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Este documento describe tres tipos de tumores altamente letales: sarcomas sinoviales, rabdomiosarcomas y tumores de células redondas desmoplásticos. Explica que los sarcomas sinoviales se originan en tejidos blandos y se caracterizan por una translocación cromosómica específica, a pesar de que no se conoce su tejido de origen. También describe las características clínicas, macroscópicas y microscópicas de los sarcomas sinoviales y
Este documento describe tres tipos de tumores altamente letales: sarcomas sinoviales, rabdomiosarcomas y tumores de células redondas desmoplásticos. Explica que los sarcomas sinoviales se originan en tejidos blandos y se caracterizan por una translocación cromosómica específica, a pesar de que no se conoce su tejido de origen. También describe las características clínicas, macroscópicas y microscópicas de los sarcomas sinoviales y
Este documento describe tres tipos de tumores altamente letales: sarcomas sinoviales, rabdomiosarcomas y tumores de células redondas desmoplásticos. Explica que los sarcomas sinoviales se originan en tejidos blandos y se caracterizan por una translocación cromosómica específica, a pesar de que no se conoce su tejido de origen. También describe las características clínicas, macroscópicas y microscópicas de los sarcomas sinoviales y
Tumores altamente letales Su diagnóstico A-P es un auténtico reto debido a su rareza e indiferenciación Actualmente existen tratamientos eficaces y específicos CD99 Tumor originado de células mesenquimatosas inmaduras con diferenciación a músculo estriado. blastos La IHQ se ha mostrado muy útil en el estudio de este tipo tumoral, los anticuerpos más específicos son: Miogenina MyoD1 Desmina Actina, y otros A pesar de su nombre, el sarcoma sinovial no surge a partir de tejido sinovial. Como con la mayoría de los sarcomas de partes blandas, se desconoce el tejido del que se origina el SS y tampoco están bien establecidos sus factores de riesgo; por lo tanto, no existe ninguna posibilidad de prevención PATOLOGÍA El SS es clínica, morfológica y genéticamente distinto al resto de los sarcomas. Se caracteriza por una translocación cromosómica específica (X, 18)
En la última clasificación de la OMS sobre tumores
óseos y de partes blandas, el SS está clasificado entre los tumores malignos de diferenciación incierta, sin correspondencia con algún tejido normal (OMS 2002). Incluso siendo típico de tejidos blandos como el músculo, el SS puede encontrarse también en vísceras, como el riñón, el pulmón y la pleura. Características Clínicas y Diagnóstico de los Sarcomas Sinoviales
Los SS pueden surgir en cualquier lugar del cuerpo,
presentándose generalmente como una masa en progresivo aumento. La presentación clínica más frecuente es una masa de lento crecimiento en los tejidos blandos de las extremidades inferiores, especialmente alrededor de la rodilla y el tobillo. El tumor está a menudo cerca de un tendón. Son menos comunes en otros lugares como la cabeza, el cuello, la pared abdominal, el retro peritoneo o fondo de la espalda, el mediastino o centro del pecho, la pleura o los pulmones. Los síntomas pueden ser muy variados, aunque la masa indolora sigue siendo la presentación más frecuente. La dificultad para la deglución y la respiración, o la alteración de la voz, por ejemplo, podrían estar asociados con el SS de la región de cabeza y cuello.
El dolor puede estar relacionado con la afectación de
los nervios. Debido a que el tumor crece lentamente, los síntomas pueden estar presentes durante largo tiempo antes de que se haga el diagnóstico, lo que puede retrasarlo. Aspecto macroscópico: El diámetro de los SS suele variar entre 3 y 10 cm. Los tumores tienden a ser multinodulares y pueden ser quísticos. Cuando crecen lentamente, suelen comprimir el tejido circundante, formando una pseudo-cápsula. Los SS pobremente diferenciados son más agresivos, crecen rápidamente, carecen de pseudo-cápsula, sus márgenes son infiltrantes, y pueden mostrar hemorragia y necrosis.
Aspecto microscópico: Los SS se componen de dos
tipos de células de aspecto y características distintas: las células fusiformes (con forma de huso), uniforme y relativamente pequeñas, con núcleos ovales y escaso citoplasma, formando láminas sólidas, y las células epitelioides (redondas o poligonales). PANEL PARA EL SCREENING DE TUMORES DE CELULAS REDONDAS Anticuerpo Carcinoma melanoma linfoma PNET Rhabdomiosarcoma Sarcoma Tumor de para de celulas sinovial celulas pequeñas pobremente redondas diferenciado desmoplasicos Panqueratina Positivo Negativo Negativo variable negativo positivo positivo S100 Negativo positivo Negativo negativo variable variable negativo CD45 Negativo Negativo positivo negativo negativo negativo negativo Desmina Negativo Negativo Negativo raro positivo variable positivo CD99 Negativo Negativo positivo variable negativo positivo raro Ana Pamela Adela Grecia María Rocío Lucy Gasdali Isela Ana Otilia Rosa Paola Margarita Paola Elvira Yolanda Luzmila Anaís Merly Vanya Rosa Angélica Patty Raquel