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Seminario L/O/G/O

Contenidos

1 Disginesia de los párpados

2 Alteraciones del tamaño de la córnea

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Disginesia de los párpados

• Criptoftalmos
• El criptoftalmos es una rara afectación
en la que los párpados no llegan a
formarse y el epitelio expuesto de la
córnea y la conjuntiva sufren una
metaplasia a piel (transformación
dermoide). No hay pestañas ni cejas y
en muchos casos tampoco existen los
canalículos ni la glándula lagrimal.
Criptoftalmos

• Normalmente suele acompañarse de


otras anomalías del segmento anterior.
Aparecen formas incompletas con sólo
afectación nasal o superior. También se
ha descrito una forma abortiva, en la que
el párpado superior es sustituido por un
pliegue cutáneo que se adhiere al tercio
superior de la córnea, pero el párpado
inferior es normal
Criptoftalmos

• . Puede apreciarse el movimiento de un


ojo microftálmico por debajo de la piel, y
la estructura del globo puede observarse
mediante ecografía en modo-B. no
existe tratamiento la incisión de la piel
penetra el globo ocular.
• Esta afectación suele heredarse con
carácter autosómico recesivo y puede
ser unilateral o bilateral.
Criptoftalmos

• Se asocia a veces con alteraciones


sistémicas, por ejemplo, alteraciones
craneofaciales, sindactilia, alteraciones
cardíacas, alteraciones genitouterinas y
retraso mental. Hay documentación
sobre la presencia de agenesia renal en
hermanos de pacientes afectados.
Anquilobléfaron

• En algunos casos los párpados superior


e inferior están formados, aunque
fusionados a una córnea normal. A
diferencia del criptoftalmos, aparecen
cejas y pestañas. Los párpados pueden
cortarse, pero pueden fusionarse de
nuevo.
Alteraciones del tamaño de la
córnea
• Megalocórnea
• Se define como megalocórnea a una
córnea cuyo diámetro horizontal tiene un
tamaño igual o superior a 13 mm o, en
los recién nacidos, mayor de 12mm. No
se asocia a glaucoma ni es progresivo.
La alteración suele ser bilateral y se
transmite con carácter recesivo ligado al
sexo: el 90% de los pacientes son
varones.
Megalocórnea

• El locus genético para la forma ligada a


X es la región x12-q26, cerca del locus
descrito para el síndrome de Aarskog
(xq12-13). En ocasiones se transmite
con carácter autosómico dominante y
excepcionalmente con carácter
autosómico recesivo.
Megalocórnea

• La córnea es nítida e histológicamente


normal. La cámara anterior suele ser
profunda y cuerpo ciliar y el cristalino
están aumentados de tamaño. Puede
haber miopía alta debida al aumento de
la curvatura de la córnea, y
astigmatismo según la regla.
Megalocórnea

• La megalocórnea puede asociarse a


otras alteraciones oculares, entre ellas
embriotoxón anterior, huso de
Krukenberg, hipoplasia del estroma del
iris, distrofia corneal del mosaico, miosis
y gran pigmentación del retículo
trabecular. Los ojos con megalocórnea
son más propensos a la luxación del
cristalino y al glaucoma, apareciendo
muy frecuentemente cataratas antes de
los 40 años de edad.
Megalocórnea

• La megalocórnea también puede


asociarse a síndromes sistémicos, por
ejemplo, el de Marfan, el de Apert y la
mucolipidosis tipo II. El síndrome de
megalocórnea y retraso mental
(síndrome de Neuhauser) parece
abarcar casos tanto familiares como
esporádicos. Puede incluir hipoplasia de
iris, retraso del crecimiento,
macrocefalia, hipotonía, camptodactilia,
escoliosis y otras alteraciones.
Megalocórnea

• Esta afectación puede deberse a un


defecto de los extremos anteriores del
cáliz óptico en su adecuado crecimiento
uno hacia el otro, permitiendo que la
córnea al ser relativamente grande, en
comparación con el resto del ojo, desde
la vida embrionaria hasta los siete años.
Finalmente, la megalocórnea puede ser
el resultado de un glaucoma congénito
que ha detenido espontáneamente su
progresión.
Megalocórnea

• Es interesante resaltar que la


megalocórnea y el glaucoma congénito
pueden aparecer en diferentes
miembros de una misma familia y,
excepcionalmente, se puede observar
megalocórnea en un ojo del paciente y
el glaucoma congénito en el otro.
Microcórnea

• El término microcórnea se utiliza cuando


el diámetro de la córnea de un ojo, cuyo
tamaño por otro lado es normal, es igual
o inferior a los 10mm. Si el ojo en su
conjunto es pequeño, pero normal, la
afectación recibe el nombre de
nanoftalmos, si el ojo es pequeño y
malformado se dice que existe
microftalmos.
Microcórnea

• La microcórnea aparece unilateral y


bilateralmente con la misma frecuencia.
Puede transmitirse con carácter
autosómico recesivo o dominante. La
córnea suele ser transparente y si el
globo ocular es por lo demás normal, la
agudeza visual puede ser buena. La
curvatura de la córnea puede ser plana o
pronunciada, y debido a que la longitud
axial también varía notablemente, puede
observarse cualquier error de refracción.
Microcórnea

• Para diferenciar la microcórnea de la


esclerocórnea o de la córnea plana, en
las que el limbo no está definido, puede
emplearse la transiluminación, que
identificará el verdadero limbo al resaltar
el anillo ciliar.
• El glaucoma aparece a veces de forma
congénita o en la edad adulta,
secundariamente a la oclusión del
ángulo, con el segmento anterior repleto,
o a goniodisgenesia.
Microcórnea

• Los pacientes con microftalmos


asociado a catarata, coloboma
coriorretiniano o diámetro corneal muy
reducido (igual o menor de 6mm) tienen
con más frecuencia un deterioro grave
de a agudeza visual. La microcórnea
puede asociarse a una gran variedad de
alteraciones oculares y sistémicas.
Microcórnea

• Se desconoce la etiología; podría


tratarse de crecimiento excesivo de los
bordes anteriores del cáliz óptico, que
deja para la córnea menos espacio que
el normal.
Y o u r B u s i n e s s C o m p a n y s l o g a n i n h e r e

L/O/G/O