Вы находитесь на странице: 1из 75

Тема: БОЛЕЗНИ ПОЧЕК.

ГЛОМЕРУЛОПАТИИ.
ТУБУЛОПАТИИ
Ташкентская Медицинская Академия
Кафедра: Нормальная, патологическая физиология и
патологическая анатомия
Предмет: Патологическая анатомия
Лекция № 21
Лектор: профессор Х.З. Турсунов
БОЛЕЗНИ ПОЧЕК
Классификация
1. Врожденные болезни почек: аномалии развития (гипоплазии,
аплазии); аномалии по числу, форме, расположению; структурные
аномалии: поликистоз, губчатая почка; генетические нефропатий:
генетические тубулопатии, генетические канальцевые энзимо-
патии.
2. Инфекционные (интерстициальные) болезни почек — специ-
фические и неспецифические инфекции (бактериальные,
микотиче-ские, паразитарные, протозойные, туберкулезные) и др.
3. Аутоиммунные нефропатий: воспалительные (гломеруло-
нефриты, васкулиты), дистрофические (амилоидоз и диабетиче-
ский гломерулосклероз), нефропатий беременных.
4. Поражение почек химическими, физическими и другими
экзогенными факторами (лекарственные, токсические
нефропатий) и др.
5. Острая почечная недостаточность различной этиологии
(переливание несовместимой крови, септический аборт,
хирургическое вмешательство и др.).
6. 6. Сопутствующие: вторичные нефропатий, эндокринные,
метаболические и др.
7. Мочекаменная болезнь.
8. Опухоли почек.
 В зависимости от преимущественного
поражения основных структурных
компонентов: гломерул, канальцев,
интерстиция, сосудов — приобретенные
болезни почек можно разделить на
следующие основные группы:
 1) гломерулонефриты
 2) тубулоинтерсти-циальные нефриты
 3) сосудистые поражения почек —
первичные нефросклерозы.
 Функциональное назначение почек
многообразно:
 1) они способствуют удалению из
крови продуктов обмена;
 2) участвуют в обменных процессах;
 3) регулируют постоянство и щелочное
равновесие плазмы крови;
 4) участвуют в регуляции
артериального давления.
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
 Гломерулонефрит рассматривается
как процесс, в основе которого
лежат иммунологические механизмы
повреждения сосудистых клубочков с
последующим развитием
бактериального воспаления (то есть
воспаления иммунной природы).
 В зависимости от этиологических факторов выделяют три
группы гломерулонефрита, к которым относят:
 I. Первичные гломерулонефриты:
1. острый диффузный пролиферативный гломерулонефрит,
2. быстро прогрессирующий гломерулонефрит,
3. мембранозный гломерулонефрит,
4. липоидный нефроз,
5. очаговый сегментарный гломерулосклероз,
6. мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит,
7. болезнь Берже,
8. хронический гломерулонефрит.
 II. Вторичные гломерулонефриты, которые
развиваются при системных заболеваниях,
чаще иммунной природы, к которым
относятся:
1. системная красная волчанка,
2. диабет,
3. амилоидоз,
4. синдром Гудпасчера,
5. узелковый периартериит,
6. гранулематоз Вегенера.
 III. Гломерулонефриты
наследственной природы:
1. синдром Альпорта,
2. болезнь Фабри.
 С поражением клубочков почек
связано развитие трех основных
клинических синдромов:
 1) нефротического,
 2) нефритического,
 3) исподволь развивающейся уремии.
 Нефротический синдром,
возникающий в результате повыше-
ния гломерулярной фильтрации,
характеризуется массивной
протеинурией с последующим
развитием гипоальбуминемии,
гиперлипидемии и генерализованных
отеков.
 Нефритический синдром характеризуется:
 - гематурией,
 - снижением скорости клубочковой фильтрации с
развитием различной степени олигурии,
азотемии и гипертензии.
 Исподволь развивающаяся уремия обусловлена
хроническим гломерулонефритом, преобладающим
морфологическим признаком которого является
гиалинизация клубочков, которая связана с
накоплением между капиллярными петлями и в них
гомогенной эозинофильной субстанции,
напоминающей базальную мембрану и
мезангиальный матрикс. В процессе гиалинизации
просвет капилляров суживается или
облитерируется.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
 Установлены две основные формы иммунного
повреждения клубочков:
 1) повреждение в результате отложения
растворимых циркулирующих комплексов антиген
— антитело в клубочках (иммунокомплексная
болезнь);
 2) повреждение антителами (аутоиммунные
антительные гломерулонефриты), которые могут
воздействовать на клубочки двумя путями: а)
реагируя in situ с нерастворимыми, фиксиро-
ванными антигенами, в частности с гломерулярной
базальной мембраной, или б) реагируя с
циркулирующими антигенами, с последующим
оседанием образующихся иммунных комплексов на
стенке почечного фильтра.
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
 Важнейшими клиническими признаками
нефротического синдрома являются:
 1) генерализованные отеки,
 2) массивная протеинурия с ежедневной потерей
организмом 4 г и более белка,
 3) гипоальбуминемия, при которой уровень
альбумина в плазме составляет менее 3 г на 100 мл
крови;
 4) гиперлипидемия и гиперлипидурия. При этом
азотемия, гематурия и гипертензия, особенно на
ранних этапах заболевания, отсутствуют.
 Причины нефротического синдрома
разнообразны:
 - системная красная волчанка (люпус-
нефрит),
 - диабет,
 - амилоидоз,
 - липоидный нефроз (болезнь минимальных
изменений),
 - мембранозный гломерулонефрит,
 - очаговый сегментарный
гломерулосклероз,
 - мембранозно-пролиферативный
гломерулонефрит.
НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
 Нефритический синдром характеризуется
гематурией, олигурией, азотемией, гипертензией.
 Структурной основой нефритического синдрома
является воспалительная пролиферация клеток
гломерул, сопровождаемая лейкоцитарной
инфильтрацией. Развивающаяся воспалительная
реакция:
 1) повреждает стенки капилляров, что способствует
прохождению эритроцитов и появлению их в моче;
 2) индуцирует гемодинамические нарушения, что
ведет к редукции скорости клубочковой
фильтрации.
 Острый нефритический синдром
может возникать при системных
заболеваниях (например, при
системной красной волчанке) или
развиваться вследствие первичного
поражения клубочков (в частности,
при остром диффузном
пролиферативном
гломерулонефрите).
ДИФФУЗНЫЙ
ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
 Этот вид гломерулонефрита, называемый также
острым гломерулонефритом, представляет
собой диффузный воспалительный процесс
иммунной природы, вызываемый антигенами
эндогенного и экзогенного происхождения.
 Этиология и патогенез.
 Эндогенные антигены формируются при системной
красной волчанке. К экзогенным антигенам
относятся:
 - бета-гемолитический стрептококк группы А типа 1,
4;
 - стафилококк,
 - вирусы инфекционного мононуклеоза,
 - ветряной оспы,
 -гепатита В, кори, паротита, вирус Коксаки.
 Исход острого гломерулонефрита различен:
 1) выздоровление (80—90%);
 2) развитие быстропрогрессирующего
экстракапиллярного гломерулонефрита;
 3) переход в хронический
гломерулонефрит;
 4) смерть в остром периоде вследствие
острой почечной недостаточности.
БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
 Эта форма гломерулонефрита представляет
собой полиэтиологический синдром,
отличающийся от описанных форм гломеруло-
нефритов своим злокачественным течением,
экстракапиллярной локализацией
патологического процесса.
 Отличительной особенностью данного вида
гломерулонефрита является пролиферация
клеток париетального эпителия капсулы
Шумлянского — Боумена с образованием в
большинстве клубочков инфильтрированных
моноцитами и макрофагами характерных
полулуний.
 В зависимости от причин развития
быстропрогрессирующий гломерулонефрит
разделяют на три категории:
 I. Постинфекционный
(постстрептококковый, вирусный).
 II. Ассоциированный с системными
заболеваниями: системная красная
волчанка, полиартериит, синдром
Гудпасчера, гранулематоз Вегенера.
 III. Идиопатический, первичный.
ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.
 Хронические гломерулонефриты являются
исходами острого, которые становятся
основной причиной хронической почечной
недостаточности с развитием уремии. Он
развивается в исходе главным образом
очагового гломерулосклероза,
мембранозного и мембранозно-
пролиферативного гломерулонефрита.
ТУБУЛО-ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК
 Все тубуло-интерстициальные нефриты
разделяются на две основные группы:
1. поражение канальцев и интерстиция
воспалительной природы
(тубулоинтерстициальный нефрит);
2. повреждение канальцев ишемической или
токсической природы, которое ведет к
острому некрозу канальцев и острой
почечной недостаточности.
 Тубулоинтерстициальные заболевания
почек в зависимости от происхождения
делят на: 1) инфекционные и
2)неинфекционные.
 К первой группе относят: пиелонефрит
бактериальной природы,
 ко второй — поражение канальцев,
обусловленное лекарственными
препаратами, метаболическими
нарушениями (гипокалиемией), иммунными
реакциями.
ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ
НЕФРИТ
 Тубулоинтерстициальный нефрит
представляет собой острое или
хроническое абактериальное воспаление
межуточной ткани с последующим
вовлечением в процесс всего нефрона.
 Этиология. Причины
тубулоинтерстициального нефрита разно-
образны. Наиболее важное значение имеют
лекарственные препараты: антибиотики
(пенициллин, ампициллин, гентамицин),
сульфаниламиды, индометацин, вакцины,
сыворотки, анальгетики.
ЛЕКАРСТВЕННЫЙ
ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ
НЕФРИТ
 Выделяют две формы лекарственного нефрита —
острый и хронический.
 Острый тубулоинтерстициальный лекарственный
нефрит пред- ставляет собой реакцию
гиперчувствительности на избыточное
поступление лекарственных препаратов,
главным образом синтетического пенициллина,
диуретиков и нестероидных противовоспали-
тельных препаратов. Реакция обычно возникает
спустя несколько дней после приема лекарства
(латентный период). Появляются высокая
температура, полиморфные кожные высыпания,
эозиноф-лия, гематурия, незначительная
протеинурия и эозинофилы в моче.
 Хронический
тубулоинтерстициальный
лекарственный нефрит чаще
связывают с длительным и
регулярным применением
анальгетиков, например фенацетина,
ацетилсалициловой кислоты.
ОСТРЫЙ ПИЕЛОНЕФРИТ
 Пиелонефрит — острое гнойное
воспаление почек, при котором в
процесс вовлекаются почечные
лоханки, чашечки, интерстиций
почечной паренхимы.
 Этиология и патогенез.
 Возбудители попадают в ткань почек:
 1) гематогенным (нисходящим),
 2) урогенным, или восходящим,
 3) лимфогенным путем.
 Инфицирование почек гематогенным путем
наблюдается при септикопиемии,
инфекционном эндокардите, брюшном
тифе.
 Урогенный путь инфицирования
наблюдается при воспалительных
процессах в мочеиспускательном канале,
мочеточниках, мочевом пузыре. Переходу
инфекции способствуют:
 перистальтика мочеточников,
 затруднение оттока мочи при наличии
камней,
 — структуры в мочеточниках и
мочеиспускательном канале,
 —опухоли мочеполовой системы.
 Патологическая анатомия
 К осложнениям острого пиелонефрита
относят:
 - карбункул почки,
 - пиелонефроз, перинефрит (переход
гнойного воспаления на фиброзную
капсулу почки),
 - паранефрит (гнойное воспаление
околопочечной клетчатки)
хронический пиелонефрит
 Хронический пиелонефрит характеризуется
интерстициальным фиброзом почечной
паренхимы в сочетании с фиброзом и деформа-
цией почечных лоханок и может быть причиной
развития хронической почечной
недостаточности.
 Хронический пиелонефрит разделяется на два
основных вида:
 1) хронический обструктивный пиелонефрит,
 2) хронический пиелонефрит, ассоциированный с
рефлюксом.
ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
 Этиология:
 острый канальцевый некроз,
 2) быстропрогрессирующий гломерулонефрит,
 3) диффузное поражение сосудов почек, что
наблюдается, например, при узелковом
периартериите или злокачественной гипертензии,
 4) острый папиллярный некроз в сочетании с
острым пиелонефритом,
 5) острый лекарственный интерстициальный
нефрит,
 6) диффузный кортикальный некроз.
 Острый канальцевый некроз
(некротический нефроз) — часто
встречающаяся патология и
характеризуется морфологически
деструкцией эпителиальных клеток
канальцев, а клинически — острым
нарушением функциональной
способности почек.
 Этиология и патогенез. Острый
канальцевый некроз возникает при
различных патологических
процессах: тяжелых инфекциях
(дизентерия, холера); отравлении
сулемой, мышьяком; шоке, ожогах;
переливании несовместимой крови;
токсической дистрофии печени.
 В зависимости от причин острый канальцевый
некроз разделяется на:
 ишемический и нефротоксический.
 Острый канальцевый некроз, возникающий при
уменьшении почечного кровотока, гемолизе,
переливании несовместимой крови называется
ишемическим.
 При интоксикациях, особенно тяжелыми
металлами, органическими веществами (CCU),
лекарственными препаратами (гентамицин и
другие антибиотики), развивается
нефротоксический острый канальцевый некроз.
ДИФФУЗНЫЙ КОРТИКАЛЬНЫЙ
НЕКРОЗ
 Кортикальный некроз чаще наблюдается при:
 - септическом шоке,
 - преждевременной отслойке нормально
расположенной плаценты,
 - снижении общего артериального давления,
локальной вазоконстрикции, внутрипочечном
шунтировании крови из коркового слоя в мозговой,
 - ДВС-синдром с образованием гиалиновых
тромбов в межлобулярных и афферентных
артериолах,
 - массивных кровопотерях.
 В течение острой почечной
недостаточности выделяют четыре
периода:
 1) начальный,
 2) период олиго-анурии,
 3) период восстановления диуреза,
 4) период выздоровления.
СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
ПОЧЕК
ПЕРВИЧНЫЙ НЕФРОСКЛЕРОЗ
 При любом патологическом процессе
в почках наблюдается вторичное
поражение сосудов, таких как:
 - системное поражение, например при
узелковом иеряартериите, васкулитах
иммунной природы,
 - гипертензии,
 - атеросклероз,
 - сахарный диабет.
ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК
 Заболевания почек, связанные с
образованием кист, представляют
собой гетерогенную группу и ведут к
развитию хронической почечной
недостаточности. Кистозные процессы
могут носить врожденный и
приобретенный характер. Кисты
бывают одиночными и
множественными.
 Выделяют поликистоз почек новорожденных и
поликистоз почек у взрослых.
 Поликистоз почек новорожденных наследуется по
аутосомно-рецессивному типу и обнаруживается
уже при рождении. Почки новорожденных
отличаются большими размерами, наличием
множества кист, выстланных плоским или
кубическим эпителием. Кистоз охватывает около 90
% паренхимы почек. Аномалия возникает в
эмбриональном периоде при несвоевременном и
неправильном соединении секреторной и
экскреторной части почек. Обнаруживается
недоразвитие канальцев и отсутствие соединения
их с собирательными трубочками, часть канальцев
запустевает и превращается в ретенционные кисты.
Паренхима почек атрофируется. Некоторые кисты
имеют вид слепых мешочков (закрытые кисты).
 Поликистоз почек у взрослых наследуется
по аутосомно-доминантному типу, при
рождении отсутствует и развивается в
последующие годы медленно. Первые
симптомы появляются в подростковом
периоде и связаны с кистозной дилатацией
функционирующих нефронов (открытые
кисты). Кисты занимают примерно 10 %
паренхимы. Поликистоз почек у взрослых
осложняется хронической почечной
недостаточностью у 6—12 % больных.
Почки резко увеличены, масса каждой почки
достигает 4 кг.
МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ
 Уролитиаз — это хроническое
заболевание, сопровождающееся
образованием камней на любом уровне
мочевыделительной системы, начиная от
мочевых канальцев до мочевого пузыря
(литогенез). Чаще всего камни образуются в
почках, причем в 1 % случаев они могут
быть секционной находкой.
 По величине, структуре и химическому
составу они разнообразны: это могут быть
фосфаты, ураты, оксалаты, карбонаты,
белковые и цистиновые камни. Однако
чаще (у 75 % больных) встречаются
оксалатные и фосфатные. Органическим
матриксом камней являются мукопротеиды,
составляющие около 3 % от общей их
массы.
Этиология и патогенез.
 Одним из важных факторов литогенеза является увеличение в
крови концентрации солей, участвующих в образовании камней
(солей кальция, фосфорнокислых солей и др.).
 В образовании камней имеют значение также:
 характер питания (преобладание углеводов и животных белков);
 авитаминоз А, при котором наблюдаемая десквамация
метаплазированного эпителия создает предпосылки для формиро-
вания камней;
 трофические и моторные нарушения функции чашечек, лоханок и
мочеточников, что способствует застою мочи;
 воспалительные процессы в мочевых путях. В последнем случае
установлена роль инфекции мочевыводящих путей в образовании
магнезий-аммониево-фосфатных камней, особенно при инфекциях,
возбудителями которых являются протей вульгарный и
стафилококк;
 изменения реакции мочи в сторону повышения кислотности или
щелочности;
 избыточная секреция мукопротеидов, которые формируют
органический матрикс камней.
 Патологическая анатомия.
ГИДРОНЕФРОЗ
 Гидронефроз представляет собой
дилатацию почечной лоханки и чашечек,
сопровождающуюся атрофией паренхимы.
Основная причина гидронефроза — это
обструкция мочевыводящих путей на
любом уровне от уретры до почечной
лоханки. Обструкция может быть внезапной
или развиваться исподволь, врожденной
или приобретенной, полной или частичной.
 Основными причинами врожденного
гидронефроза являются:
 1) атрезия уретры,
 2) опущение (птоз) почек,
 3) сдавление мочеточников
аберрантной почечной артерией.
 К развитию приобретенной обструкции
мочевыводящих путей ведут: 1) камни,
некротизированные почечные сосочки;
 2) различные опухоли: гипертрофия простаты, рак
простаты, опухоли мочевого пузыря (папиллома,
рак), ретроперитонеальная лимфома, рак тела
матки, шейки матки;
 3) воспалительные процессы: простатиты,
уретриты, уретериты, ретроперитонеальный
фиброз;
 4) нейрогенные факторы: повреждение спинного
мозга с последующим развитием паралича
мочевого пузыря;
 5) нормальная беременность, при которой
развивается легкая и обратимая форма
гидронефроза.
ВТОРИЧНЫЕ НЕФРОСКЛЕРОЗЫ
 Поражение почек любой этиологии в итоге
ведет к почечной недостаточности,
структурной основой которой является
нефросклероз. Нефросклероз
представляет собой патологический про-
цесс, сопровождающийся разрастанием
фиброзной ткани с уплотнением и
сморщиванием почек. Поверхность почек
приобретает зернистый или бугристый
характер. В зависимости от причин
выделяют две основные группы
нефросклероза: первичное и вторичное
сморщивание почек.
 Основными причинами первичного
сморщивания почек являются
гипертоническая болезнь и
атеросклероз сосудов почек. Причем
гипертоническая болезнь ведет к
развитию артериолосклеротического
нефросклероза, а атеросклероз — к
атеросклеротическому нефросклерозу.
 Вторичное сморщивание почек
развивается в исходе различных
воспалительных, дистрофических и
иммунопатологических процессов,
развивающихся в них:
 1) хронических гломерулонефритов,
 2) хронического пиелонефрита,
 3) амилоидоза почек,
 4) мочекаменной болезни,
 5) туберкулеза почек,
 6) диабетического гломерулосклероза.
 Нефросклероз любой этиологии приводит
к терминальной почечной
недостаточности, характерным
клиническим признаком которой является
уремия.
 Уремия — это синдром аутоинтоксикации,
разбивающейся в результате задержки в
организме азотистых метаболитов и
других токсических веществ, нарушения
водно-солевого, кислотно-щелочного и
осмотического гомеостаза.
 При уремии наблюдается:
 1) задержка воды в связи с анурией или олигурией с
формированием отеков. Возникающая гипергидратация может
стать причиной сердечной недостаточности и венозного
застоя в легких;
 2) метаболический ацидоз;
 3) гиперкалиемия и гиперкальциемия, которые могут вызвать
аритмию и нарушение сократительной способности миокарда.
 4) поражения желудочно-кишечного тракта: наблюдаются
тошнота, рвота, потеря аппетита. По мере прогрессирования
уремии развиваются стоматит, эзофагит, энтерит, колит.
 5) почечная остеодистрофия, обусловленная
гипокальциемией и увеличением в плазме крови уровня
фосфатов.
 6) фибринозного перикардита.
 7) персистирующая анемия, в основе которой лежит
нарушение секреции эритропоэтина.
 8) уремическая энцефалопатия.
ОПУХОЛИ
 В мочевыводящей системе встречаются
различные опухоли, как
доброкачественные, так и злокачественные.
Из доброкачественных чаще развиваются
аденомы и фибромы коркового слоя почек,
из злокачественных — гипернефроидный
рак, опухоль Вильмса, карцинома почечной
лоханки, мочеточников и мочевого пузыря.
ГИПЕРНЕФРОИДНЫЙ РАК
ПОЧЕК
 Гипернефроидный (светлоклеточный) рак
почек относится к наиболее часто
встречающимся злокачественным опухолям
(в 80—90 % случаев). У мужчин наблюдается
в два раза чаще, чем у женщин,
преимущественно в возрасте 50—70 лет.
Источник развития карциномы — клетки
канальцевого эпителия. По своему
строению опухолевые клетки весьма
сходны с клетками коры надпочечников, в
связи с чем этот вид опухоли получил
название гипернефроидного
 СРАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!!!!!!!!!!!!!