 Generalmente formando una masa

tumoral, que luego puede

extenderse al bazo, hígado, médula
ósea y otros órganos en forma de
tumores metastásicos. Rara vez, el
linfoma término se utiliza para
referirse a una proliferación maligna
de las células histiocítica.
 LINFOMA ↔ LEUCEMIA
 Hay dos tipos principales de linfomas:
 El linfoma de Hodgkin –LH (enfermedad de
Hodgkin)
 El linfoma no-Hodgkin –LNH

 Representa alrededor de 35 tipos de cáncer

que afectan a las células del sistema
inmunológico. Hay 5 subtipos de la
enfermedad de Hodgkin y alrededor de 30
subtipos de linfoma no Hodgkin
DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE LA
ENFERMEDAD DE HODGKIN Y LOS
LINFOMAS NO HODGKINIANOS
 Diferencias
Linfoma de Hodgkin
Se disemina de una forma ordenada
Afecta con más preferencia a los
ganglios centrales o axiales del cuerpo
Casi nunca afecta al anillo de
Waldeyer y a los ganglios mesentéricos
Casi nunca tiene un origen
extraganglionar
Células de Reed-Sternberg
Linfomas no Hodgkin
No se diseminan de una
forma predecible
Afectan con más
frecuencia a los ganglios
periféricos
Es relativamente
frecuente
En ocasiones tienen un
origen extraganglionar
No presenta las células
 Se puede sospechar las neoplasias linfoides por
características clínicas pero el diagnostico requiere examen
histológico de GL y Tejidos afectados
 En la mayoría de Neoplasias linfoides, las células hijas
derivadas del progenitor maligno comparten la misma
configuración y la misma secuencia de genes de receptores
de antígenos y sintetizan idénticas proteínas receptores de
antígenos (Ig o R.C.T.)
 La mayoría de neoplasias linfoides (80-85%) son de origen
B, y la mayor parte de las restantes son tumores de células
T, y son raras los tumores de células NK.
 Frecuente alteración de la arquitectura normal y función del
sistema inmune, con anomalías inmunológicas.
 Las células B y T neoplasias tienden a recapitular el
comportamiento de equivalente normales. (localización y
EPIDEMIOLOGIA
 Tumor maligno más frecuente en los Estados
Unidos, y el tercero más común en los niños. El
linfoma puede ocurrir a cualquier edad, incluso en
la infancia.
 El linfoma es más frecuente en varones que en
mujeres (1.5:1) para el LH y LNH
 Cerca de 24.000 personas mueren de linfoma no
Hodgkin y HL 1400 de cada año. EL National
Cancer Institute (NCI) estima 8,510 casos nuevos
y 1,290 muertes LH y 65, 980 casos nuevos y
19,500 muertes por LNH en el año 2009
 EPIDEMIOLOGIA
 El linfoma no Hodgkin es mucho más común que
la enfermedad de Hodgkin, sin embargo el LH
presenta mayores casos avanzados.
 La incidencia del linfoma no Hodgkin aumenta
progresivamente con la edad (pico de
aproximadamente 60 años). La enfermedad de
Hodgkin es más común en personas entre 16-34
años (adultos jovenes) y en personas con ≥ 55
años.
 Etiologia. Factores etiológicos
 Edad. Generalmente el riesgo de LNH aumenta con la edad. El LH
esta asociado a un mal pronostico en los ancianos comparado con
pacientes mas jóvenes.
 Infecciones por Virus Epstein Barr (VEB)-L. Burkitt-, VIH, Virus
linfocitico-T humano tipo 1 (HTLV-1), Helicobacter pylori-MALToma
gastrico- y Virus de la Hepatitis B o C, Mycobacterium tuberculosis
 Inmunosupresión (VIH, enfermedad inmune, terapia
inmunosupresora post transplante, heredadatalengectasia, ataxia,
síndrome de Klinefelter, síndrome de Chédiak-Higashi , síndrome de
Wiskott-Aldrich; desordenes autoinmunes (reumatoide, enfermedad
celiaca, síndrome de Sjögren, LES)
 Exposición a productos tóxicos. Ocupacionales (plaguicidas,
herbicidas, tintes para cabello, difenilhidantoina- hiperplasia linfoide-
linfoma-) industriales (arsénico, clorofenoles, solventes orgánicos,
plomo, cloruro de vinilo y asbestos.)
 Genéticos (Antecedentes familiares de enfermedad de Hodgkin o
LNH)
 Pueden originarse en cualquier parte del
cuerpo, más frecuente en los GL, en
ocasiones en otros órganos en los cuales
residen los elementos linfoides

 Ganglios linfáticos: linfomas nodales

 Tejido linfoide: linfomas extranodales

 ENFERMEDAD DE HODGKIN
 Neoplasia del tejido linfoide que afecta
los órganos del sistema inmunológico

 Se origina en los linfocitos B activados

de los folículos linfoides ganglionares
 Linfoma de Hodgkin (LH)
 Presencia de células malignas de Reed Sternberg
las cuales presentan aneuploidia
 CD15, CD30, CD75, CD45, células B de expresión
frustrada
 ETIOLOGÍA

Etiología
infecciosa
Virus de
Epstein Barr

Más Patrón de
frecuente crecimiento
en sexo por
masculino contigüidad

Se presenta
Alta tasa de
en gente
curación
joven y >50
 Dx Estudio histológico del ganglio linfático
 Antígeno Ki-1

Abundancia de Pocas Células

linfocitos RS

Escasez de Abundancia RS
linfocitos
 PATOGENIA

 Crecimientos ganglionares de consistencia aumentada,

móviles, + 3cm. Si infección aparente
 70% cuello; axila, ingle; tórax, abdomen
 Superficiales 90%

Sudores Pérdida
Fiebre
nocturnos de peso
 SINTOMATOLOGÍA

 Otros síntomas, dependiendo de dónde se estén

desarrollando las células del linfoma.

 Se puede carecer de síntomas o presentar muy pocos.

 Anemia,
Pérdida de fuerza
Linfopenia, Dolor óseo
muscular
Trombocitopenia

Hinchazón de
cara, cuello,
Ictericia Ronquera
extremidades
superiores

Enfermedad
Hinchazón de
similar a Infecciones
piernas y pies
neumonía
 Bazo

Médula ósea Pulmón

Ganglios
Hueso
paraaórticos

Hígado
Enfermedad de Hodgkin clásica (CD15+, CD20-,
CD30+, CD45-), que a su vez se subdivide en
cuatro tipos que son:

 EH con esclerosis nodular.

 EH con predominio linfocítico.
 EH con celularidad mixta.
 EH con depleción linfocítica.
CLASIFICACIÓN
Estadios de la enfermedad
de Hodgkin

4 estadios según su extensión

y síntomas

La posibilidad de recuperación
completa: excelente para
estadios I, II o III; superior al
50% en estadio IV.
 ESTADIFICACION. Ann
Harbor
 Estadio I (enfermedad temprana) linfoma
situado en una sola región de ganglios o un
órgano extranodal.
 Estadio II (enfermedad localmente avanzada). El
linfoma se encuentra ubicado en dos o mas
regiones de GL, ubicados en el mismo lado del
diafragma o en una región de los GL y en
órganos o tejidos cercanos.
 Estadio III (enfermedad avanzada). Linfoma
afectando dos o mas regiones de GL o en un GL
y un órgano a ambos lados del diafragma.
 Estadio IV. (enfermedad diseminada). Linfoma
fuera de los GL y bazo con extensión a la hueso,
médula ósea, o SNC
ESTADIO I ESTADIO II ESTADIO III ESTADIO IV

MESES o AÑOS
 Estadío I: Estadío II: más Estadío III: más Estadío IV:
ganglios ganglios, supra- ganglios, en afectación
localizados diafragmáticos cualquier lugar extraganglionar

MESES o AÑOS
 CLASIFICACION SEGÚN
GRADO.
 Bajo grado. son linfomas indolentes que crecen
lentamente. Generalmente no requieren
tratamiento inmediato, a menos que exista
compromiso en la función de algún órgano. Rara
vez se curan y pueden tranformarse con el tiempo
a combinación de tipos de indolente y agresivo.
 Grado intermedio. Linfomas de crecimiento rápido
con un patrón agresivo, que requieren tratamiento
inmediato, y con frecuencia son curables.
 Alto grado. Presentan mayor rapidez de
crecimiento que los de grado intermedio, que
requieren inmediato e intensivo tratamiento, y son
muy a menudo incurables
 DIAGNÓSTICO

Radiografía de Control con

tórax galio

Biopsia de Laparotomía
médula- Esplenectomía,
estadios Biopsia de
avanzados hígado
 TRATAMIENTO

Progenitores de
Trasplante de
Quimioterapia+ Radioterapia+ células
médula ósea o
sanguíneas.

It FCH
 TRATAMIENTO

 Radioterapia: localizada cura a más del 90%

en los estadios I o II. Radiación se aplica en
áreas afectadas y ganglios linfáticos cercanos
 Quimioterapia. la mayoría puede curarse.
 Modificadores de la respuesta inmune
 Régimen ambulatorio (4 o 5 semanas).
MOPP
 Linfomas no Hodgkin (LNH)

Neoplasias del sistema reticuloendotelial

La célula de origen es un linfocito y su

localización es fuera de la médula ósea

Habitualmente se diseminan

Es más frecuente que el LH

Amplio Su incidencia está aumentando, sobre todo

espectro
agresividad en ancianos y en personas con VIH
clínica
 ETIOLOGÍA

VEB Linfoma de Burkitt

HTLV-I Leucemia/linfoma de cél.

T del adulto. Endémico de
Corea y Japón.

Helycobacter Pylori Linfomas

tipo MALT
 FACTORES DE RIESGO

Difenilhidantoína
Drogas o químicos Radiación
Qt, Rt

Enfermedades Inmunodeficiencias
autoinmunes hereditarias

Linfoma difuso de Linfoma cel

cel. grandes Inmunodeficiencia pequeñas no
L inmunoblástico adquirida hendidas
de estirpe B L inmunoblástico
 Linfomas no Hodgkin (LNH)

 40-50% fallecen, por falta de respuesta

inicial o por recaída y progresión.

 LNH tienen más tendencia a invadir la

médula ósea, el tracto gastrointestinal y la
piel que la enfermedad de Hodgkin.
 SINTOMAS

 Aumento del tamaño de los GL

 De forma progresiva y no producen dolor.
 En amígdalas, causan dificultad al tragar.
 Dificultad respiratoria, pérdida de apetito,
estreñimiento severo, dolor abdominal o
hinchazón progresiva de las piernas.

INFILTRACIÓN HEPÁTICA
 Si invade el flujo sanguíneo - leucemia.
 Niño - primeros síntomas - infiltración de la
médula ósea por las células cancerosas, la
sangre, la piel, el intestino, el cerebro y la
médula espinal.
 Anemia, erupciones, síntomas neurológicos,
como debilidad y sensibilidad anormal.
 SINTOMAS
Derrame pleural
Dificultad respiratoria

Pérdida de apetito Áreas de la piel engrosadas, oscuras, con

picor
Estreñimiento grave
Pérdida de peso
Dolor abdominal
Fiebres
Hinchazón de piernas

Pérdida de peso Sudor nocturno

Diarrea Anemia
Malabsorción
Predisposición a infecciones
 Diagnóstico
 Biopsia del ganglio linfático o tejido afectado
 Determinación de inmunofenotipo
 TAC de abdomen y pélvis
 Biopsia de hueso percutánea
 Gammagrafía con galio.
 Biopsia de médula ósea.
 CLASIFICACIÓN DE LNH

GRADO BAJO GRADO INTERMEDIO GRADO ALTO

Difuso de linfocitos pequeños Folicular de células grandes Difuso inmunoblástico

Folicular de células pequeñas Difuso de cel pequeñas De cel pequeñas no hendidas

hendidas hendidas
Folicular mixto Difuso mixto Linfoblástico

Difuso de cel grandes,

hendidas o no hendidas

Linfomas foliculares representan 1/3 de los casos, son Tumores de estirpe B, diseminados, Sobrevida 8-10 años
LDLP contraparte de LLC en tejidos sólidos
LL y LCPNH crecen con velocidad extremadamente alta, se diseminan tempranamente en SNC y en la sangre
 ESTADIAJE

 Citometría hemática
 Química sanguínea
 Pruebas de función hepática

 Estadios similares a los de la enfermedad

de Hodgkin pero no guardan una relación
tan precisa con el pronóstico.
 Estado I
 "Estado I" indica que el cáncer está
localizado en una sola región, normalmente
un nódulo linfático y el área a su alrededor.
 Estado II
 "Estado II" indica que el cáncer está
localizado en dos regiones separadas, un
nódulo linfático afectado u órgano dentro
del sistema linfático y una segunda área
afectada, y que ambas áreas están
confinadas a un solo lado del diafragma
 Estado III
 "Estado III" indica que el cáncer se ha
extendido a ambos lados del diafragma,
incluyendo un órgano o área cerca de los
nódulos linfáticos o del bazo.
 Estado IV
 "Estado IV" indica que el cáncer se ha
extendido más allá del sistema linfático y
afecta a uno o más órganos mayores, incluidos
posiblemente la médula ósea o la piel.
 SISTEMA ANN ARBOR
 Generalmente, los enfermos ya se encuentran en los estadios más
avanzados de la enfermedad (III y IV) cuando se realiza el
diagnóstico.

 Infiltración del anillo de Waldeyer, ganglios epitrocleares y

mesentéricos es más frecuente que en la EH, los síntomas
generales son menos frecuntes -20%

 Presentación extranodal es rara en los linfomas foliculares

 La > de casos son LDCG, afectan primordialmente fémur, pélvis y
vértebras. Es dolorosa
 Tratamiento

 Posibilidades de curación completa

 Curación o supervivencia depende del tipo
de linfoma no hodgkiniano y del estadio
 Los que se originan de LB responden mejor
 Estadios I y II - radiación sobre área del
linfoma y zonas adyacentes prolongar su
vida (5 a 8 años). Grado intermedio 2 a 5
años, grado alto 6 meses a un año.
 LINFOMAS DE BAJO GRADO

 Rt de toda la región linfoide afectada

 Linfomas MALT son usualmente indolentes:
omeprazol, metronidazol, amoxicilina

 Monoquimioterapia
 Quimiorradioterapia
LINFOMAS GRADO INTERMEDIO

 Quimioterapia (CHOP, BACOP, M-

BACOD) más radioterapia.

 Para enfermos con buen pronóstico el

Tx de elección es el esquema CHOP
 LINFOMAS DE ALTO GRADO
 En niños altas tasas de curación con esquemas para
manejo de LAL y Linfoma de Burkitt

 Cuando hay infiltración de la MO o SNC, la sobrevida a

largo plazo es de 0-30%
 Quimioterapia puede curar a más de la
mitad de los enfermos con gI y gA
 Estudian:
 Regímenes de quimioterapia intensivos con
F de C y trasplante de médula ósea.
 Anticuerpos monoclonales conjugados con
toxinas se unen a las células neoplásicas y
liberan sustancias tóxicas que las matan.
 Linfoma de Burkitt

 Grado muy elevado

 Linfocitos B
 Tiende a invadir áreas externas al sistema
linfático, como MO, sangre, SNC y el LCR.
 Frecuente en niños y adultos jóvenes;varones.
 Enfermos de SIDA.
 Linfoma de Burkitt

 De África central.
 Causado por el virus de Epstein-Barr
 No es contagioso
 SINTOMAS

 Crecimiento de GL
 Pueden invadir el intestino delgado
ocasionando obstrucción o hemorragia.
 Se pueden inflamar el cuello y la
mandíbula, ocasionando dolor a veces.
 Diagnóstico y tratamiento
 Biopsia
 Pronóstico desfavorable si ha invadido MO,
sangre o SNC.
 Sin tratamiento crece rápidamente, mortal.
 Cirugía para extirpar las partes afectadas
del intestino
 Quimioterapia es intensiva.
 Medicamentos incluyen combinaciones de
ciclofosfamida, metotrexato, vincristina,
doxorrubicina y citarabina.
 Qt cura aprox 80% localizada y 70%
moderadamente avanzada.
 Si se ha extendido ampliamente, curación
de 50 al 60%, disminuye a 20 o 40% si ha
invadido SNC o MO.
 LINFOMAS CUTÁNEOS
 LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB)

 Indolente, sin enf extracutánea, sobrevida de 5 años.

 L centrofolicular (cabeza, cuello)
 Inmunocitoma (extremidades)
 L de zona marginal (extremidades)
 LINFOMAS CUTÁNEOS
 LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB)

 Micosis fungoide-indolente
Manchas o placas eritematosas circunscritas que progresan
hasta involucrar toda la piel, posteriormente forma tumores e
invade ganglios.

 Síndrome de Sézary-agresivo
 Micosis fungoide

 Tipo raro, persistente, crecimiento lento,

 Afecta a la piel; puede avanzar hasta los ganglios
linfáticos y los órganos internos.
 Erupción prolongada que produce picor, se transforma
en nódulos que extienden.
 La piel pica intensamente, se reseca, enrojece y se
descama.
 Diagnóstico y tratamiento

 Biopsia revela cél linfomatosas en la piel.

 La mayoría de los enfermos > de 50 años.
 Aun sin tratamiento, 7 a 10 años
 Rayos beta o luz solar y esteroides como
cortisona.
 Mostaza nitrogenada sobre la piel
 Fármacos de interferón
 Puede requerirse quimioterapia.