presenta diferencias según el grado de la
obstrucción: en los casos leves el ECG puede ser
normal;
Obstrucción mayor hipertrofia ventricular
izquierda
Estenosis severa cambios del segmento ST y la
onda T, lo que suele ser más frecuente en niños
menores de 10 años.
En los niños con estenosis critica el ECG puede
revelar hipertrofia ventricular y auricular derechas y
la mayoría presentan alteraciones del segmento ST
y la onda T.
 ESTENOSIS AORTICA
Tratamiento
• Quirúrgico o valvuloplastia
oportuna en las formas
moderadas en mayores de 5
años
• En las formas severas en
menores de 1 año de edad, aún
en recién nacidos.
 ESTENOSIS PULMONAR

DEFINICION
Obstrucción parcial al flujo de
salida del ventrículo derecho
debido a una deformidad
congénita de la válvula pulmonar.
 ESTENOSIS PULMONAR

• 10% de las cardiopatías

congénitas
• Puede ser simple o estar
asociada a alguna otra
malformación como CIA;
CIV; Persistencia del ductus
• La forma simple tiene una
incidencia semejante en
niñas o varones
• La variedad más frecuente
es la valvular, 80% con
válvulas bien formadas
pero unidas
 ESTENOSIS PULMONAR

• La obstrucion parcial produce su estenosis esto

prolonga el tiempo de vaciamiento del ventrículo derecho
 aumentode presión y sobrecarga de volumen sistólico
del VD, con gasto pulmonar normal.
ESTENOSIS PULMONAR

• Rx Tórax: silueta normal o indicios de crecimiento de

cavidades derechas, con dilatación post-estenótica.

• Ecocardiograma: estrechamiento anillo,severidad de la

obstrucción.

• Estenosis severa: valvulotomía

• En pacientes con foramen oval permeable, defecto

septal auricular : cianosis central por el shunt derecha-
izqda.
 Hemodinamia
• La obstrucción del flujo
condiciona aumento de la
presión sistólica e hipertrofia
ventricular derecha
• Clínica: si es pequeña es
asintomática, si es moderada
condiciona disnea de esfuerzo y
menor tolerancia al ejercicio
• Soplo sistólico en foco pulmonar
con frémito
• Tele-Rx de tórax: en casos leves
es normal; en casos moderados,
saliencia del arco medio
izquierdo e hipertrofia
ventricular derecha
• ECG: Eje desviado a la derecha,
hipertrofia ventricular derecha
COARTACION AORTICA
• Representa un 6% de las
CC
• El 98% se encuentra por
debajo del nacimiento
de la arteria subclavia
izquierda
• 2 veces más frecuente
en varones que en niñas
• Si aparece en niñas
descartar un Síndrome
de Turner
COARTACION AORTICA
Estrechamiento de la luz aórtica distal a la arteria
sublavia izquierda

*Preductal: infantil
*Postductal: adulto

Infancia: asintomático

Pulso femoral  y retrasado respecto al

radial
HTA

Reparación quirúrgica
CARDIOPATIA CONGENITA
NO CIANOTIZANTE
CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
• De diagnóstico más
frecuente después del
mes de edad
(incidencia 20% de las
CC)
• <6mm en general son
asintomáticas, el 75%
se cierran solas el
primer año de vida
 COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
• Mayor derivación interventricular
• En el lactante: taquipnea, disnea, mayor número de
infecciones pulmonares; pueden dar insuficiencia cardiaca
y menor desarrollo pondoestatural
• Los de tamaño mediano entre 0,5 y 1cm/m2 de superficie corporal,
en un 20% condicionan sobrecarga e insuficiencia cardíaca en
lactantes, 30% cierra y 30% puede dar estrechez pulmonar
infundibular
• > 1 cm/m2 de superficie corporal en un 15% da insuficiencia
cardíaca precoz y elevada mortalidad en los primeros meses
 COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
• Se ausculta un soplo
pansistólico en el borde
paraesternal izquierdo
inferior con frémito
• Tele-Rx de Tórax: Hiperflujo
pulmonar con
agrandamiento
biventricular
• ECG: Hipertrofia
biventricular
• TRATAMIENTO
• Quirúrgico: en los defectos
grandes entre los 3 meses a
1 año de edad. En los
medianos entre el año y 2
años de edad.
• Médico: de la insuficiencia
cardíaca, de las infecciones
broncopulmonares y
prevención de endocarditis
 COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
• 10% de las cardiopatías
congénitas, 2 veces
más frecuente en las
niñas
• 70% afectan la zona de
la fosa oval (ostium
secundum) sin
alteración de las
válvulas
auriculobentriculares
 COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
• HEMODINAMIA
• CLINICA
• Se produce un
• Asintomática en los
lactantes cortocircuito izquierda-
derecha a nivel
• Soplo sistólico se auricular por diferencia
ausculta en el borde
esternal superior de presiones (son
izquierdo con 2do cámaras de baja
ruido desdoblado y fijo presión)
 COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
• Rx de tórax: demuestra hiperflujo pulmonar,
agrandamiento de aurícula y ventrículo derecho y
ligero agrandamiento del arco medio izquierdo
(pulmonar)
• ECG: Eje cardíaco desviado a la derecha con hipertrofia
ventricular derecha. Bloqueo incompleto de rama
derecha
DUCTUS ARTERIOSO
PERSISTENTE
• La segunda cardiopatía
congénita (12%), tiene doble
frecuencia en la mujer
• El tamaño es pequeño; en el
65% es asintomático y 25% se
cierran solos; 20% son de
tamaño mediano y dan
sobrecarga cardiaca e
insuficiencia cardiaca; 15% son
grandes y dan insuficiencia en
forma precoz
• Más frecuente en los
prematuros
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

Persitencia de DA permeable
(cierre normal en las primeras 10-15 hrs de vida)
(Shunt Ao-P )

Riesgo de endarteritis infecciosa

NO CIANOSIS (si desarolle Sd. Eisenmenger cianosis diferencial)

FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA:

-Pretérmino.
-SDR: surfactante.
-Aumento de carga de líquidos endovenosos.
-Asfixia perinatal
-Síndromes congénitos: rubeola congénita60-80%
-Altitud.
 DUCTUS ARTERIOSO
PERSISTENTE
• Condiciona una
derivación de la aorta
a la arteria pulmonar.
Mitad a 2/3 de la
sangre eyectada por
el ventrículo izquierdo
puede pasar a través
del ductus.
• CLINICA
• Los recién nacidos de
pretérmino con ductus
pueden presentar IC.
• En lactantes se expresa con
taquipnea , disnea, menor
desarrollo pondoestatural,
insuficiencia cardíaca y
pulso en saltón.
• Se ausculta un soplo
continuo (con ruido a
maquinaria o Gibson) a
predominio en 2do espacio
intercostal izquierdo
 DUCTUS ARTERIOSO
PERSISTENTE
• Rx de tórax: Hiperflujo pulmonar con agrandamiento
ventricular izquierdo y aurícula izquierda
• ECG: Hipertrofia ventricular izquierda
• Ecocardiograma: Dilatación auricular y ventricular izquierda
• Tratamiento: En el neonato pretérmino con IC antes del mes
de edad (con preferencia entre los 6 y 14 días) se intenta el
cierre del ductus con la administración de Indometacina
0,2mg/kg/dosis PO ó recta; se administran 3 dosis con
intervalos de 12 a 24 horas (efectos colaterales: alteración de
la suficiencia renal, vómitos, enterocolitis necrotizante,
aumento de la bilirrubina libre.
 CARDIOPATIAS
CIANOTIZANTES
FLUJO PULMONAR AUMENTADO FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
-Transposición de grandes vasos. -Atresia pulmonar con tabique IV integro.
-Retorno venoso pulmonar -Atresia tricuspidea.
totalmente anómalo. -Tetralogía de Fallot.
-Síndrome de corazón -Anomalía de Ebstein
izqdo hipoplásico
-Síndrome de Eisenmenger
CARDIOPATIA CONGENITA
CIANOTIZANTE
CON FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
 TETRALOGIA DE FALLOT
– Es la cardiopatía congénita cianótica más
frecuente después del 1er año de vida
– Representa del 5 - 10% de todas las
cardiopatías congénitas

– Estenosis pulmonar infundibular

– CIV amplia
– Dextroposición aórtica-acabalgamiento
(favorecida por CIV)
– Hipertrofia del Vent. Dcho
La FISIOPATOLOGÍA de la T/F depende
exclusivamente de la severidad de la estenosis
infundibular. Por medio de la CIV lleva a la
cianosis
 Cuadro clínico y Diagnóstico
• Factor hemodinámico mas importante es la
resistencia al flujo vascular pulmonar

• Cianosis. Mayoría de los pacientes se ven a los 6

meses por cianosis si la obstrucción al flujo
pulmonar es severa la cianosis puede verse desde
el nacimiento tan pronto como se cierra el ductus.
• Crisis Hipoxémicas : Aparición o aumento
brusco de la cianosis o palidez, con disnea o
pérdida de conciencia

Examen Físico : Crecimiento normal.

Cianosis. Dedos en palillo de tambor
 ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia,
endocarditis infecciosa
 Impulso VD. Frémito y Soplo sistólico con 2º R
disminuido
*Menor soplo = mayor cortocircuito D-I
• Radiografía Tórax: Corazón de tamaño
normal. FP disminuido. Cono pulmonar
abolido. Corazón en “bota” o “sueco” por
HVD

• Electrocardiograma : Eje a la derecha.

Hipertrofia de VD. Crecimiento auricular
derecho.

• Ecocardiograma Doppler: Hipertrofia

de VD Visualizacion de la CIV y
cabalgamiento aortico
 TRATAMIENTO
Manejo Médico:
• Anemia : suplemento de hierro
• Fiebre y deshidratación
• Crisis de hipoxia : Posición. Morfina, bicarbonato
Oxígeno Propanolol.
• Prevención de endocarditis
• Uso de prostaglandina E en casos de Estenosis
Pulmonar severa
Manejo quirúrgico:
• Paliativo
* Fístulas Aorto/Pulmonares,
hemicorrección, angioplastia
infundibular transcutanea.
• Reparador
* Cierre de la CIV con parche
* Resección infundibular
 Parche transanular pulmonar.
* Comisurotomía pulmonar
* Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.
Pronóstico

• Es pobre en infantes que presentan cianosis

precozmente
• Pronóstico peor con crisis de cianosis
• Complicaciones frecuentes : DCV y abceso
cerebral
• Sin cirugía 1/3 muere antes del año, ½ a los 3
años, 3/4 a los 10 años menos del 5 %
sobreviven hasta los 30 años.
Atresia tricuspídea.
CLINICA
• Cianosis, disnea de esfuerzo, hipocratismo digital.
• Se ausculta soplo sistolico rudo debajo del reborde esternal izquierdo.

RX:
Hipoflujo pulmonar, VD hipoplasico y agrandamiento del VI

ECG:
Sobrecarga auricular derecha con HVI y falta de potenciales de VD.
Tratamiento
Quirurgico:
Paliativo precoz (anastomosis sistemico-pulmonar o cavo-pulmonar).

Anastomosis atrio-pulmonar despues de los 3 años de edad.

CARDIOPATIA CONGENITA
CIANOTIZANTE
CON FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS

• La aorta se origina en el ventrículo

derecho, a la derecha y delante de la
arteria pulmonar, que se origina en
el ventrículo izquierdo.
• Es la cardiopatía congénita
cianótica más frecuente al
nacimiento.
• Se asocia CIA, 2/3 de los pacientes
tienen DAP y 1/3 presentan CIV.
 Trasposición de las grandes arterias.
La sangre que sale por el VI va a
la AP y regresa por las venas
pulmonares a la AI; la que sale
del VD va a la aorta y regresa a
la AD por las cavas. Esto
provoca la existencia de dos
circulaciones en paralelo, por lo
que es obligatorio que exista
comunicación entre ambas con
mezcla de sangre para que sea
posible la supervivencia (CIA,
ductus y/o CIV).
CLÍNICA.
• Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse el ductus
• (que es vital si no existe CIV, por lo que hay que intentar
mantenerlo permeable con PG E1).

EKG:
Puede ser normal o mostrar sobrecarga VD.

Rx
Muestra hiperaflujo pulmonar, con la base cardíaca más estrecha,
apareciendo el corazón ovalado con un pedículo estrecho por la
superposición de las grandes arterias en sentido anteroposterior.
 PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.
• Sin Tx, fallecen el 90% el primer año de vida.
• Mantener el ductus permeable con infusión de PGE1
• La creación o el aumento de una CIA es un procedimiento
sencillo para proporcionar una mayor mezcla intracardíaca de
sangre venosa periférica y pulmonar

• UN CATÉTERBALÓN que se infla en aurícula izquierda, y se

retira bruscamente a aurícula derecha, con el fin de rasgar el
septo interauricular (atrioseptostomía de Rashkind).
PERSISTENCIA DEL TRONCO
ARTERIOSO.
• Se debe a un problema durante el desarrollo que
afecta a la separación del tronco arterioso
embrionario en la aorta y la arteria pulmonar.
• Una sola arteria recibe sangre de ambos ventrículos y
origen de las circulaciones sistémica, pulmonar y
coronaria.
• Produce cianosis sistémica, aumento del flujo
sanguíneo pulmonar, con el riesgo de una
hipertensión pulmonar irreversible.
PERSISTENCIA DEL TRONCO ARTERIOSO
clinica
 Flujo pulmonar normal: poca cianosis, disnea, infecciones respiratorias e IC.
 Flujo pulmonar disminuido: disnea, cianosis, hipocratismo digital.

 Soplo sistólico similar al de la CIV y pulso salton.

RX:
Cardiomegalia global con pedículo ensanchado y frecuente cayado aortico a la derecha.

ECG:
Hipertrofia Biventricular.

Tratamiento:
Quirúrgico precoz
GRACIAS